Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Гемохроматоз (гемосидероз, бронзовый диабет, пигментный цирроз, гемомеланоз, сидерофилия, синдром Труазье-Ано-Шоффара)

Причины заболевания

Мужчины болеют чаще, чем женский пол, в 10 раз и обычно в 40-60-летнем возрасте.

Причины:

  1. Наследственность. Это основная причина первичного гемохроматоза. Заболевание возникает из-за мутации (изменения структуры, повреждения) гена, отвечающего за обмен железа в организме.
  2. Нарушение обмена железа у больных циррозом печени после операции портокавального шунтирования (сосудистой операции, которая проводится для улучшения кровотока в портальной вене — основной вене печени).
  3. При хронических вирусных гепатитах В и С (воспалительный процесс в печени, возникающий в результате инфицирования вирусом гепатита В или гепатита С и продолжающийся более 6 месяцев).
  4. При неалкогольном стеатогепатите (отложении жировой ткани в печени).
  5. При закупорке протока поджелудочной железы.
  6. При некоторых злокачественных новообразованиях (лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы), опухолях печени.

Симптомы и протекание заболевания

Самый явный признак гемохроматоза — это специфический бронзовый или серо-бурый оттенок кожи. Чаще всего гиперпигментированы руки и ноги, лицо, шея, половые органы. Правда, ладони и складки кожи остаются светлыми. Кроме того, пациенты жалуются на слабость, утомляемость, апатию, снижение артериального давления, либидо и потерю веса. На лице и теле выпадают волосы. Страдающих этим заболеванием часто беспокоит боль в правом подреберье и в суставах.

Формы

  1. Первичный (идиопатический) гемохроматоз — наследственное заболевание, связанное с мутацией (нарушением структуры, повреждением) гена, отвечающего за обмен железа в организме.
  2. Неонатальный гемохроматоз (избыточное содержание железа в организме у новорожденных) — быстропрогрессирующее редкое заболевание новорожденных. Причины его неизвестны.

Также выделяют следующие стадии гемохроматоза:

  • 1 стадия — гемохроматоз без перегрузки железом (обмен железа в организме нарушен, но содержание железа в организме еще не превышает границы нормы);
  • 2 стадия — перегрузка железом без клинических проявлений (избыток железа в организме);
  • 3 стадия — наблюдают клинические проявления (общие симптомы: гиперпигментация, нарушения функций печени, почек, сердца, поджелудочной железы).

В терминальной стадии гемохроматоза развивается портальная гипертензия, асцит, кахексия. Гибель пациентов, как правило, наступает вследствие кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточности, острой сердечной недостаточности, диабетической комы, асептического перитонита, сепсиса. Гемохроматоз значительно увеличивает риск развития рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Основной целью проводимой терапии служит удаление избытка железа из организма и недопущение развития осложнений. Больным с гемохроматозом назначается диета, предусматривающая ограничение пищевых продуктов с высоким содержанием железа (яблок, мяса, печени, гречневой крупы, шпината и пр.), легкоусвояемых углеводов. Запрещается прием мультивитаминов, аскорбиновой кислоты, БАДов, содержащих железо, алкоголя. Для выведения избытков железа из организма прибегают к кровопусканиям под контролем показателей гемоглобина, гематокрита крови, ферритина. С этой же целью могут использоваться экстракорпоральные методы гемокоррекции — плазмаферез, гемосорбция, цитаферез.

Патогенетическая медикаментозная терапия гемохроматоза основана на внутримышечном или внутривенном введении пациенту дефероксамина (десферина, десферала), связывающего ионы Fe3+. Одновременно проводится симптоматическое лечение цирроза печени, сердечной недостаточности, сахарного диабета, гипогонадизма. При выраженной артропатии определяются показания к проведению артропластики (эндопротезирования пораженных суставов). У пациентов с циррозом решается вопрос о проведении трансплантации печени.

Диагностика заболевания

Диагноз ставит гастроэнтеролог. Для диагностики этого заболевания нужно сделать общий и биохимический анализы крови и анализ крови на сахар. Известно, что количество железа превышает нормальные показатели в 2-3 раза задолго до того, как кожа пациента примет характерную окраску.

Обязательно проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, а также сцинтиграфию печени. Эти исследования помогают определить, насколько сильный урон нанесла болезнь. В некоторых случаях для этого проводят магнитно-резонансную томографию.

Электрокардиография и Эхокардиография помогут выяснить, насколько сильно поражено сердце.

Биоптат печени и кожи рассматривают под микроскопом. Подтверждением диагноза будет наличие в клетках биоптата особого вещества — гемосидерина.

На рентгенограмме суставов можно видеть признаки гипертрофического остеоартрита.

Кроме того, необходимо обследовать всех членов семьи страдающего гемохроматозом. Скорее всего, уровень железа в крови у них будет повышен. А своевременное обследование позволит предотвратить неприятные симптомы заболевания.

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику болезни Крона 3 560 - 4 120
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Цены на диагностику гепатита С 5 700 - 6 300
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 - 84 620
Цены на лечения рака прямой кишки 66 990 - 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 - 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 - 81 010
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 - 26 820
Цены на лечение неспецифического язвенного колита 5 670
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни 9 000 - 11 950
Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний 4 990 - 8 490
Цены на диагностику болезни Крона 5 730 - 9 590
Цены на лечение вирусного гепатита С и В 5 380 - 7 580
Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение болезни Бехтерова 3 210
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 - 173 000
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 - 324 000

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля

Видеоматериалы по теме

Гемохроматоз
Гемохроматоз
Гемохроматоз
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи