Причины заболевания
На протяжении длительного периода времени остеомаляция считалась довольно редкой патологией. Однако с 60-х годов прошлого столетия стало появляться все больше исследовательской информации, подтверждающей увеличение встречаемости данного заболевания. На сегодняшний день среди больных с системным остеопорозом число пациентов с подтвержденной гистологическим путем остеомаляцией составляет порядка 14-17%. У женщин, согласно статистических данных, заболевание диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин.
Несмотря на то, что в раннем детстве все младенцы получают с профилактической целью витамин Д, у определенной группы детей все же развивается рахит, а в последующем остеомаляция. Этот факт свидетельствует о генетическом дефекте процесса минерализации костной ткани. Однако, наряду с генетическим фактором, значительную роль в развитии остеомаляции играют и длительные неблагоприятные воздействия внешней среды на организм человека.
В основе остеомаляции заложен недостаток в организме витамина Д. Кроме того к дефекту процесса костной минерализации приводят также оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, хронические заболевания поджелудочной железы и печени, муковисцидоз.
Минерализация костной ткани — это процесс насыщения костью кальцием и фосфором. Для того, чтобы этот процесс происходил эффективно, требуется достаточный уровень кальция и фосфатов во внеклеточной жидкости и хорошая активность щелочной фосфатазы. Если есть нарушения в одном или в ряде необходимых факторов для минерализации костей, развивается остеомаляция. Содержание кальция в организме напрямую связано с его всасыванием стенками кишечника, а также повторным всасыванием кальция и фосфора в почках.
В зависимости от того, какое звено фосфорно-кальциевого гомеостаза нарушается раньше, выделяют кальципеническую и фосфопеническую формы остеомаляции.
К наиболее частым причинам фосфопенической формы остеомаляции относят снижение уровня фосфора в крови вследствие недостатка витамина Д и вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне патологии почечных канальцев с потерей фосфора. Недостаток фосфора в употребляемых в пищу продуктах, воздействие токсинов также могут стать причиной недостаточной минерализации костной ткани.
Нарушение кальциевого обмена чаще бывает приобретенным, и связано оно прежде всего с нарушенным метаболизмом витамина Д, обусловленным заболеваниями печени, оперативными вмешательствами на желудке и кишечнике, болезнью Крона, хроническим панкреатитом и холециститом.
Кроме того, при хроническом почечном канальцевом ацидозе нарушается нейтральная среда в зонах кальцификации, что также приводит к костным дефектам. Качество кальцинирования костей может снижаться при замедленной или недостаточной минерализации, возникающей из-за влияния факторов внешней среды, а именно недостатка инсоляции, злоупотребление вегетарианством, загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами и алюминием, прием определенных лекарственных препаратов (бисфосфонаты, фториды).
Изредка причиной остеомаляции может служить наличие такого заболевания как гипофосфотазия, при котором отмечается низкая активность щелочной фосфатазы в крови и связанное с этим замедление минерализации костей.
Симптомы и протекание заболевания
С учетом времени возникновения в травматологии и ортопедии выделяют 4 формы остеомаляции: детскую или юношескую, пуэрперальную (у беременных), климактерическую и старческую.
При четырех возрастных формах присутствуют практически одинаковые симптомы — снижение силы и тонуса мышц, неопределенные боли в области спины и бедер, иногда боль может ощущаться в плечах и грудной клетке. На начальных этапах заболевания деформация скелета еще не заметна. На поздних этапах рахита можно увидеть искривления ног, коленные суставы отводятся в стороны при сомкнутых стопах, а если сомкнуть колени, то разводятся стопы. Также на поздних этапах болезни начинается деформация грудной клетки в виде воронки.
При остеомаляции во время климакса особенно выражен кифоз, а при дальнейшем течении заболевания длина тела действительно укорачивается. Укорочению подвергается исключительно туловище, поэтому человек похож на сидячего калика. В очень редких случаях искривление скелета настолько велико и причиняет сильные боли, что это обездвиживает больного полностью.
Остеомаляция у стариков характеризуется частыми и множественными переломами, а изменения таза не так велики. На первых начальных стадиях походка не нарушена, для средней степени тяжести характерна походка вперевалочку то влево то вправо. Или походка может быть семенящая, как при болезни Паркинсона. Особенно трудно бывает больным подниматься по ступенькам и лестнице. Выражена чувствительность костей при давлении. Боль чувствуется как при сдавливании подвздошных костей, так и при отпускании сжимания.
Для остеомаляции характерно обеднение скелета солями кальция, наличие зон, типичных для синдрома Милькмана, искривление костей. Однако остеопороз еще не является основным признаком остеомаляции и не всегда узнаваем при рентгене. Из искривлений скелета наиболее часто встречается деформация таза.
В запущенных случаях больные теряют способность передвигаться, оказываются прикованными к постели.
Лечение заболевания
Лечением остеомаляции занимаются ортопеды и травматологи, при необходимости — при участии нефрологов, гинекологов, эндокринологов и других специалистов. Проводят консервативную терапию, включающую в себя прием витамина Д, фосфора и кальция, лечебную гимнастику, массаж и УФ-облучение. При выраженных деформациях выполняют хирургическую коррекцию в сочетании с минерализацией и витаминизацией организма, но не раньше, чем через 1-1,5 года после начала лечения, поскольку при ранних оперативных вмешательствах у пациентов с остеомаляцией часто наблюдаются повторные деформации.
При остеомаляции, возникшей в период беременности, также назначают препараты, содержащие большое количество микроэлементов и витамина Д. При неэффективности терапии показано прерывание беременности, после родов — стерелизация и прекращение кормления грудью. При благоприятном течении выполняют кесарево сечение и рекомендуют не кормить ребенка грудью. Прогноз для жизни при своевременном начале лечения в большинстве случаев благоприятный, возможна инвалидность вследствие тяжелых деформаций таза и позвоночника. При отсутствии лечения больные с остеомаляцией погибают от сопутствующих заболеваний и осложнений со стороны внутренних органов.
Диагностика заболевания
На ранних этапах заболевания возникает необходимость дифференцировать (различить) остеомаляцию и системный остеопороз. Для этого проводят биопсию с забором (взятием) небольшого фрагмента костной ткани из костей таза.
Для оценки содержания минералов в костях без использования биопсии проводят гамма-фотоновую абсорбциометрию, которая позволяет определить количественно содержание минералов в граммах в определенном участке кости.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить структурные изменения костей, такие как деформация костей, расширение костно-мозговой полости длинных трубчатых костей, снижение плотности костной ткани.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на протезирование тазобедренного сустава | 23 100 |
| Цены на лечение косолапости | 25 300 |
| Цены на лечение Халлюкс Вальгуса | 7 980 |
| Цены на реставрацию коленного сустава | 13 580 - 27 710 |
| Цены на лечение сколиоза | 9 190 - 66 910 |
| Цены на эндопротезирование коленного сустава | 28 200 |
| Цены на лечение межпозвоночной грыжи | 35 320 - 47 370 |
