Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Болезнь Уиппла (болезнь Уиппля, болезнь Виппла, кишечная липодис-трофия, липогранулематоз брыжейки, интестинальная липодистрофия)

Причины заболевания

Болезнь рассматривается как крайне редкое, с частотой один случай на миллион человек. Пациенты, в основном мужчины (86%). Заболевание поражает преимущественно людей кавказской национальности, что свидетельствует о генетической предрасположенности население. Это заболевание обычно диагностируется в среднем возрасте (от 49 лет).

Болезнь Уиппла является системным инфекционным заболевание, вызываемое бактерией Tropheryma whipplei. Болезнь Уиппла вызывает нарушение усваиваемости пищи, но может поражать любую часть тела, включая сердце, легкие, головной мозг, суставы, кожу и глаза.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы болезни Уиппла крайне разнообразны. Из-за того, что болезнь затрагивает многие органы, клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения тех или иных органов.

Обычно заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных (поражается, в первую очередь, не кишечник) симптомов.

  1. Поражение суставов и мышц.
  • "Мигрирующие" боли в суставах (появившись в одном месте, через какое-то время они стихают и появляются в других суставах), воспаление, припухлость, отечность суставов (мелких и крупных), боли при пальпации (прощупывании) суставов.
  • Артриты (воспаления суставов) имеют острый характер, протекают по типу отдельных атак и могут предшествовать развернутой картине (множественным проявлениям) болезни Уиппла в течение 3-10 лет.
  • Боли в мышцах, возникающие в состоянии покоя и во время движения.
  • Уплотнения в мышечной ткани.
  1. Периферическая аденопатия (увеличение лимфатических узлов, они подвижны, безболезненны). Вовлекаются как поверхностные (например, подмышечные, подчелюстные), так и глубокие (расположенные в брюшной полости по ходу кишечника) лимфоузлы.
  • Повышение температуры тела (до 37,5-38,5° С, иногда выше).
  • Возникновение участков гиперпигментации (неравномерное потемнение кожи (особенно на лице — в области скул, вокруг глаз, на участках, доступных солнечным лучам) из-за нарушения функции надпочечников — желез, производящих необходимые гормоны (биологически активные структуры, участвующие в обмене веществ)).

В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.

  1. Поражение желудочно-кишечного тракта:
  • диарея (понос) — стул до 5-15 раз в сутки, светлый, пенистый, имеющий очень неприятный запах, иногда — с жирным налетом (стеаторея), плохо смывается со стенок унитаза;
  • боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, в результате возникает ситофобия (боязнь приема пищи);
  • вздутие живота, повышенное газообразование;
  • синдром мальабсорбции (нарушения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком кишечнике) с диареей (жидким частым стулом) и стеатореей (повышенным содержанием жиров в стуле). Может привести к прогрессирующему снижению массы тела. Также могут возникнуть другие симптомы.
  1. Поражение легких:
  • кашель с мокротой (слизистым отделяемым);
  • боль в области грудной клетки;
  • воспаление плевры (плеврит), которое проявляется кашлем, одышкой, повышением температуры тела до 37-38°С, болью в грудной клетке.
  1. Поражение сердца: часто повреждаются клапаны сердца, и развивается поражение внутренней оболочки сердца (эндокардит).
  2. Поражение нервной системы и психические нарушения:
  • слабоумие;
  • периодически возникающие судороги;
  • параличи конечностей (отсутствие движений);
  • нарушения речи; депрессии;
  • нарушение сна; снижение памяти.
  1. Поражение глаз:
  • "куриная слепота" (ночная слепота) — снижение зрения в сумерках, темное время суток или в условиях плохого освещения. Развивается из-за дефицита витамина А;
  • воспаление оболочек глаза.

Формы

Выделяют 3 формы заболевания, которые являются периодами болезни и следуют один за другим:

  • 1 период — внекишечные проявления болезни (преимущественное поражение одной системы — суставов, лимфатических узлов, повышение температуры тела до 37,5-38,5° С, иногда выше и др.);
  • 2 период — нарушение пищеварения и его последствия (дефицит витаминов, быстрое снижение массы тела);
  • 3 период — вовлечение в процесс многих органов и систем (сердца, легких, нервной системы).

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Терапия болезни Уиппла предполагает длительное комплексное лечение. В основе терапии лежит назначение антибактериальных препаратов, которые беспрепятственно проникают через гематоэнцефалический барьер. Лекарственное средство подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом его чувствительности к препаратам, особенностей клинической картины и принимается на протяжении нескольких месяцев.

При правильном подборе лекарственного средства повышение температуры и суставные симптомы пропадают в течение нескольких дней, а вот диарея и синдром мальабсорбции — только через несколько недель. Затем переходят на терапию поддерживающими дозами. Эффективность лечения контролируется при помощи ПЦР-диагностики, обнаруживающей ДНК микроорганизмов. Также несколько раз проводится биопсия слизистой кишки с последующим гистологическим исследованием. При этом бактерии T.whippelii не обнаруживаются уже через 508 недель после начала терапии, а макрофаги сохраняют свое присутствие в течение года. Стоит продолжать дальнейшее наблюдение у гастроэнтеролога и после исчезновения симптомов заболевания, так как процент рецидивирования даже после эффективного лечения остается высоким.

Для пациентов с болезнью Уиппла показано также придерживаться некоторых диетических правил, например, стоит заменять обычные жиры на коротко- и среднецепочечные. Так можно повысить всасываемость этих питательных веществ и избежать развития стеатореи. Для коррекции электролитных нарушения в тяжелых случаях проводится переливание коллоидных и кристаллоидных растворов. Также пища должна содержать повышенное количество белков и витаминов. Назначается приме витаминных и минеральных комплексов.

При тяжелом течении заболевания показана гормональная терапия с использованием кортикостероидов, которые эффективно подавляют воспалительные и аутоиммунные реакции. Ферментные препараты ускоряют процесс переваривания пищи, а также повышают усваивание питательных веществ. Судорожный синдром купируются антиконвульсантами.

Иногда пациентам с болезнью Уиппла требуется хирургическое лечение. Это обычно случается при развитии у них гидроцефалии, при которой осуществляется оперативное вмешательство с проведением вентрикулоперитонеального шунтирования.

При адекватном лечении болезни Уиппла удается достичь положительного результата у большинства пациентов. При развитии же рецидивов заболевания проводится более агрессивная их коррекция.

Диагностика заболевания

Не каждый специалист помнит о болезни Уиппла. Однако ее можно заподозрить уже на основании последовательно разворачивающейся клинической картины. Для полного подтверждения редкого диагноза обязательно потребуются диагностические процедуры:

  • гемограмма (обнаруживает анемию, подъем тромбоцитов и лейкоцитов, ускорение СОЭ);
  • биохимические пробы (выявляют в крови снижение белка, холестерина, железа, калия, магния, кальция);
  • исследование кала (наблюдается высокое содержание жира);
  • эндоскопические процедуры: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (могут найти покраснение и отечность тонкокишечной слизистой, светло-желтые возвышающиеся образования позволяют взять необходимые биоптаты);
  • рентгенологическое исследование с контрастом — барием (пассаж бария по обследуемой тонкой кишке может обнаружить изменения рельефа слизистой, косвенные признаки увеличенных лимфоузлов);
  • УЗИ, МРТ/КТ — визуализируют увеличенные лимфоузлы, скопление избыточной жидкости в полостях;
  • гистологическое исследование полученных биоптатов — кусочков тонкокишечной слизистой, образцов ткани лимфоузлов и пораженных органов — основной метод выявления болезни Уиппла (характерно наличие измененных «пенистых» макрофагов с бациллами или без них, жировые накопления в слизистой, лимфатических путях и узлах);
  • молекулярно-генетический метод (ПЦР).

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику болезни Крона 3 560 - 4 120
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Цены на диагностику гепатита С 5 700 - 6 300
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 - 84 620
Цены на лечения рака прямой кишки 66 990 - 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 - 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 - 81 010
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 - 26 820
Цены на лечение неспецифического язвенного колита 5 670
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни 9 000 - 11 950
Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний 4 990 - 8 490
Цены на диагностику болезни Крона 5 730 - 9 590
Цены на лечение вирусного гепатита С и В 5 380 - 7 580
Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля

Видеоматериалы по теме

Болезнь Уиппла
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи