Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2

Синдром Клайнфельтера

Причины заболевания

Как и в случае синдрома Дауна, хромосомная аберрация при синдроме Клайнфельтера связана с нерасхождением хромосом (в последнем случае — половых) в процессе мейоза либо нарушением деления зиготы. При этом значительно чаще (в 60%) мальчики с синдром Клайнфельтера получают лишнюю материнскую Х-хромосому, чем отцовскую.

Среди возможных причин подобного рода хромосомных аномалий называются вирусные инфекции, поздняя беременность, неполноценность регуляторных механизмов материнской и отцовской иммунной системы. При наличии лишней X-хромосомы развивается аплазия эпителия яичек, их последующая гиалинизация и атрофия, что во взрослом возрасте сопровождается азооспермией и эндокринным бесплодием.

Среди причин мужского бесплодия синдром Клайнфельтера составляет 10%, о чем всегда должны помнить специалисты в области репродуктивной медицины. Наиболее частым цитогенетическим типом является полный вариант синдрома Клайнфельтера с кариотипом 47,ХХY. Реже встречается мозаицизм (46XY/47XXY; 46XX/47XXY), еще реже — полисомия 48,XXXY; 48,XXYY; 49,XXXXY и т. д.

При мозаичном варианте (около 10% случаев) часть клеток имеет нормальный кариотип, поэтому мужчины с синдром Клайнфельтера могут иметь нормально развитые и функционирующие половые железы и сохранные репродуктивные способности.

Симптомы и протекание заболевания

Заподозрить синдром Клайнфельтера у плода во время беременности, младшем и раннем возрасте мальчика практически невозможно. А проявления классического вида синдрома происходит только в возрасте полового созревания.

И все-таки есть характерные особенности наличия патологии у мальчиков в препубертатном периоде. Они могут отличаться высоким ростом, особенно резкий скачек его происходит с пяти до восьми лет. Может отмечаться диспропорциональное строение тела — высокая талия, длинные конечности. Наблюдения показывают, что у мальчиков с синдромом Клайнфельтера могут наблюдаться задержки в развитии речи, проблемы с восприятием материала на слух и в целом. В более зрелом возрасте у больных остается проблема с выражением своих мыслей.

У подростов синдром проявляется гинекомастией. При данном синдроме она имеет вид увеличения грудных желез, которое происходит симметрично с двух сторон и часто носит безболезненный характер. В отличие от здоровых подростков, имеющих гинекомастию с бесследным дальнейшим исчезновением ее признаков в течение двух лет, у мальчиков с синдромом Клайнфельтера увеличение желез обратно не инволюционирует.

У подростков без развития гинекомастии, имеющих синдром Клайнфельтера, в постпубертатный период проявляется андрогенная недостаточность. Она будет выражаться в общем строении тела мужчины (высокий рост, широкие бедра, узкие плечи, вытянутые конечности). Будут иметь место ожирение и оволосение по женскому типу. В отдельных случаях может наблюдаться уменьшенная предстательная железа и яички, причем с одновременным их уплотнением

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Основное направление лечения: пожизненное введение препаратов гормона тестостерона (заместительная терапия).

Дополнительные методы:

  • коррекция ожирения;
  • лечение остеопороза (уменьшение плотности костной ткани);
  • борьба с повышенным уровнем артериального (кровяного) давления;
  • хирургическое лечение увеличения грудных желез;
  • лечение у психотерапевта при необходимости.

Диагностика заболевания

При подозрении на синдром Клайнфельтера проводят лабораторный анализ крови для определения уровня мужских половых гормонов.

Необходима дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, протекающими с проявлениями андрогенной недостаточности.

Точный диагноз синдрома Клайнфельтера ставят на основании изучения кариотипа (набора хромосом).

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 - 39 940
Цены на вапоризацию аденомы простаты "зеленым лазером" 16 050
Цены на диагностику и лечение импотенции 1 320 - 50 000
Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин 5 630
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение мочекаменной болезни 11 760 - 16 180
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 - 59 930
Цены на диагностику простатита 2 720
Цены на диагностику мужского бесплодия 6 300
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 - 66 010
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей 9 710

Видеоматериалы по теме

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(1 голос, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи
ArrayArray