Гемолитико-уремический синдром (Гассера синдром, болезнь Гассера)

Первые признаки синдрома Гассера:

• общая слабость;
• сонливость;
• повышение температуры до 38-39 градусов;
• озноб;
• гепатолиенальный синдром;
• рвота;
• боль в животе.

Основной признак болезни Гассера — поражение почек, проявляющееся в виде олигурии, лейкоцитурии, гипостенурии, протеинурии, цилиндрурии, гематурии, отеков. Возможны мозговые нарушения, такие как помрачнение сознания, дезориентировка. В почечной ткани при морфологическом исследовании обнаруживаются микроангиотромбоз, гломерулярный тромбоз, мезангиальная и клеточная пролиферация. Артериальные тромбозы могут проявляться не только в почках, но и в легких, селезенке, половых железах, сердце, мозге.

В течение болезни выделяют три периода:

• продромальный (1–14 дней);
• период разгара (1–3 недели);
• период выздоровления или летальный исход.

Продромальный период протекает или как острое желудочно-кишечное заболевание с болями в животе, рвотой (иногда кофейной гущей), поносом (нередко в кале отмечают прожилки крови), или в виде острого респираторного заболевания с высокой лихорадкой, умеренно выраженными катаральными явлениями, нейротоксикозом (адинамия, сонливость, судороги, потеря сознания).

После начального периода может наступить улучшение, а у части детей даже видимое выздоровление. Собственно гемолитический период характеризуется развитием гемолитической анемии, геморрагического синдрома с тромбоцитопенией, нервно-психических расстройств и поражения почек.
Запрос цены

Клиническая картина, как правило, отличается полиморфизмом. В одних случаях превалируют проявления гемолитического криза, в других — симптомы острой почечной недостаточности. У всех больных выявляется гемолитическая анемия, которая возникает в первые дни периода разгара.

Наблюдается бледность кожных покровов, иногда с иктеричным оттенком. При выраженной желтухе определяется гипербилирубинемия (главным образом за счет непрямого билирубина). У многих больных обнаруживается гепатоспленомегалия. Прямая реакция Кумбса — отрицательная. Анемия сопровождается уменьшением числа эритроцитов до 1 800 000–830 000 и гемоглобина до 25–30 ЕД, ретикулоцитозом, эритробластозом, наличием (измененных форм эритроцитов и их фрагментацией (анизопойкилоцитоз, шизоциты, микроциты, тельца Жюлли).

Механическая, осмотическая и кислотная устойчивость эритроцитов нормальная. Геморрагический синдром проявляется кожными изменениями (от мелких петехий до обширных кровоизлияний), носовыми кровотечениями. Снижение протромбинового индекса и фибриногена в сочетании с тромбоцитопенией как проявление внутрисосудистой коагуляции. Тромбоцитопения определяется не у всех больных, поэтому основное значение в появлении геморрагического синдрома придают сосудистому фактору. Гемолизу подвергаются не только эритроциты больного, но и перелитые ему донорские эритроциты.

Предполагают, что в основе гемолиза лежит фактор механического повреждения эритроцитов при прохождении их через суженный просвет капилляров. Поражение почек может проявиться нефротическим синдромом, гипертензией, гематурией, лейкоцитурией. Сочетание почечных синдромов различно. У большинства больных развивается острая почечная недостаточность с явлениями олигоанурии, быстро прогрессирующей гиперазотемии, ацидоза, гиперкалиемии, гипермагниемии.

Течение. Продолжительность гемолитико-уремического синдрома различна и зависит от его тяжести. При среднетяжелом течении диурез не меняется, снижение функции почек умеренное. Тяжелое течение гемолитико-уремического синдрома приводит к анурии, требующей диализа, и развитию экстраренальных поражений. Наличие лихорадки и лейкоцитоза — критерий риска развития тяжелого гемолитико-уремического синдрома.

Обычная длительность гемолитико-уремического синдрома 1-2 недели, затем наступает стабилизация и постепенное восстановление. Вначале наблюдается повышение уровня тромбоцитов, затем улучшение выделения мочи и в последнюю очередь разрешение анемии. Гемоглобин чаще нормализуется спустя 1 месяц после улучшения состояния.

В случае тяжелого течения симптомы гемолитико-уремического синдрома могут быть угрожаемыми для жизни: отсутствие мочи (или снижение ее количества до 1 и менее мл/кг веса в час), повышение артериального давления, которое плохо поддается лечению. В этом случае больной требует проведения лечения гемолитико-уремического синдрома в отделении интенсивной терапии, если оно оказывается без эффекта, то в отделении искусственной почки.