Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Гемолитико-уремический синдром (Гассера синдром, болезнь Гассера)

Причины заболевания

Среди этиологических факторов гемолитико-уремического синдрома имеются указания на роль вирусной (энтеро-, аденовирусы, вирусы гриппа) и бактериальной (пневмококк, иерсинии, клостридии, вырабатывающие нейраминидазу) инфекций.

Провоцирующими факторами гемолитико-уремического синдрома могут являться беременность, медикаментозные воздействия, прием оральных контрацептивов. Предрасполагают к развитию гемолитико-уремического синдрома врожденные иммунодефицитные состояния, вторичные иммунологические нарушения, диабет, гиперлипемия, серповидно-клеточная анемия, а также структурные нарушения эндотелия, например при нефроангиосклерозе.

Основной патогенетический механизм развития синдрома Гассера — первичное поражение эндотоксинами, микробной нейраминидазой, вазоактивными аминами и т.д. эндотелия, особенно клубочков почек, и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания.

Гемолитико-уремический синдром развивается, как правило, на фоне или после вакцинации, острого респираторного вирусного, бактериального заболевания. Характерна связь с кишечной инфекцией, сопровождающейся симптомами токсикоза и эксикоза. Начало острое, появляются общая слабость, сонливость, повышение температуры тела до фебрильных цифр, озноб, боли в животе, рвота, олигурия, у 1/3 больных — гепатолиенальный синдром. Развиваются гемолитическая анемия с желтухой, тромбоцитопеническая пурпура с кровотечениями из слизистых оболочек.

Симптомы и протекание заболевания

Первые признаки синдрома Гассера:

  • общая слабость;
  • сонливость;
  • повышение температуры до 38-39 градусов;
  • озноб;
  • гепатолиенальный синдром;
  • рвота;
  • боль в животе.

Основной признак болезни Гассера — поражение почек, проявляющееся в виде олигурии, лейкоцитурии, гипостенурии, протеинурии, цилиндрурии, гематурии, отеков. Возможны мозговые нарушения, такие как помрачнение сознания, дезориентировка. В почечной ткани при морфологическом исследовании обнаруживаются микроангиотромбоз, гломерулярный тромбоз, мезангиальная и клеточная пролиферация. Артериальные тромбозы могут проявляться не только в почках, но и в легких, селезенке, половых железах, сердце, мозге.

В течение болезни выделяют три периода:

  • продромальный (1–14 дней);
  • период разгара (1–3 недели);
  • период выздоровления или летальный исход.

Продромальный период протекает или как острое желудочно-кишечное заболевание с болями в животе, рвотой (иногда кофейной гущей), поносом (нередко в кале отмечают прожилки крови), или в виде острого респираторного заболевания с высокой лихорадкой, умеренно выраженными катаральными явлениями, нейротоксикозом (адинамия, сонливость, судороги, потеря сознания).

После начального периода может наступить улучшение, а у части детей даже видимое выздоровление. Собственно гемолитический период характеризуется развитием гемолитической анемии, геморрагического синдрома с тромбоцитопенией, нервно-психических расстройств и поражения почек.

Клиническая картина, как правило, отличается полиморфизмом. В одних случаях превалируют проявления гемолитического криза, в других — симптомы острой почечной недостаточности. У всех больных выявляется гемолитическая анемия, которая возникает в первые дни периода разгара.

Наблюдается бледность кожных покровов, иногда с иктеричным оттенком. При выраженной желтухе определяется гипербилирубинемия (главным образом за счет непрямого билирубина). У многих больных обнаруживается гепатоспленомегалия. Прямая реакция Кумбса — отрицательная. Анемия сопровождается уменьшением числа эритроцитов до 1 800 000–830 000 и гемоглобина до 25–30 ЕД, ретикулоцитозом, эритробластозом, наличием (измененных форм эритроцитов и их фрагментацией (анизопойкилоцитоз, шизоциты, микроциты, тельца Жюлли).

Механическая, осмотическая и кислотная устойчивость эритроцитов нормальная. Геморрагический синдром проявляется кожными изменениями (от мелких петехий до обширных кровоизлияний), носовыми кровотечениями. Снижение протромбинового индекса и фибриногена в сочетании с тромбоцитопенией как проявление внутрисосудистой коагуляции. Тромбоцитопения определяется не у всех больных, поэтому основное значение в появлении геморрагического синдрома придают сосудистому фактору. Гемолизу подвергаются не только эритроциты больного, но и перелитые ему донорские эритроциты.

Предполагают, что в основе гемолиза лежит фактор механического повреждения эритроцитов при прохождении их через суженный просвет капилляров. Поражение почек может проявиться нефротическим синдромом, гипертензией, гематурией, лейкоцитурией. Сочетание почечных синдромов различно. У большинства больных развивается острая почечная недостаточность с явлениями олигоанурии, быстро прогрессирующей гиперазотемии, ацидоза, гиперкалиемии, гипермагниемии.

Течение. Продолжительность гемолитико-уремического синдрома различна и зависит от его тяжести. При среднетяжелом течении диурез не меняется, снижение функции почек умеренное. Тяжелое течение гемолитико-уремического синдрома приводит к анурии, требующей диализа, и развитию экстраренальных поражений. Наличие лихорадки и лейкоцитоза — критерий риска развития тяжелого гемолитико-уремического синдрома.

Обычная длительность гемолитико-уремического синдрома 1-2 недели, затем наступает стабилизация и постепенное восстановление. Вначале наблюдается повышение уровня тромбоцитов, затем улучшение выделения мочи и в последнюю очередь разрешение анемии. Гемоглобин чаще нормализуется спустя 1 месяц после улучшения состояния.

В случае тяжелого течения симптомы гемолитико-уремического синдрома могут быть угрожаемыми для жизни: отсутствие мочи (или снижение ее количества до 1 и менее мл/кг веса в час), повышение артериального давления, которое плохо поддается лечению. В этом случае больной требует проведения лечения гемолитико-уремического синдрома в отделении интенсивной терапии, если оно оказывается без эффекта, то в отделении искусственной почки.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение:

  • высококачественная диета;
  • при выраженной анемии переливание эритроцитарной массы;
  • инфузии плазмы, включая плазмообмен;
  • перитонеальный диализ;
  • гемодиализ;
  • в терминальной стадии хронический диализ с перспективой трансплантации почки.

У детей данный синдром «самоограничивающийся», и часто необходима только определенная поддержка при данном заболевании. Эта поддержка включает: внутривенное введение жидкости для восстановления водно-электролитного баланса, который нарушается при рвоте и диарее.

Переливание крови может быть сделано только в очень серьезных случаях заболевания, при анемии, когда гемоглобин падает ниже уровня нормы (в зависимости от возраста, нормальное содержание составляет 110-160 г/л). Отказ почек можно предотвратить при проведении медицинского наблюдения и оказании своевременной помощи, при этом диализ часто не требуется.

Взрослые люди с гемолитико-уремическим синдромом часто более тяжело переносят болезнь, чем дети, и нуждаются в более агрессивных методах лечения.

К вышеперечисленным методам можно также добавить плазмаферез, который может потребоваться, т.к. считается, что именно химическое вещество, находящееся в плазме крови человека, вызывает патологическое образование тромбов, поэтому удаление и замещение плазмы донорской плазмой поможет в лечении синдрома у взрослых. Временное проведение диализа также может понадобиться для восстановления почек после болезни. Последствия гемолитико-уремического синдрома

При развитии синдрома у детей, ожидается полное выздоровление, так как он является «самосдерживающимся». У взрослых не все так хорошо. Без сильных средств лечения, таких как, например, плазмафереза и диализа, до 40% взрослых людей с данным синдромом, могут умереть, а 60% — получить серьезные повреждения почек. Если лечение начато своевременно, то процент смертности падает до 10% или даже меньше, а нарушение функции почек до 25%. У больных, страдающих наследственной формой синдрома, возможны рецидивы заболевания, серьезное нарушение функции почек, при котором требуется систематический диализ. В случае отсутствия возможности проведения диализа наступает смерть.

Диагностика заболевания

Необходимы ангиография почек, УЗИ почек, компьютерная томография почек, функциональные пробы, определение уровня мочевины, креатинина в моче и крови.

Диагностике гемолитико-уремического синдрома помогает микроскопическая картина крови, позволяющая выявить фрагментированные эритроциты. Степень анемии и тромбоцитопении не коррелирует с тяжестью почечной дисфункции. В периферической крови могут быть гигантские тромбоциты.

Плазма содержит свободный гемоглобин, который можно выявить макроскопически. Прямая и непрямая реакция Кумбса имеет отрицательный результат. В костном мозге наблюдаются эритроидная гиперплазия, увеличение количества мегакариоцитов. Отмечаются умеренная и транзиторная непрямая гипербилирубинемия, значительное повышение мочевины и креатинина крови. Трансаминазы крови могут быть несколько повышены. Уровень комплемента крови (C3 и C4) снижен. Гаптоглобин значительно снижен.

Электролитные нарушения (гипонатриемия, гиперкалиемия), ацидоз выявляются в олигоанурической стадии ОПН.

Коагулопатия по лабораторным данным отсутствует. Это свидетельствует о том, что при развернутой клинической картине гемолитико-уремического синдрома активное отложение фибрина уже закончилось. Протромбиновое время, частичное активированное тромбопластиновое время и фибриноген крови — в пределах нормы. Может отмечаться снижение уровня антитромбина-ІІІ, умеренный фибринолиз с небольшим повышением продуктов деградации фибрина.

В анализе мочи обнаруживается протеинурия от незначительной до выраженной, эритроцитурия вплоть до макрогематурии, гемоглобинурия, гемосидеринурия. При ультразвуковом исследовании почки увеличены, повышенная эхогенность паренхимы. Существенные изменения наблюдаются при ультразвуковой доплерографии почечных сосудов.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 - 39 940
Цены на вапоризацию аденомы простаты "зеленым лазером" 16 050
Цены на диагностику и лечение импотенции 1 320 - 50 000
Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин 5 630
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение мочекаменной болезни 11 760 - 16 180
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 - 59 930
Цены на диагностику простатита 2 720
Цены на диагностику мужского бесплодия 6 300
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 - 66 010
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей 9 710
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на лечение рака почек 28 720 - 32 720

Видеоматериалы по теме

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Все клиники
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи