Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2

Агранулоцитоз (нейтропения)

Причины заболевания

Причины агранулоцитоза:

  1. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  2. Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
  3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  4. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна — Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  5. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  6. Исхудание.
  7. Генетические нарушения.

Симптомы и протекание заболевания

Чтобы определить, поразил ли организм агранулоцитоз, нужно знать его характерные симптомы, которые очень похожи на инфекцию, чаще всего вызванную грибками и бактериями. Общие симптомы: учащенное сердцебиение, повышенная потливость, но без высокой температуры, лихорадка, одышка, недомогание. Есть особые признаки агранулоцитоза, они зависят от воспаленной зоны, где и находится возбудитель инфекции (могут быть поражены, например, легкие или слизистая рта).

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение длится до полного выхода из агранулоцитоза, а начинается оно, как правило, в стационарных условиях. Для пациента необходимо создать стерильные условия — поместить в асептические условия (специальные боксы), где предусмотрено кварцевание. Посещения строго ограничиваются, чтобы предотвратить развитие серьезных инфекционных осложнений, которые могут привести к смерти больного.

Прежде всего, требуется восстановить кроветворение, а для этого — устранить причины, вызвавшие нейтропению — прекратить прием миелотоксических препаратов, избавиться от влияния ионизирующей радиации, миелотоксических химических веществ, инфекции.

Чтобы избежать осложнений, назначаются миелонетоксичные антибиотики. Если количество лейкоцитов не превышает 1,5-109/л, то антибактериальная терапия не назначается. Обычно при лечении антибиотиками назначают и противогрибковые препараты. Внутривенно вводится иммуноглобулин и антистафилококковая плазма. Если снижение лейкоцитов резко выражено, то в некоторых случаях больному переливается лейкоцитарная масса или размороженные лейкоцитов несколько раз в неделю.

При лечении иммунной нейтропении применяют глюкокортикоиды, которые стимулируют гранулоцитопоэз (образование гранулоцитов) и противостоят образованию антилейкоцитарных антител. Кроме того, назначают стимуляторы лейкопоэза (образование лейкоцитов) и проводят дезинтоксикационную (очищающую организм) терапию.

Диагностика заболевания

Диагностика иммунного агранулоцитоза базируется на характерных изменениях в периферической крови.

При гаптеновом агранулоцитозе из периферической крови изолированно исчезают гранулоциты и моноциты. Другие форменные элементы существенно не изменяется. При затяжном процессе иногда бывает незначительная лейкопения. Выход из агранулоцитоза сопровождается появлением в крови плазматических клеток, единичных миелоцитов, одновременно с ними, а иногда и днем ​​ранее, возникает моноцитоз. В дальнейшем бурно восстанавливается количество созревших гранулоцитов. В течение недели состав периферической крови нормализуется. Изолированные «нули» гранулоцитов — характерный признак гаптенового агранулоцитоза. Кроме того, определяется пикноз и распад ядер, токсическая зернистость и вакуолизация цитоплазмы единичных гранулоцитов, что остались. Базофилов нет, иногда встречаются эозинофилы, СОЭ увеличена.

При аутоиммунном агранулоцитозе картина крови такая же, но при нем чаще сохраняются единичные гранулоциты.

Если при аутоиммунном агранулоцитозе количество гранулоцитов приближается к своей верхней отметки (750 клеток в 1 мкл.), то инфекционного осложнения может не быть в течение 2-3 недель. Это позволяет считать критическими не 750, а 500 гранулоцитов в 1 мкл. крови.

При обеих формах агранулоцитоза количество лейкоцитов снижается умеренно до 1,5-3,0*109 / л за счет сохранения лимфоцитов.

Аутоиммунный агранулоцитоз, который затрудняет основное заболевание, обычно проявляется умеренным снижением количества гранулоцитов. Однако на гематологическую картину в таких случаях влияет основное заболевание, которое может спровоцировать, и аутоиммунный тромбоцитолиз, и аутоиммунный лизис эритроцитов. Костный мозг на высоте гаптенового агранулоцитоза не содержит никаких клеток гранулоцитарного ростка. Вместе с тем, в трепанати костный мозг клеточный за счет гиперплазии плазматических клеток, к тому же, наблюдается мегакариоцитоз.

При выходе из агранулоцитоза в костном мозге появляются крупные из бобовидной или круглым ядром клетки, которые несколько превышают по размеру промиелоциты и содержат бедную пылевидных зернистостей (клетки выхода).

Дифференциальный диагноз проводится между иммунным агранулоцитозом и лейкопеническими и алейкемическими формами острой лейкемии, особенно это необходимо в случае подострого или хронического течения иммунного агранулоцитоза.

Дифференциальный диагноз основывается на морфологическом исследовании костного мозга при агранулоцитозе.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 - 173 000
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 - 324 000

Видеоматериалы по теме

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи
ArrayArray