Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.

Тетрада Фалло (синий порок сердца)

Причины заболевания

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов.

В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности. Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Симптомы и протекание заболевания

Болезнь не самая приятная, а знать ее проявления в пораженном организме просто обязательно для подбора дальнейшей схемы лечения. Иногда данная аномалия проявляется в возрасте первых шагов, а порой и в 6 — 10 лет, когда ребенок ведет уже отчасти самостоятельную жизнь. У новорожденных признаки тетрады Фалло не заметны. Через несколько дней, чаще недель после рождения может появиться синюшность кожи при вскармливании грудью, при плаче ребенка. У него появляется одышка, часто даже в покое. Часто болеют острыми респираторными заболеваниями, ангинами.

Родители должны обратить внимание на данную аномалию, поскольку в 9 случаев и 10 она свидетельствует о наличии тетрады Фалло. Кроме того, маленькому пациенту присуща одышка, которая может перевести в кому и закончиться летальным исходом. Это объясняется тем, что в организме преобладает острое кислородное голодание, нарушающее привычное мозговое кровообращение. Таким больным присуща задержка в росте и развитии, повышенная утомляемость, боль в сердце при интенсивной нагрузке, одышка, чрезмерная утомляемость и общий дискомфорт при повышенной физической нагрузке. Также имеют место нервные и пищеварительные расстройства, выраженные индивидуально в каждой клинической картине. Больные дети, как правило, низкорослые и имеют избыточную массу тела.

Еще один момент, на который важно обратить свое внимание, — стойкий цианоз пальцев, утолщение кожи в области суставов и ощущение стеклянных ногтей. Порой такой визуальный дефект пациенты распознают в самую первую очередь, немедленно обращаясь за подробной диагностикой и медицинской помощью.

Удобное положение больных — на корточках, что облегчает состояние из-за возрастания легочного кровотокавследствие увеличения сопротивления в большом круге кровообращения.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Чаще всего лечение тетрады Фалло требует хирургического вмешательства, но может применяться и консервативный метод.

Консервативное (безоперационное, медикаментозное) лечение — обычно используется при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений:

  • ишемии миокарда — недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце); сердечной недостаточности — неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови;
  • одышечно-цианотических приступов — появления одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, паники: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина

Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

Существуют два подхода при хирургическом лечении патологии.

  1. Радикальная коррекция — выполняется в условиях ИК с кардиоплегией, пережимается аорта, вскрывается полость правого желудочка, под контролем зрения выполняются приемы по устранению стеноза легочного ствола. ДМЖП устраняют подшиванием П-образными швамизаплаты.
  2. Паллиативные операции (операция Blalock -Taussig), суть которой заключается в наложении анастомоза между легочной артерией и подключичной артерией. К паллиативным операциям относятся также:
  • операция Вишневского-Донецкого: шунтированиеся легочная и подключичная артерии с помощью ксенотрансплантата;
  • операция Потса: накладывается анастомоз между системой сосудов легких и артериальной системой; операция Кули: накладывается анастомоз между легочной артерией (ее правой ветвью)и восходящей частью аорты;
  • операция Брока: устранение стеноза легочного ствола;
  • легочная вальвулотомия — рассечение створок клапана с помощью вальвулотома, который вводится через правый желудочек в легочный ствол.

Отдается предпочтение двухэтапному хирургическому лечению, так как процент летальности ниже и не превышает 5%. То есть на первом этапе детям до 3-х лет делаются паллиативные операции, облегчающие жизнь больных, так как увеличивается приток крови в малый круг кровообращения. Радикальные операции проводятся через 4-6 месяцев после первого этапа.

В целом, клинический исход весьма обнадеживающий, да и реабилитационный период позволяет быстро вернуться к своей привычной жизни. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ—блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза в большинстве клинических картин не вызывает определенных трудностей, поскольку уже по внешнему виду пациента очевидно, присутствует тетрада Фалло или нет. Однако грамотный специалист предпочитает перестраховаться, поэтому рекомендует пациенту выполнить ЭКГ и катеризацию сердечной мышцы.

Диагноз тетрады Фалло может быть установлен на основании:

  • анализа жалоб больного (на одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
  • анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
  • данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (для тетрады Фалло характерен интенсивный шум (посторонние звуки в биении сердца), особенно в 4 межреберье слева от грудины), перкуссии — простукивания сердца (можно обнаружить изменение увеличение правых отделов сердца);
  • данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
  • результатов электрокардиографии (ЭКГ) — отмечается признаки гипертрофии (увеличения) и перегрузки правого желудочка;
  • результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Определяется форма, степень выраженности порока, функция сердца, а при доплеровском (двухмерном) исследовании — направление тока крови в сердце;
  • результатов рентгенологического исследования грудной клетки — можно выявить увеличение правого желудочка, сердце имеет форму " голландского башмака";
  • результатов ангиографии и вентрикулографии — рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст, оценить состояние сосудов);
  • результатов катетеризации полостей сердца — введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом, легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного.

Возможна также консультация терапевта.

Цены

Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.

В Израиле можно сделать следующие операции в зависимости от вида заболевания.

При атеросклерозе коронарных артерий и ишемической болезни сердца проводят коронарную ангиопластику совмещенную со стенированием, а также аортокоронарное шунтирование. При атеросклерозе сонных артерий проводят их стенировние.

Аневризму аорты лечат с помощью стандартного протезирования, графт-стенирования, реконструкции корня аорты, клипирования аневризмы и т.д.

Излечить аневризмы и мальформации мозговых артерий помогает эндовазальная операция (обтурация специальными спиралями).

При варикозном расширении вен эффективными методами являются лазерная коагуляция, пенная склеротерапия, стриппинг и др.

Гемангиомы лечат путем удаления, склерозирующей терапии, криохирургии или лазерной хирургии.

Цены на процедуры в сосудистой хирургии в Израиле не очень высоки, поэтому лечение в клиниках этой страны столь популярно. Стоимость будет существенно отличаться в зависимости от метода лечения, используемого оборудования и препаратов, врача, клиники и множества других факторов. Вы можете отправить запрос, чтобы узнать данные для конкретно Вашего случая. Высокий уровень профессионализма врачей и использование передовых технологий гарантирует быстрое выздоровление.

Главная цель – скорейшее выздоровление пациента и восстановление его трудоспособности. Условия лечения создаются таким образом, чтобы пациент чувствовал себя совершенно комфортно – это хорошо влияет на процесс лечения.

Ориентировочные цены отделения кардиологии и кардиохирургии

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование митрального клапана в Израиле 49 200 - 55 720
Цены на лечение мерцательной аритмии 22 720 - 36 310
Цены на лечение гипертрофической кардиомиопатии 39 420
Цены на лечение аневризмы грудной части аорты 101 279 - 112 279
Цены на аортокоронарное шунтирование 48 610
Цены на диагностику гипертонической болезни 5 630
Цены на лечение аневризмы брюшной аорты 71 960 - 74 960
Цены на лечение ишемической болезни сердца 9 260 - 23 110

Видеоматериалы по теме

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи
ArrayArray