Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2

Болезнь Виллебранда (синдром Юргенса)

Болезнь Виллебранда — генетическое заболевание крови, периодически сопровождается кровотечениями (есть схожесть с гемофилией). Ей присущ аутосомно-доминантный тип унаследования. Если человек болен этой болезнью, в его крови отсутствует особый белок, способствующий нормальному свертыванию.

Причины заболевания

Это самая распространенная врожденная форма нарушений процесса свертываемости крови, наследственное заболевание. Чаще всего протекает легко, подвержены как мужчины, так и женщины.

Существует три типа заболевания:

  • тип 1: кровотечения слабые и средние. Болеет 75% больных, лечение для которых чаще вовсе не требуется;
  • Тип 2: недостаточная активность фактора Виллебранда, кровотечения средние и слабые;
  • Тип 3: редкая форма, сопровождающаяся серьезными кровотечениями.

Распространенность данного заболевания составляет один случай на 800-1000 человек.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомами болезни Виллебранда являются кровотечения при даже незначительных травмах. Эти кровотечения бывают различной интенсивности, и проявляются подкожными гематомами. Так же к симптоматике данного заболевания относятся маточные кровотечения и носовые, и реже, внутричерепные и желудочно-кишечные. Еще реже случается гемартроз, и то, оно может поражать единичные суставы и в основном никак не влияет на функциональность опорно-двигательного аппарата.

Самые неприятные и мучительные симптомы — это миноррагии длительные и анемизирующие. Такие кровотечения требуют оперативной экстирпации матки. С наступлением беременности часто болезнь Вилленбранда отступает, и роды проходят нормально, без осложнений. Итак, вот общая симптоматика при болезни Виллебранда: носовые кровотечения, десенные кровотечения, длительные меннорагии, беспричинные синяки (гематомы),кровяные примеси в моче и кале, суставные кровоизлияния.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение данного заболевания зависит от формы и интенсивности его течения.

При легкой форме болезни Виллебранда нужно избегать приема противовоспалительных нестероидных лекарств, типа аспирина или ибупрофена. Во время хирургических операций и при травмах, необходимо принимать кровеостанавливающие препараты.

Если болезнь Виллебранда протекает в тяжелой форме прием вышеуказанных нестероидных препаратов категорически запрещается, и назначается заместительная терапия, которая предполагает применение лекарств с содержанием фактора Виллебранда, препаратов антифибринолитического действия. Женщинам назначается гормональная терапия, которая предотвращает обильность менструальных кровотечений. А в случае открытых травм на рану наносят тромбиновый порошок или фибриновый клей, для быстрой остановки кровотечения.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени).

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других — нормальна.

После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме — много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 - 173 000
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 - 324 000
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи
ArrayArray