Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
3

Наследственная телеангиэктазия (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Рандю-Вебера-Ослера)

Причины заболевания

Причина наследственной телеангиэктазии — врожденное (имеющееся при рождении) нарушение структуры стенки мелких сосудов на отдельных участках. Из трех оболочек сосуда в измененном месте остается только внутренняя. Такой участок быстро растягивается с образованием выпячивания и легко повреждается с появлением кровоточивости.

Факторы риска наследственной телеангиэктазии:

  • наличие этого заболевания у кровных родственников;
  • воздействие на организм беременной матери в первом триместре беременности повреждающих факторов (инфекции, бесконтрольный прием медикаментов).

Факторы риска усиления кровоточивости у пациентов с наследственной телеангиэктазией:

  • механическое травмирование телеангиэктазий (расширенных участков мелких сосудов, возникающих за счет неполноценности сосудистой стенки), например, при трении одеждой;
  • повышенное артериальное давление;
  • недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов, необходимых для укрепления стенки сосудов (особенно при вегетарианской диете — отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

Симптомы и протекание заболевания

Проявления болезни Рандю-Ослера:

  1. Начало заболевания после наступления полового созревания.
  2. Телеангиэктазии (расширение венул) на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ, внутренних органах.
  3. Кровотечения из расширенных сосудов (носовые, желудочно-кишечные и др.)
  4. Железодефицитная анемия.

Существует 3 основных типа телеангиэктазии, для каждого из которых характерна определенная симптоматика:

  1. Ранний тип — сосудистые поражения имеют вид небольших пятнышек неправильной формы.
  2. Промежуточный тип — патология сосудов сопровождается появлением на коже и слизистых оболочках сосудистых паучков.
  3. Узловатый тип — телеангиэктазия имеет вид ярко-красных овальных или же круглых узелков, имеющих диаметр от 5 до 7 мм. Они выступают над поверхностью слизистой оболочки или кожи на 1 или 3 мм. Вследствие того, что заболевание прогрессирует с возрастом, у больного после 25 лет появляются телеангиэктазии всех типов. Отличить подобные образования от других можно при помощи надавливания на них. После нажатия пятнышко на коже бледнеет, постепенно наполняясь кровью.

У большинства больных симптоматика болезни появляется сначала в области губ, носа, щек, бровей, языка, десен. Диагностика на начальных стадиях развития патологии осложнена, и даже при наличии кровотечений поставить правильный диагноз удается не всегда. В процессе развития патологии наблюдается появление очагов телеангиэктазии на различных участках кожи, включая кончики пальцев и волосистую часть головы.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение наследственной телеангиэктазии

  1. Консервативная (безоперационная) терапия. Орошение кровоточащих поверхностей охлажденными растворами ингибиторов фибринолиза (препаратов, препятствующих растворению образовавшегося тромба (сгустка крови)). У таких пациентов всегда должен храниться в холодильнике раствор ингибиторов фибринолиза для быстрой остановки кровотечения. Прочие лекарственные препараты для остановки кровотечений малоэффективны.
  2. Хирургическое лечение — удаление участка неполноценного сосуда. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез; перевязка сосудов, приносящих кровь к телеангиэктазиям.
  3. Криокоагуляция — замораживание жидким азотом телеангиэктазий (расширенных участков мелких сосудов, возникающих за счет неполноценности их стенки). Высокоэффективный метод преимущественно при носовых кровотечениях.
  4. Прижигание слизистой оболочки носа, в том числе с помощью лазера; менее эффективный метод, чем криокоагуляция.
  5. Гормональная терапия. У некоторых больных уменьшению частоты возникновения кровотечений способствует применение женских или мужских половых гормонов.
  6. Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
  • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора; быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Применяется при значительных острых кровопотерях, угрожающих жизни пациента. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
  • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов — кровяных пластинок, отвечающих за свертывание крови). Применяется при значительных острых кровопотерях, угрожающих жизни пациента.
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов — красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности). Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание. Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния: анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов); тяжелая степень анемии (малокровия, при котором уровень гемоглобина — особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, — ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Диагностика заболевания

Лабораторные данные и диагностика синдрома Ослера:

  1. Анализ крови (общий) — гипохромная хроническая анемия, других изменений не наблюдается.
  2. Биохимия крови — изменения возникают только при поражении печени, особенно когда из-за патологических изменений в организме развивается цирроз. Содержание билирубина и аминотрансфераз увеличивается.
  3. Анализ мочи (общий) — изменения в виде микро- или макрогематурии наблюдаются только в том случае, если поражаются сосуды в области мочевыводящих путей.
  4. Система гемостаза (исследования) — несущественные изменения коагулограммы наблюдаются только в отдельных случаях.
  5. УЗИ селезенки и печени — увеличение данных органов отмечается только при циррозе.
  6. Доплеровская ультрасонография позволяет выявить аневризмы в сосудистой системе печени.
  7. Рентген легких — позволяет определить наличие артерио-венозных шунтов в легочной области, что сопровождается снижением поступления кислорода в кровь.
  8. Фиброэзофагогастродуоденоскопия — дает возможность выявить телеангиэктазии на слизистой пищевода, 12-перстной кишки и желудка.

Диагноз, как правило, ставится на основании таких признаков, как присутствие очагов телеангиэктазии на слизистых оболочках и коже, наличие болезни Рандю-Ослера у родственников пациента и отсутствие патологических изменений в системе гемостаза.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 - 173 000
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 - 324 000
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Консультация врача
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
3
Направления