Заболевание, при которых лимфоциты (разновидность лейкоцитов) становятся злокачественными (раковыми) и поражают кожу. Синдром Сезари — это запущенная форма фунгоидной гранулемы.
Причины заболевания
Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.
Синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари.
Симптомы и протекание заболевания
Синдром Сезари, как и грибовидный микоз, встречается в основном у лиц старше 50 лет; чаще болеют мужчины. Высыпания на коже первоначально обычно расценивают как экзематозные, парапсориазиформные, как нейродермит. Сравнительно быстро происходит генерализация процесса; в течение 6-12 месяцев процесс принимает универсальный характер.
В период сформировавшейся эритродермии кожа сплошь резко гиперемирована, отёчна, инфильтрирована, с обильным средне- и крупнопластинчатым шелушением. Волосистая часть головы сплошь покрыта сероватыми жирными чешуйками. Наиболее сильно шелушение выражено на голенях, бедрах и предплечьях. Как правило, наблюдается кератодермия ладоней и подошв, ониходистрофия — ногтевые пластинки становятся деформированными, крошатся, отпадают. На голове волосы заметно редеют. Интенсивная ярко-красная окраска на туловище и лице, на конечностях постепенно приобретает синюшный оттенок; местами имеются очаги с неравномерной бурой пигментацией.
Периферические лимфатические узлы, особенно паховые, бедренные и подмышечные, увеличены до размеров лесного и грецкого ореха, плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные. Нередко нарушается общее состояние, повышается температура, больных беспокоит мучительный универсальный зуд, появляются участки мокнутия, трещины, покрытые серозно-кровянистыми корочками.
Часто беспокоит постоянное ощущение озноба. По свидетельству многих дерматологов, у больных с синдромом Сезари нет существенных изменений со стороны периферической крови и миелограммы. Лишь в терминальной фазе изменения периферической крови приобретают черты сублейкемического лейкоза.
Нозологическая классификация лейкемических изменений, появляющихся при синдроме Сезари (грибовидном микозе), все ещё затруднительна. Учитывая отсутствие изменений в гемограмме и миелограмме, логично допустить, что «наводнение» крови до 10-12% моноцитами или лимфоидными клетками (клетки Сезари) происходит не из костного мозга, а из кожных очагов поражения.
Длительность заболевания, как правило, от 1 года до 6 лет.
Лечение заболевания
Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.
На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:
- Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки. .
- Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкин-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.
- Химиотерапия - способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
- Другие медикаментозные терапии. Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).
- Биологическая терапия - это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией.
- Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.
Диагностика заболевания
Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование рака щитовидной железы | 3 850 - 5 740 |
| Цены на обследование и лечение при раке яичка | 3 730 - 39 940 |
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику рака пищевода | 14 380 - 18 120 |
| Цены на диагностику и лечение рака яичника | 5 270 - 5 570 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику рака молочной железы | 650 - 5 820 |
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечение рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака печени | 55 960 - 114 060 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
| Цены на лечение тимомы | 34 530 |
| Цены на лечение рака легких | 35 600 - 39 700 |
| Цены на лечение меланомы | 32 620 - 57 620 |
| Цены на лечение базалиомы | 7 700 - 8 800 |
| Цены на лечение злокачественных образований кожи | 4 420 - 5 420 |
| Цены на лечение меланомы глаза | 8 000 |
| Цены на краниотомию | 43 490 - 44 090 |
| Цены на лечение рака щитовидной железы | 64 020 - 72 770 |
| Цены на лечение рака костей и мягких тканей | 61 340 - 72 590 |
| Цены на лечение рака гортани | 6 170 - 77 000 |
| Цены на лечение рака яичка | 15 410 |
| Цены на лечение рака мочевого пузыря | 21 280 - 59 930 |
| Цены на лечение рака шейки матки | 12 650 - 26 610 |
| Цены на лечение рака матки | 27 550 - 29 110 |
| Цены на лечение рака яичников | 32 140 - 34 340 |
| Цены на лечение рака толстого кишечника | 45 330 |
| Цены на лечение лимфомы | 11 650 - 135 860 |
| Цены на лечение рака почек | 28 720 - 32 720 |
| Цены на реконструкцию груди после лечения рака | 41 130 - 59 740 |
| Цены на лечение рака молочной железы | 26 860 - 28 900 |
| Цены на лечение рака предстательной железы | 23 490 - 66 010 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику атопического дерматита | 2 950 |
| Цены на диагностику системной красной волчанки | 6 350 |
| Цены на лечение меланомы | 32 620 - 57 620 |
| Цены на лечение базалиомы | 7 700 - 8 880 |
| Цены на лечение злокачественных образований кожи | 4 420 - 5 420 |
| Цены на диагностику псориаза | 2 640 |
Материалы по теме
-
12 Окт 2018
По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к... -
28 Сен 2018
Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро... -
14 мая 2018
И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. ... -
06 Фев 2018
Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –... -
13 Июл 2017
В клинике «Рамбам» — событие! Здесь успешно проведена двухтысячная пересадка костного мозга. Специалисты в сфере трансплантации считают данную новость н... -
04 Окт 2018
Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит... -
03 Сен 2018
Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему... -
02 мая 2018
Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог... -
18 Окт 2017
В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир... -
13 Июл 2017
Израильскими учёными разработана новая методика прогнозирования и лечения опухоли головного мозга. Медики выявили способ воздействия на белки, ответстве...
