Причины заболевания
Болезнь рассматривается как крайне редкое, с частотой один случай на миллион человек. Пациенты, в основном мужчины (86%). Заболевание поражает преимущественно людей кавказской национальности, что свидетельствует о генетической предрасположенности население. Это заболевание обычно диагностируется в среднем возрасте (от 49 лет).
Болезнь Уиппла является системным инфекционным заболевание, вызываемое бактерией Tropheryma whipplei. Болезнь Уиппла вызывает нарушение усваиваемости пищи, но может поражать любую часть тела, включая сердце, легкие, головной мозг, суставы, кожу и глаза.
Симптомы и протекание заболевания
Симптомы болезни Уиппла крайне разнообразны. Из-за того, что болезнь затрагивает многие органы, клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения тех или иных органов.
Обычно заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных (поражается, в первую очередь, не кишечник) симптомов.
- Поражение суставов и мышц.
- "Мигрирующие" боли в суставах (появившись в одном месте, через какое-то время они стихают и появляются в других суставах), воспаление, припухлость, отечность суставов (мелких и крупных), боли при пальпации (прощупывании) суставов.
- Артриты (воспаления суставов) имеют острый характер, протекают по типу отдельных атак и могут предшествовать развернутой картине (множественным проявлениям) болезни Уиппла в течение 3-10 лет.
- Боли в мышцах, возникающие в состоянии покоя и во время движения.
- Уплотнения в мышечной ткани.
- Периферическая аденопатия (увеличение лимфатических узлов, они подвижны, безболезненны). Вовлекаются как поверхностные (например, подмышечные, подчелюстные), так и глубокие (расположенные в брюшной полости по ходу кишечника) лимфоузлы.
- Повышение температуры тела (до 37,5-38,5° С, иногда выше).
- Возникновение участков гиперпигментации (неравномерное потемнение кожи (особенно на лице — в области скул, вокруг глаз, на участках, доступных солнечным лучам) из-за нарушения функции надпочечников — желез, производящих необходимые гормоны (биологически активные структуры, участвующие в обмене веществ)).
В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.
- Поражение желудочно-кишечного тракта:
- диарея (понос) — стул до 5-15 раз в сутки, светлый, пенистый, имеющий очень неприятный запах, иногда — с жирным налетом (стеаторея), плохо смывается со стенок унитаза;
- боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, в результате возникает ситофобия (боязнь приема пищи);
- вздутие живота, повышенное газообразование;
- синдром мальабсорбции (нарушения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком кишечнике) с диареей (жидким частым стулом) и стеатореей (повышенным содержанием жиров в стуле). Может привести к прогрессирующему снижению массы тела. Также могут возникнуть другие симптомы.
- Поражение легких:
- кашель с мокротой (слизистым отделяемым);
- боль в области грудной клетки;
- воспаление плевры (плеврит), которое проявляется кашлем, одышкой, повышением температуры тела до 37-38°С, болью в грудной клетке.
- Поражение сердца: часто повреждаются клапаны сердца, и развивается поражение внутренней оболочки сердца (эндокардит).
- Поражение нервной системы и психические нарушения:
- слабоумие;
- периодически возникающие судороги;
- параличи конечностей (отсутствие движений);
- нарушения речи; депрессии;
- нарушение сна; снижение памяти.
- Поражение глаз:
- "куриная слепота" (ночная слепота) — снижение зрения в сумерках, темное время суток или в условиях плохого освещения. Развивается из-за дефицита витамина А;
- воспаление оболочек глаза.
Формы
Выделяют 3 формы заболевания, которые являются периодами болезни и следуют один за другим:
- 1 период — внекишечные проявления болезни (преимущественное поражение одной системы — суставов, лимфатических узлов, повышение температуры тела до 37,5-38,5° С, иногда выше и др.);
- 2 период — нарушение пищеварения и его последствия (дефицит витаминов, быстрое снижение массы тела);
- 3 период — вовлечение в процесс многих органов и систем (сердца, легких, нервной системы).
Лечение заболевания
Терапия болезни Уиппла предполагает длительное комплексное лечение. В основе терапии лежит назначение антибактериальных препаратов, которые беспрепятственно проникают через гематоэнцефалический барьер. Лекарственное средство подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом его чувствительности к препаратам, особенностей клинической картины и принимается на протяжении нескольких месяцев.
При правильном подборе лекарственного средства повышение температуры и суставные симптомы пропадают в течение нескольких дней, а вот диарея и синдром мальабсорбции — только через несколько недель. Затем переходят на терапию поддерживающими дозами. Эффективность лечения контролируется при помощи ПЦР-диагностики, обнаруживающей ДНК микроорганизмов. Также несколько раз проводится биопсия слизистой кишки с последующим гистологическим исследованием. При этом бактерии T.whippelii не обнаруживаются уже через 508 недель после начала терапии, а макрофаги сохраняют свое присутствие в течение года. Стоит продолжать дальнейшее наблюдение у гастроэнтеролога и после исчезновения симптомов заболевания, так как процент рецидивирования даже после эффективного лечения остается высоким.
Для пациентов с болезнью Уиппла показано также придерживаться некоторых диетических правил, например, стоит заменять обычные жиры на коротко- и среднецепочечные. Так можно повысить всасываемость этих питательных веществ и избежать развития стеатореи. Для коррекции электролитных нарушения в тяжелых случаях проводится переливание коллоидных и кристаллоидных растворов. Также пища должна содержать повышенное количество белков и витаминов. Назначается приме витаминных и минеральных комплексов.
При тяжелом течении заболевания показана гормональная терапия с использованием кортикостероидов, которые эффективно подавляют воспалительные и аутоиммунные реакции. Ферментные препараты ускоряют процесс переваривания пищи, а также повышают усваивание питательных веществ. Судорожный синдром купируются антиконвульсантами.
Иногда пациентам с болезнью Уиппла требуется хирургическое лечение. Это обычно случается при развитии у них гидроцефалии, при которой осуществляется оперативное вмешательство с проведением вентрикулоперитонеального шунтирования.
При адекватном лечении болезни Уиппла удается достичь положительного результата у большинства пациентов. При развитии же рецидивов заболевания проводится более агрессивная их коррекция.
Диагностика заболевания
Не каждый специалист помнит о болезни Уиппла. Однако ее можно заподозрить уже на основании последовательно разворачивающейся клинической картины. Для полного подтверждения редкого диагноза обязательно потребуются диагностические процедуры:
- гемограмма (обнаруживает анемию, подъем тромбоцитов и лейкоцитов, ускорение СОЭ);
- биохимические пробы (выявляют в крови снижение белка, холестерина, железа, калия, магния, кальция);
- исследование кала (наблюдается высокое содержание жира);
- эндоскопические процедуры: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (могут найти покраснение и отечность тонкокишечной слизистой, светло-желтые возвышающиеся образования позволяют взять необходимые биоптаты);
- рентгенологическое исследование с контрастом — барием (пассаж бария по обследуемой тонкой кишке может обнаружить изменения рельефа слизистой, косвенные признаки увеличенных лимфоузлов);
- УЗИ, МРТ/КТ — визуализируют увеличенные лимфоузлы, скопление избыточной жидкости в полостях;
- гистологическое исследование полученных биоптатов — кусочков тонкокишечной слизистой, образцов ткани лимфоузлов и пораженных органов — основной метод выявления болезни Уиппла (характерно наличие измененных «пенистых» макрофагов с бациллами или без них, жировые накопления в слизистой, лимфатических путях и узлах);
- молекулярно-генетический метод (ПЦР).
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 3 560 - 4 120 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику гепатита С | 5 700 - 6 300 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечения рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение неспецифического язвенного колита | 5 670 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни | 9 000 - 11 950 |
| Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний | 4 990 - 8 490 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 5 730 - 9 590 |
| Цены на лечение вирусного гепатита С и В | 5 380 - 7 580 |
| Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о... -
13 Июл 2017
Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях. -
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ... -
13 Июл 2017
Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован... -
13 Июл 2017
Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных).
