Ru En Ua

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера)

Причины заболевания

Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев. 

Симптомы и протекание заболевания

Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни. 

Диагностика заболевания

Стандартное обследование предусматривает:

  • сбор анамнеза;
  • осмотр половых наружных органов;
  • оценку физического и полового развития;
  • лабораторные и общеклинические исследования;
  • бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
  • зондирование влагалища;
  • ректальное абдоминальное исследование;
  • ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.

Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.

Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.

В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:

  • аплазию почки;
  • поясничную или тазовую дистопию почки;
  • явление удвоения чашечной лоханочной системы. 

Лечение заболевания

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища — кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине — 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка. 

Видеоматериалы по теме

Клиники по данному направлению

Медицинский центр Асаф ха-Рофэ

Медицинский центр Асаф ха-Рофэ

Беэр-Яаков Государственная
Медицинский центр Меир (Клиника Меир)

Медицинский центр Меир (Клиника Меир)

Кфар-Сава Государственная
Медицинский центр Гилель-Яффе

Медицинский центр Гилель-Яффе

Хадера Государственная
Детский медицинский центр Шнайдер

Детский медицинский центр Шнайдер

Петах-Тиква Государственная
Детская больница Дана-Дуэк

Детская больница Дана-Дуэк

Тель-Авив Государственная
Клиника Элиша

Клиника Элиша

Хайфа Частная
Медицинский Центр Хорев

Медицинский Центр Хорев

Хайфа Государственная
Медицинский центр Мисгав-Ладах

Медицинский центр Мисгав-Ладах

Иерусалим Государственная

Врачи в Израиле

Рон Шейнман Рон Шейнман Доктор Рон Шейнман возглавляет центр лечения... Медицинский центр Меир... Гинекология
Рони Москона Рони Москона Ведущий специалист отделения пластической... Медицинский центр Рамбам... Пластическая хирургия

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику причин женского бесплодия 1 620 - 6 630
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение кисты яичника 15 560
Цены на ЭКО 14 200 - 23 340

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740

Новости и статьи медицины Израиля

02 Марта 2015 Современная технология диагностики рака шейки матки Современная технология диагностики рака шейки матки

Израильские ученые-медики  представили  миру совершенно новую технологию диагностики рака шейки матки.

23 Апреля 2015 Превентивное удаление яичников – мнение специалистов Превентивное удаление яичников – мнение специалистов

Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и предупредить ее появление. Врачи Израиля и США провели немало исследований по развитию ракового заболевания яичников.

03 Сентября 2015 Как лечат рак груди в Израиле Как лечат рак груди в Израиле

Ученые и врачи Израиля применяют необычную методику лечения фиброаденомы молочной железы. Метод криоабляции обычно использует для борьбы с опухолями почек и предстательной железы. Но компания IceCure Medical в Израиле использует ее для лечения рака груди.

03 Октября 2015 Роботизированный метод оперативного вмешательства при гистерэктомии Роботизированный метод оперативного вмешательства при гистерэктомии

Технология, по которой сложную и опасную операцию по исправлению дна таза у женщин, недавно прошла в израильской клинике первый раз. Местом проведения был центр медицины Рамбам. Новейшая методика показала фантастические результаты по точности операции и минимуму ущерба для организма пациентки.

15 Ноября 2015 Эффективность ЭКО растет с каждым днем Эффективность ЭКО растет с каждым днем

ЭКО или экстракорпоральное оплодотворение – технология лечения бесплодия. Она применяется в Израиле и других странах около десятка лет. Эта технология получила популярность благодаря своей высокой эффективности и очень небольшим риском побочных явлений или осложнений.

01 Января 2016 Лечение рака молочной железы аппаратом Intrabeam Лечение рака молочной железы аппаратом Intrabeam

Одно из наиболее частых заболеваний онкологии у женщин – рак молочной железы. В Израиле каждый год диагностируют свыше 4000 новых случаев заболевания. Злокачественные опухоли молочных желез возникают у более миллиона женщин мира.

05 Сентября 2016 Методика израильских специалистов вдвое увеличивает успешность проведения искусственного оплодотворения Методика израильских специалистов вдвое увеличивает успешность проведения искусственного оплодотворения

Разработка израильского врача Амихая Бараша была широко представлена на всенародном съезде специалистов в области гинекологии, который проходил в Финляндии. Его исследования последних лет говорят о том, что при стимуляции тканей в полости матки увеличивает успешность искусственного зачатия на 100%.

07 Октября 2016 Курс ЭКО в Израиле: последние новости о процедуре Курс ЭКО в Израиле: последние новости о процедуре

В настоящее время именно в Израиле проводятся самые передовые курсы ЭКО. Сети клиник экстракорпорального оплодотворения - настоящая гордость страны. Медицинское обслуживание завоевало лидирующие позиции, благодаря внедрению инновационных разработок и технологий.

21 Октября 2016 Новый препарат для лечения бесплодия Новый препарат для лечения бесплодия

Статистические данные показывают, что беременность примерно 10 — 15% женщин заканчивается выкидышами. В медицинской практике известны случаи, когда самопроизвольное прерывание вынашивания происходит по несколько раз подряд.

05 Января 2017 Новая технология лечения бесплодия от израильских медиков – система «EmbryoScope» Новая технология лечения бесплодия от израильских медиков – система «EmbryoScope»

Сегодня одной из наиболее эффективных современных способов лечения бесплодия в Израиле является использование системы «EmbroyScope». Данная технология дает возможность наблюдать за ростом и развитием сформировавшихся эмбрионов без нарушения естественной среды их обитания.

10 Февраля 2017 Лучшие клиники ЭКО в Израиле Лучшие клиники ЭКО в Израиле

На сегодняшний день Израиль занимает 4 место среди государств мира, в которых было проведено ЭКО, результатом которой стало рождение ребенка. Экстракорпоральное оплодотворение в израильских клиниках уже более 30 лет считается лидером среди тех, кто проводит процедуру с использованием современной технологии.

10 Апреля 2017 Возобновить слух одной процедурой с помощью искусственного импланта Возобновить слух одной процедурой с помощью искусственного импланта

Реконструкция ушной раковины (возвращение слуха) за одну операцию стало возможно посредством установки протеза. Такую процедуру было проведено впервые в мире в одной и израильских клиник. Материалом для изготовления новой ушной раковины послужил искусственный медицинский полиэтилен.

Все новости медицины Израиля