Макроглобулинемия Вальденстрема — редкий вид патологии, относящийся к виду В-клеточных лимфом и развивающийся из лимфоцитов костного мозга.
Причины заболевания
Макроглобулинемия Вальденстрема встречается в 10 раз реже, чем множественная миелома, чаще у мужчин. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет.
Причина возникновения макроглобулинемии Вальденстрема неизвестна.
- Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует. Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
- Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток костного мозга и вызывают их частое деление.
- Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носителей наследственной информации).
Предрасполагающие факторы.
- Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
- Химические: производственные — лаки, краски и др. (попадающие в организм при вдыхании, проникновении через кожу или поступающие с пищей и водой); лекарственные — длительное применение солей золота (при лечении некоторых заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
- Биологические: вирусы; кишечные инфекции; туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов — микобактериями, — поражающее преимущественно легкие, кости и почки); хирургические вмешательства; стрессы.
Симптомы и протекание заболевания
Задолго до появления выраженных клинических симптомов больные отмечают недомогание, слабость, похудание, нередко у них повышена СОЭ. По мере препрессирования заболевания развиваются гепато- и спленомегалия, увеличиваются лимфатические узлы. В патологический процесс вовлекаются легкие, почки, центральная нервная система, стенка кишечника; костные боли не являются доминирующим симптомом, диффузный остеопороз чаще служит отражением возраста больных. Может развиваться мочекислая нефропатия и окклюзия гломерулярных капилляров. Амилоидоз первоначально обнаруживается в печени и селезенке, описана амилоидная артропатия.
Иммунодефицитный синдром клинически проявляется повышенной наклонностью больных к инфекционным заболеваниям.
Синдром, обусловленный повышенной вязкостью сыворотки крови, наблюдающийся у 1/3 больных, характеризуется церебропатией, ретинопатией и кровоточивостью.
Геморрагический синдром в виде носовых, десневых, кишечных кровотечений и петехий на коже является следствием повышенной концентрации макроглобулина, который покрывает поверхность тромбоцитов, изменяя активность 3-го фактора тромбоцитов, а также результатом образования комплексов между макроглобулином и VIII фактором свертывания.
В стадии прогрессирования заболевания развивается анемия, у некоторых больных наблюдается нейтропения, панцитопения. В гемограмме у части больных увеличивается процент лимфоцитов. В 50% случаев выявляется тромбоцитопения. Может наблюдаться гиперурикемия. Лимфоцитоз в пунктатах костного мозга отмечается у 90% больных. Основной клеточный субстрат болезни представлен малыми лимфоцитами, имеющими узкую зону цитоплазмы, чаще базофильной.
Гистологическая картина костного мозга и лимфатических узлов характеризуется диффузной или узловатой пролиферацией лимфоидных клеток и наличием белковых, PAS-положительных флоккулятов в цитоплазме клеток, межклеточных пространствах, пропитыванием белковыми массами стромы и стенок сосудов.
Одним из первых лабораторных признаков белковых нарушений является увеличение скорости оседания эритроцитов и образование «монетных столбиков».
При электрофорезе белков сыворотки крови выявляется гомогенный пик (М-градиент) с электрофоретической подвижностью в зоне бета или гамма. Диагноз подтверждается иммуноэлектрофорезом, при котором устанавливается IgM-природа парапротеина. Макроглобулин содержит н или ламбда легкие цепи. Ультра центрифугирование обнаруживает гомогенный IgM с константой седиментации 19S. IgM составляет от 20 до 70% общего белка плазмы.
Моноклональный IgM выявляют иммунофлюоресцентными методами в цитоплазме продуцирующих клеток и на поверхности большей части лимфоидных элементов. Мочевой протеин Бенс-Джонса выявляется 1/3 больных и идентифицируется как легкие цепи М-компонента.
Лечение заболевания
- При начальной стадии заболевания применяется выжидательная тактика — диспансерное наблюдение и решение о начале лечения только при увеличении объема опухоли или ускорении ее роста.
- Трансплантация (пересадка) костного мозга. Единственный метод, позволяющий добиться полного излечения. Применяется при макроглобулинемии Вальденстрема довольно редко, так как выполнение трансплантации костного мозга пациентам пожилого возраста сопровождается высоким риском осложнений. Разрабатываются новые методики трансплантации, снижающие риск возникновения осложнений.
- Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии — быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Выбор схемы химиотерапии осуществляется индивидуально.
- Экстракорпоральные методы лечения (то есть методы очистки крови за пределами организма при помощи специальных приборов) — повторные процедуры плазмафереза, гемосорбции, гемодиализ — способствуют удалению из организма избытка белка, снижают риск возникновения кровотечений, препятствуют развитию парапротеинемической комы (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители при закрытии просвета сосудов мозга белком).
- Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови). Выполняется при развитии анемии (снижения уровня гемоглобина — особого вещества эритроцитов — красных клеток крови — переносящего кислород) за счет подавления опухолью в костном мозге нормального образования эритроцитов. Проводится по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
- анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
- тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть 70 граммов гемоглобина на 1 литр крови).
- Лечебная физкультура и максимально возможная индивидуальная физическая нагрузка.
Диагностика заболевания
Окончательный диагноз макроглобулинемии Вальденстрема ставится по результатам биопсии костного мозга и обнаружения в нем атипичных В-лимфоцитов. Кроме того, для подтверждения диагноза проводится электрофорез плазмы крови и исследование суточной мочи на белок.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование рака щитовидной железы | 3 850 - 5 740 |
| Цены на обследование и лечение при раке яичка | 3 730 - 39 940 |
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику рака пищевода | 14 380 - 18 120 |
| Цены на диагностику и лечение рака яичника | 5 270 - 5 570 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику рака молочной железы | 650 - 5 820 |
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечение рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака печени | 55 960 - 114 060 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
| Цены на лечение тимомы | 34 530 |
| Цены на лечение рака легких | 35 600 - 39 700 |
| Цены на лечение меланомы | 32 620 - 57 620 |
| Цены на лечение базалиомы | 7 700 - 8 800 |
| Цены на лечение злокачественных образований кожи | 4 420 - 5 420 |
| Цены на лечение меланомы глаза | 8 000 |
| Цены на краниотомию | 43 490 - 44 090 |
| Цены на лечение рака щитовидной железы | 64 020 - 72 770 |
| Цены на лечение рака костей и мягких тканей | 61 340 - 72 590 |
| Цены на лечение рака гортани | 6 170 - 77 000 |
| Цены на лечение рака яичка | 15 410 |
| Цены на лечение рака мочевого пузыря | 21 280 - 59 930 |
| Цены на лечение рака шейки матки | 12 650 - 26 610 |
| Цены на лечение рака матки | 27 550 - 29 110 |
| Цены на лечение рака яичников | 32 140 - 34 340 |
| Цены на лечение рака толстого кишечника | 45 330 |
| Цены на лечение лимфомы | 11 650 - 135 860 |
| Цены на лечение рака почек | 28 720 - 32 720 |
| Цены на реконструкцию груди после лечения рака | 41 130 - 59 740 |
| Цены на лечение рака молочной железы | 26 860 - 28 900 |
| Цены на лечение рака предстательной железы | 23 490 - 66 010 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
