Причины заболевания
На сегодня причины, по которым появляется болезнь ихтиоз, точно не изучены. Полагают, что в процессе участвует генетическая предрасположенность, и болезнь появляется еще на этапе формирования тканей у зародыша.
Причиной развития большинства форм ихтиоза являются мутации либо нарушения экспрессии генов, которые отвечают за кодирование разных форм кератина. Часто встречаются наследственные формы ихтиоза, однако нельзя полностью исключать его появление как вторичного относительно других заболеваний.
Также есть точка зрения, что в развитии такой болезни, как ихтиоз, причины могут быть связаны с проблемами работы вегетативной нервной системы. В группу риска приобретенных форм могут попасть люди, имеющие нехватку в организме витамина А.
Симптомы и протекание заболевания
Симптомы ихтиоза
Степень выраженности симптомов, а также преобладание каких-либо из них зависят от вида заболевания и тяжести процесса.
- Сухость кожи.
- Появление на коже (в тяжелых случаях и во рту, носу, ушах) чешуек белого или сероватого цвета, грубых плотных пластин коричневого цвета.
- В некоторых случаях чешуйки покрывают все тело, образуя подобие кокона или панциря.
- Пониженное потоотделение.
- Усиление папиллярных линий (линии на ладонях и подошвах подчеркнуты, будто обведены).
- Появление на коже плотных бугорков.
- Уменьшение в размерах ногтевых пластин (вплоть до их отсутствия).
- Трещины, расслоение ногтей.
Формы
- Врожденный ихтиоз. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (для того чтобы у ребенка проявилось заболевание, необходимо, чтобы оба родителя были носителями гена или больны ихтиозом; риск рождения больного ребенка при этом составляет 25%). Течение тяжелое. При рождении ребенок покрыт плотным серовато-белым панцирем (множеством чешуек, которые напоминают панцирь). Со временем он становится желтовато-коричнево-сероватым с глубокими красными (кровавыми) трещинами — "плод " Арлекина". Глаза, нос, уши, рот ребенка заполнены жесткими (плотными) корками, рот приоткрыт — "рыбий рот", веки вывернуты (эктропион), кисти и стопы деформированы. Ребенок погибает в первые две недели после рождения.
- Врожденный ихтиоз типа "коллоидного ребенка". Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При рождении ребенок будто покрыт пергаментной пленкой, полупрозрачной с сероватым или желтоватым оттенком. Пленка плотная, стягивает ребенка, ограничивая движения рук, ног; ребенок не может самостоятельно закрыть глаза, рот; веки вывернуты, уши скручены. Через 1-3 недели пленка начинает подсыхать, при этом образуются крупные чешуйки, которые отшелушиваются, и глубокие трещины, в которые может попасть инфекция. После отшелушивания кожа ребенка выглядит нормальной. С началом процесса ороговения появляются признаки, типичные для ихтиоза (чешуйки по типу "рыбьей чешуи").
- Вульгарный ихтиоз. Тип наследования — аутосомно-доминантный (если болен один из родителей, ребенок тоже будет болен либо будет носителем гена и передаст его своим детям). В основном пациентов беспокоят косметические дефекты, хотя встречаются и тяжелые формы. На коже отмечается мелкопластинчатое/муковидное шелушение, на ладонях и подошвах усилен кожный рисунок. Больше половины больных имеют атопический дерматит (хроническое воспалительное заболевание). На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую (в виде крупнопластических чешуек).
- Врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Симптомы появляются с рождения. Проявляется покраснением и выраженным уплотнением кожи, шелушением в виде толстых роговых чешуек. При легком течении чешуйками покрыты только ладони, подошвы, лицо, кожные складки. При тяжелом течении чешуйками покрыто все тело, нос, уши, рот изнутри. Движения, дыхание, питание, сосание затруднены. При тяжелой форме дети погибают, у остальных продолжительность жизни не меняется. Проявления заболевания продолжаются всю жизнь, при этом чешуйки светлые, выпадают волосы на голове, потоотделение нарушено.
- Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В первые дни жизни на коже ребенка появляются покраснения, на месте которых позже возникают пузыри и отслоения кожи. При легком течении пузыри единичные, заболевание проходит самостоятельно к 3-4 годам. При тяжелой форме ребенок весь покрыт пузырями, без лечения он может погибнуть. В кожных складках и на сгибательных поверхностях часто появляются бородавчатые наслоения, чешуйки темные, прочно прикреплены к коже и обычно образуют рисунок, похожий на вельвет. При этом высыпания имеют неприятный запах. Есть отдельная форма, при которой поражаются только стопы и кисти.
Лечение заболевания
Как врожденные, так и тяжелые формы заболевания очень тяжело поддаются лечению. Практически для всех видов ихтиоза назначается одинаковое лечение.
Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы — инсулин.
В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.
Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину. УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.
Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.
Диагностика заболевания
При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование.
Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов. Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».
Дифференцируют это заболевание с псориазом и себореей.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику атопического дерматита | 2 950 |
| Цены на диагностику системной красной волчанки | 6 350 |
| Цены на лечение меланомы | 32 620 - 57 620 |
| Цены на лечение базалиомы | 7 700 - 8 880 |
| Цены на лечение злокачественных образований кожи | 4 420 - 5 420 |
| Цены на диагностику псориаза | 2 640 |
Материалы по теме
-
13 Июл 2017
В наши дни открыто немало заболеваний, передающихся половым путем. Развитые страны мира, в том числе и Израиль, предпочитают бороться с ними, прежде все... -
12 Июл 2017
На сегодняшний день согласно статистическим данным Ассоциации по изучению рака кожи, каждый час от меланомы в мире умирает 1 человек. За последнее 30-ти... -
13 Июл 2017
Ученые медицинского центра Шиба в Тель Авиве и клиники Хадасса в Иерусалиме провели испытания нового протокола лечения меланомы. Результаты получились п...
