Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2

Лиссэнцефалия (гладкий мозг)

Причины заболевания

Диагностируется болезнь крайне редко, однако в тех единичных клинических картинах важно дополнить, что лиссэнцефалия может быть очаговой и тотальной, имея несколько отличное течение патологического процесса. Этиология лежит еще во внутриутробном периоде, когда у плода должны зарождаться извилины. В идеале такое становление начинается на третьем месяце беременности и заканчивается примерно на пятом, однако при возникновении определенных патогенных факторов происходит серьезное нарушение, при котором наблюдается полное отсутствие извилин и борозд. В такой клинической картине кора головного мозга имеет гладкую поверхность.

Современные специалисты определили следующие причины, оказывающие отрицательное воздействие на процессы формирования нервной системы:

влияние загрязненности окружающей среды и ионизирующей радиации; инфекционные болезни (герпес, листерии, цитомегаловирус, токсоплазма, и др) генетические предрасположенности (мутации генов); заболевания матери.

Симптомы и протекание заболевания

Данное редкое заболевание стремительно прогрессирует во внутриутробном периоде, а проявляется у маленького пациента на 2 — 5 месяце жизни. Для данного диагноза свойственны следующие симптомы: признаки гипертонии, миоклония, припадки эпилепсии, отставание в развитии и типичное слабоумие.

Пациенты с таким страшным диагнозом на первом году жизни мало чем отличаются от своих сверстников, однако позднее тревожные признаки лиссэнцефалии вполне очевидны. Начинается все с явной задержки физического и умственного развития, отсутствия элементарных психоречевых навыков. Позднее родители замечают отсутствие и двигательных навыков, контроля функций органов таза. Такой ребенок заметно выделяется из толпы, привлекая всеобщее внимание, однако он не понимает окружающий мир. Данное заболевание часто сопровождается другими не менее серьезными диагнозами, а любое осложнение может вызвать неожиданный летальный исход. Согласно статистике, такие дети редко доживают до подросткового периода.

В медицине предусмотрено два главных типа данного недуга и примерно двадцать модификаций. Так, первому типу присуще 4-слойное строение коры, а сочетается он с такими заболеваниями, как гетеротопия, шизэнцефалия, микро- и макрогирия. Второму же типу свойственно отсутствие кортикального слоя, поэтому данное заболевание сочетается с поражением глаз, мозжечка, гипоплазией моста. После появления ребенка на свет диагностировать лиссэнцефалию весьма затруднительно, однако некоторые отличия со здоровыми детьми все же имеются. Таким пациентам свойственна меньшая форма головы, незначительный рост, присутствие парезов, судорог и параличей.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Эффективное лечение лиссэнцефалии отсутствует, прогноз для здоровья и жизни больного ребенка неблагоприятный.

Применяется оперативное лечение (трансплантация стволовых клеток, ростовых факторов с эмбриональной тканью). Положительные результаты крайне редки, полное излечение невозможно (вероятно лишь некоторое улучшение в состоянии ребенка). Очень высок процент побочных эффектов (опасность хирургического вмешательства в головной мозг, инфицирование, воспалительные реакции, тканевая несовместимость). Очень часто по состоянию ребенка в оперативном лечении заведомо отказывают.

Медикаментозная терапия (глицин, витамины, актовегин, церебрализин, противосудорожные препараты) является скорее поддерживающей, улучшения фактически не наблюдаются.

В качестве реабилитационного лечения применяются курсы массажа, лечебная физкультура.

В некоторых случаях длительное лечение позволяет воссоздать или восстановить в функциональных системах головного мозга «образы» зрительных, слуховых, двигательных, речевых и некоторых других поведенческих реакций. Больной может научиться ползать, фиксировать взгляд на свете. Иногда возможно развитие реакции прослеживания, различение форм и цвета предметов. Но вероятность таких результатов минимальная. Для большинства пациентов и это остается недостижимо.

Большинство пациентов с таким диагнозом суждено жить своей жизнью, обитая в неведанном мире. Конечно, некоторые умеют ползать, различают цвета и лица, то с данным диагнозом это происходит крайне редко.

Диагностика заболевания

Внешне определить данное заболевание тяжело. Новорожденные с таким диагнозом имеют относительно меньшую форму головы. Позже проявляется отставание в развитии и росте.Иногда проявляется параличами, судорогами и парезами.

Без обследований поставить такой диагноз не возможно. Для диагностики данной болезни используются современные методы. Пренатальная ультразвуковая диагностика ( 22 — 28 недель беременности), компьютерная томография (КТ) , а также (МРТ) магнитно-резонансная томография мозга, и еще исследование хромосом плода и другие методы. По результатам обследований предполагается прогноз и оценивается возможность лечения болезни.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей 9 710
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на краниотомию 43 490 - 44 090

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(1 голос, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи
ArrayArray