Ru En Ua

Амилоидоз (амилоидная дистрофия)

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. 

Причины заболевания

Поражение пищеварительной системы, особенно некоторых ее отделов (языка, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза. Но амилоид может откладываться в определенных местах, не нанося вред тканям организма. Такой амилоидоз называется локализованным.

Амилоидоз, отрицательно влияющий на ткани всего организма, называется распространенным. Он бывает причиной серьезных изменений в любом органе и часто приводит к смерти больного, наступающей от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Амилоидоз бывает первичным и вторичным.

Причины первичного (идиопатического, генетического) амилоидоза тех или иных органов медицине до сих пор не известны. Это заболевание является наследственной врожденной ферментопатией (ферментные нарушения обмена веществ). Причиной гепотического амилоидоза почек считается генетический дефект синтеза белка.

Вторичный амилоидоз связан с различными хроническими заболеваниями и патологическими состояниями, но может возникнуть и сам по себе.

Среди наиболее частых причин вторичного амилоидоза называют:

  • туберкулез легких и костно-суставной системы;
  • хронические нагноительные заболевания легких и бронхов;
  • хронические остеомиелиты;
  • ревматоидные артриты;
  • болезнь Бехтерева;
  • лимфогранулематоз;
  • миеломная болезнь;
  • злокачественные заболевания желудка, легких;
  • язвенный колит;
  • септический эндокардит;
  • сифилис. 

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы и протекание болезни различны и зависят от степени распространенности и локализации амилоидных отложений в органах, также от времени течения заболевания и наличия осложнений. Так, существует целый комплекс симптомов, которые связаны с поражением некоторых органов.

Амилоидоз симптомы:

  • поражение некоторых отделов пищеварительной системы вызывает амилоидоз пищевода, для которого характерна дисфагия при глотании твердой или плотной сухой пищи, также бывает отрыжка; амилоидоз желудка часто протекает вместе с амилоидозом кишечника и некоторых других органов. Симптомами выступают диспепсические расстройства и чувство тяжести после приема пищи;
  • амилоидоз кишечника — частое заболевание, которое выражается в дискомфорте и тяжести, бывает, выражается тупыми болями в животе, запорами и диареей. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает в виде опухоли с болями и непроходимостью кишечника, и узнают о нем часто прямо на операционном столе;
  • амилоидоз печени возникает также часто. При таком виде болезни происходит уплотнение и увеличение печени, а посредством пальпации прощупываются ровные края, но безболезненно. Нечасто протекает болезнь с болями в правом подреберье или с диспепсическими явлениями, спленомегалией, желтухой или геморрагическим синдромом;
  • амилоидоз поджелудочной железы проявляется при хроническом панкреатите, которому сопутствует тупая боль в левом подреберье и диспепсические явления;
  • амилоидоз сердца приводит к отложению белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца, что выражается позже в гипертрофии миокарда, нарушением его сокращений, в развитии хронической недостаточности кровообращения, аритмии и гипертензии;
  • амилоидоз почек протекает при любой форме амилоидоза. Так, главный симптом амилоидоза почек — протеинурия, развивающаяся при любых его формах, но характерна вторичному заболеванию. Пациенты часто длительное время не имеют никаких жалоб. А позже, при появлении отечности, артериальной гипотензии и почечной недостаточности, также при тромбозах почечных вен, сопровождающихся болью и анурией, приводят больных амилоидозом почек в больницу на консультацию к врачу;
  • также при амилоидозе поражаются и другие системы и органы человека. Нарушаются функции сердечно-сосудистой системы, высыпания в виде полупрозрачных узелков на коже, проявляется пурпура, различные отеки. 

Диагностика заболевания

Для диагностики амилоидоза применяют целый комплекс исследований. Первичный амилоидоз можно распознать благодаря цитологическим исследованиям. Этот анализ делается со слизистых прямой кишки. Делают его и с ротовой полости. Еще один метод — биопсия селезенки и печени. Делается еще рентгеноскопия ЖКТ.

Вторичный амилоидоз диагностируют благодаря анамнезу, а также анализу мочи и, так называемым, серологическим исследованиям. Еще используется раствор конгокрасного и делаются соответствующие пробы.

Для определения парапротеинов делается еще электрофорез, а также иммунноэлектрофорез именно мочи и сыворотки крови. 

Лечение заболевания

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.

В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан-преднизолон, винкристин-доксорибуцин-дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени. 

Видеоматериалы по теме

Клиники по данному направлению

Медицинский центр Асаф ха-Рофэ

Медицинский центр Асаф ха-Рофэ

Беэр-Яаков Государственная
Медицинский центр Меир (Клиника Меир)

Медицинский центр Меир (Клиника Меир)

Кфар-Сава Государственная
Медицинский центр Гилель-Яффе

Медицинский центр Гилель-Яффе

Хадера Государственная
Детский медицинский центр Шнайдер

Детский медицинский центр Шнайдер

Петах-Тиква Государственная
Детская больница Дана-Дуэк

Детская больница Дана-Дуэк

Тель-Авив Государственная
Клиника Элиша

Клиника Элиша

Хайфа Частная
Медицинский Центр Хорев

Медицинский Центр Хорев

Хайфа Государственная
Медицинский центр Мисгав-Ладах

Медицинский центр Мисгав-Ладах

Иерусалим Государственная

Врачи в Израиле

Лина Басель Лина Басель Директор департамента детской генетики в... Детский медицинский центр... Генетика Педиатрия
Эрвин Санто Эрвин Санто Занимает должность руководителя отделения... Медицинский центр Сураски... Гастроэнтерология
Зив Бен-Ари Зив Бен-Ари Занимает должность заведующей отделением... Медицинский центр Хаима Шиба... Гастроэнтерология
Орен Шиболет Орен Шиболет Заведующий отделением заболеваний печени... Медицинский центр Сураски... Гастроэнтерология
Эльдад Бен Шетрит Эльдад Бен Шетрит Управляет клиникой НСА при университетской... Медицинский центр Хадасса... Генетика Ревматология
Яков Эблин Яков Эблин Заведующий отделением внутренних болезней... Медицинский центр Сураски... Ревматология
Бенджамин Глэйзер Бенджамин Глэйзер Старший врач-эндокринолог больницы Хадасса,... Медицинский центр Хадасса... Эндокринология

Узнать точные цены
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику болезни Крона 3 560 - 4 120
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Цены на диагностику гепатита С 5 700 - 6 300
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 - 84 620
Цены на лечения рака прямой кишки 66 990 - 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 - 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 - 81 010
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 - 26 820
Цены на лечение неспецифического язвенного колита 5 670
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни 9 000 - 11 950
Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний 4 990 - 8 490
Цены на диагностику болезни Крона 5 730 - 9 590
Цены на лечение вирусного гепатита С и В 5 380 - 7 580
Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение болезни Бехтерова 3 210
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы 3 850 - 5 740
Цены на лечение ожирения и коррекцию фигуры 15 400 - 27 900
Цены на диагностику и лечение диабета 3 880 - 4 980
Цены на лечение рака щитовидной железы 15 400 - 27 900

Новости и статьи медицины Израиля

31 Октября 2014 Нестандартное лечение генных мутаций у мужчин при бесплодии Нестандартное лечение генных мутаций у мужчин при бесплодии

Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результате этого, у мужчин диагностируется бесплодие.

21 Ноября 2014 Израильскими учеными разработан абсолютно новый способ терапии остеопороза Израильскими учеными разработан абсолютно новый способ терапии остеопороза

Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было выявлено влияние жирных кислот на плотность костных тканей.

03 Декабря 2014 Вакцинация от диабета для будущей матери Вакцинация от диабета для будущей матери

Иногда, внутриутробная вирусная инфекция, перенесённая будущим ребёнком, вызывает у плода развитие диабета 1 типа. В группе риска находится также и мать, которая имеет генетическую предрасположенность к данному заболеванию. К такому выводу пришли учёные из Израиля, Америки, Швеции.

10 Января 2015 Генная диагностика наследственной предрасположенности рака Генная диагностика наследственной предрасположенности рака

Израильские медики проводят новое генетическое тестирование тканей раковой опухоли груди, поджелудочной, ЖКТ, меланомы. Это помогает онкологам определить правильный курс лечения и установить сложность заболевания с шансами на выздоровление.

15 Января 2015 Диагностика заболеваний кишечника Диагностика заболеваний кишечника

Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях.

12 Февраля 2015 Компактный инсулиновый насос от компании ToucheMedical Компактный инсулиновый насос от компании ToucheMedical

Среди пациентов с диагнозом диабет, Паркинсон, талассемия повышенным спросом пользуются специальные насосы для подкожного введения жизненно необходимых медикаментов. Приборы с компьютерной системой управления являются альтернативой шприцам или шприцам-ручкам для инъекций инсулина и других препаратов. Насос состоит из гибкой иглы (канюли), тонкой шланги, помпы в размере пейджера.

04 Марта 2015 Боковой амиотрофический склероз и стволовые клетки Боковой амиотрофический склероз  и стволовые клетки

Стволовые клетки — это не фантастика, а современный метод лечения, позволяющий улучшить состояние больного и изменить процесс течения заболевания.

23 Апреля 2015 Нейродегеративные заболевания и их причины Нейродегеративные заболевания и их причины

Исследования нейродегенеративных заболеваний в последнее время стали активно развиваться на просторах Израиля. Усилия врачей наконец-то ознаменовались прорывом и они разгадали ключ к загадке лечения подобных болезней.

27 Апреля 2015 Дистанционное регулирование имплантатов при лечении сколиоза Дистанционное регулирование имплантатов при лечении сколиоза

В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые регулируются без оперативного вмешательства с помощью пульта управления. Это изобретение от фирмы Эллипс Технологии уже используют европейские медики.

01 Июня 2015 Denosumab (Деносумаб) при лечении рака костей Denosumab (Деносумаб) при лечении рака костей

В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком - наиболее часто встречаемой в типологии рака костных тканей.

15 Июля 2015 Кардиологи Израиля разрешили сердечникам есть жирную еду Кардиологи Израиля разрешили сердечникам есть жирную еду

Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако отказаться от вкусненького не так уж и просто.

07 Сентября 2015 Спасение диабетиков от ампутации Спасение диабетиков от ампутации

Диабет — одно из наиболее распространенных заболеваний в мире. Нестабильный уровень сахара в крови далеко не самое страшное, что есть в этом заболевании. Куда хуже то, что с годами разные органы подвергаются осложнениям, исходящим от диабета. В том числе, не редкость — необходимость ампутации конечностей.

07 Октября 2015 Лечить гепатит новым методом Лечить гепатит новым методом

Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицированы этими вирусами.

01 Ноября 2015 Генная терапия рака — новый препарат

 Генная терапия рака — новый препарат



Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных).

10 Ноября 2015 Ученые узнали как нейтрализовать белок, развивающий опухоли Ученые узнали как нейтрализовать белок, развивающий опухоли

Летом текущего 2015 года, ученые Израиля объявили о своем открытии. В одной из лабораторий Тель-Авива, был найден новый способ бороться с развитием патологий онкологического характера. Они придумали, как можно нейтрализовать белок, который является движущей силой развития раковых опухолей и других патологических процессов.

02 Января 2016 Новый способ диагностировать рак желудка Новый способ диагностировать рак желудка

Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого процесса лечения.

03 Января 2016 Ученые раскрыли загадку, почему у нервов бывают дегенеративные патологии Ученые раскрыли загадку, почему у нервов бывают дегенеративные патологии

В наши дни медицина весьма развита. Раскрыты загадки многих болезней и способы их лечения. Но некоторые заболевания так и остаются секретом для медиков. Еще недавно никто не мог понять, почему и как появляется амиотрофический боковой склероз, мотонейронная болезнь или болезнь Лу Герига.

10 Марта 2016 Неходжкинская лимфома — прорыв в лечении Неходжкинская лимфома — прорыв в лечении

Компания Kite Pharma, занимающаяся производство лекарств, заявила об успешном окончании клинических испытаний нового лекарства. Специалисты двух стран, ведущих в мировой медицине (Израиля и Америки) провели 1 этап терапии неходжкинской лимфомы, и он увенчался успехом.

07 Октября 2016 Курс ЭКО в Израиле: последние новости о процедуре Курс ЭКО в Израиле: последние новости о процедуре

В настоящее время именно в Израиле проводятся самые передовые курсы ЭКО. Сети клиник экстракорпорального оплодотворения - настоящая гордость страны. Медицинское обслуживание завоевало лидирующие позиции, благодаря внедрению инновационных разработок и технологий.

05 Января 2017 Новая технология лечения бесплодия от израильских медиков – система «EmbryoScope» Новая технология лечения бесплодия от израильских медиков – система «EmbryoScope»

Сегодня одной из наиболее эффективных современных способов лечения бесплодия в Израиле является использование системы «EmbroyScope». Данная технология дает возможность наблюдать за ростом и развитием сформировавшихся эмбрионов без нарушения естественной среды их обитания.

Все новости медицины Израиля