Ru En Ua

Аномалия Эбштейна

Причины заболевания

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение аномалии Эбштейна.

  1. Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца носят наследственный характер — как правило, это заболевание есть у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах — носителях генетической информации (хромосомные мутации).  
  2. Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности матери, таких как:
  • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) — главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
  • химические мутагены — фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты). Также значительную роль в развитии аномалии Эбштайна отводят поступлению в организм беременной женщины лития;
  • биологические мутагены — вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот — продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери. 

Симптомы и протекание заболевания

Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:

  • Одышка;
  • Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке;
  • Отеки нижних конечностей;
  • Различные нарушения ритма;
  • Изменение окраски кожи и губ;
  • Боли в области сердца. 

Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.

У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев. 

Диагностика заболевания

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография.

Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса.

Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии).

Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография.

Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло. 

Лечение заболевания

Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Если есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ.

Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока вмешательство проводится в более ранние сроки.

Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза. Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов. 

Видеоматериалы по теме

Клиники по данному направлению

Медицинский центр Асаф ха-Рофэ

Медицинский центр Асаф ха-Рофэ

Беэр-Яаков Государственная
Медицинский центр Меир (Клиника Меир)

Медицинский центр Меир (Клиника Меир)

Кфар-Сава Государственная
Медицинский центр Гилель-Яффе

Медицинский центр Гилель-Яффе

Хадера Государственная
Детский медицинский центр Шнайдер

Детский медицинский центр Шнайдер

Петах-Тиква Государственная
Детская больница Дана-Дуэк

Детская больница Дана-Дуэк

Тель-Авив Государственная
Клиника Элиша

Клиника Элиша

Хайфа Частная
Медицинский Центр Хорев

Медицинский Центр Хорев

Хайфа Государственная
Медицинский центр Мисгав-Ладах

Медицинский центр Мисгав-Ладах

Иерусалим Государственная

Врачи в Израиле

Дэвид Лурия Дэвид Лурия Руководитель отделения фибрилляции предсердий... Медицинский центр Хаима Шиба... Кардиология и кардиохирургия
Оз Шапира Оз Шапира Руководитель департамента кардиоторакальной... Медицинский центр Хадасса... Кардиология и кардиохирургия

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование митрального клапана в Израиле 49 200 - 55 720
Цены на лечение мерцательной аритмии 22 720 - 36 310
Цены на лечение гипертрофической кардиомиопатии 39 420
Цены на лечение аневризмы грудной части аорты 101 279 - 112 279
Цены на аортокоронарное шунтирование 48 610
Цены на диагностику гипертонической болезни 5 630
Цены на лечение аневризмы брюшной аорты 71 960 - 74 960
Цены на лечение ишемической болезни сердца 9 260 - 23 110

Новости и статьи медицины Израиля

08 Июня 2015 Восстановление сердечной мышцы после инфаркта Восстановление сердечной мышцы после инфаркта

Все мы слышали о том, что инфаркт вызывает гибель клеток сердечной мышцы. Именно это приводит к образованию рубца. Он угрожает коронарной недостаточностью и другими болезнями сердца, делая их по-прежнему одной из главных причин раннего ухода людей из жизни.

15 Июля 2015 Кардиологи Израиля разрешили сердечникам есть жирную еду Кардиологи Израиля разрешили сердечникам есть жирную еду

Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако отказаться от вкусненького не так уж и просто.

03 Ноября 2015 Миниатюрный кардиомонитор для самых маленьких Миниатюрный кардиомонитор для самых маленьких

Уже долгое время для исследования работы сердечной мышцы, применяются различные датчики и мониторы. В основном они предназначены для выявления точного диагноза у взрослых. Такие устройства внедряются в грудную клетку человека, либо прикрепляются к телу пациента, для контроля над работой сердечной мышцы.

07 Марта 2016 Миниатюрные кардиомониторы можно ставить и малышам Миниатюрные кардиомониторы можно ставить и малышам

Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить природу заболевания, связанные с патологиями работы сердца, а также контролировать процесс лечения.

14 Октября 2016 Новые тестирования медикаментов при АКШ (аорто-коронарного шунтирования) Новые тестирования медикаментов при АКШ (аорто-коронарного шунтирования)

В отделении кардиохирургии в одной из центральных больниц Израиля были проведены тестирования препарата, направленного на лечение боли после АКШ (аорто-коронарного шунтирования).

03 Февраля 2017 Роль массажа в процессе реабилитации лиц, перенесших инсульт Роль массажа в процессе реабилитации лиц, перенесших инсульт

Если рассматривать статистику такого заболевания, как инсульт, то можно заметить, что им болеет все больше людей, чей возраст чуть больше тридцати. В этом виноват наш образ жизни, стрессы, продукты, что мы употребляем, наследственность.

Все новости медицины Израиля