Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Синдром Сезари

Заболевание, при которых лимфоциты (разновидность лейкоцитов) становятся злокачественными (раковыми) и поражают кожу. Синдром Сезари — это запущенная форма фунгоидной гранулемы.

Причины заболевания

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари.

Симптомы и протекание заболевания

Синдром Сезари, как и грибовидный микоз, встречается в основном у лиц старше 50 лет; чаще болеют мужчины. Высыпания на коже первоначально обычно расценивают как экзематозные, парапсориазиформные, как нейродермит. Сравнительно быстро происходит генерализация процесса; в течение 6-12 месяцев процесс принимает универсальный характер.

В период сформировавшейся эритродермии кожа сплошь резко гиперемирована, отёчна, инфильтрирована, с обильным средне- и крупнопластинчатым шелушением. Волосистая часть головы сплошь покрыта сероватыми жирными чешуйками. Наиболее сильно шелушение выражено на голенях, бедрах и предплечьях. Как правило, наблюдается кератодермия ладоней и подошв, ониходистрофия — ногтевые пластинки становятся деформированными, крошатся, отпадают. На голове волосы заметно редеют. Интенсивная ярко-красная окраска на туловище и лице, на конечностях постепенно приобретает синюшный оттенок; местами имеются очаги с неравномерной бурой пигментацией.

Периферические лимфатические узлы, особенно паховые, бедренные и подмышечные, увеличены до размеров лесного и грецкого ореха, плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные. Нередко нарушается общее состояние, повышается температура, больных беспокоит мучительный универсальный зуд, появляются участки мокнутия, трещины, покрытые серозно-кровянистыми корочками.

Часто беспокоит постоянное ощущение озноба. По свидетельству многих дерматологов, у больных с синдромом Сезари нет существенных изменений со стороны периферической крови и миелограммы. Лишь в терминальной фазе изменения периферической крови приобретают черты сублейкемического лейкоза.

Нозологическая классификация лейкемических изменений, появляющихся при синдроме Сезари (грибовидном микозе), все ещё затруднительна. Учитывая отсутствие изменений в гемограмме и миелограмме, логично допустить, что «наводнение» крови до 10-12% моноцитами или лимфоидными клетками (клетки Сезари) происходит не из костного мозга, а из кожных очагов поражения.

Длительность заболевания, как правило, от 1 года до 6 лет.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.

На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:

  1. Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.  .
  2. Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкин-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.
  3. Химиотерапия - способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
  4. Другие медикаментозные терапии. Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).
  5. Биологическая терапия - это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией.
  6. Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Диагностика заболевания

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы 3 850 - 5 740
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 - 39 940
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику рака пищевода 14 380 - 18 120
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Цены на диагностику рака молочной железы 650 - 5 820
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 - 173 000
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 - 84 620
Цены на лечение рака прямой кишки 66 990 - 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 - 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 - 81 010
Цены на лечение рака печени 55 960 - 114 060
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 - 26 820
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 - 324 000
Цены на лечение тимомы 34 530
Цены на лечение рака легких 35 600 - 39 700
Цены на лечение меланомы 32 620 - 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 - 8 800
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 - 5 420
Цены на лечение меланомы глаза 8 000
Цены на краниотомию 43 490 - 44 090
Цены на лечение рака щитовидной железы 64 020 - 72 770
Цены на лечение рака костей и мягких тканей 61 340 - 72 590
Цены на лечение рака гортани 6 170 - 77 000
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 - 59 930
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение рака толстого кишечника 45 330
Цены на лечение лимфомы 11 650 - 135 860
Цены на лечение рака почек 28 720 - 32 720
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740
Цены на лечение рака молочной железы 26 860 - 28 900
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 - 66 010
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику атопического дерматита 2 950
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение меланомы 32 620 - 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 - 8 880
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 - 5 420
Цены на диагностику псориаза 2 640

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи