Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2

Миастения (болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис, астенический бульварный паралич)

Причины заболевания

Миастения — это генетическое (аутоиммунное) заболевание, но на генном уровне изучено не достаточно. Придается большое значение мутации гена, отвечающего за работу нервно — мышечных синапсов. Обнаружены два механизма развития заболевания:

  • биохимические сдвиги в области мионевральных синапсов, обусловленные изменением функции гипоталамуса с вторичным вовлечением в процесс вилочковой железы (тимуса);
  • аутоиммунное поражение вилочковой железы с нарушением нервно-мышечной передачи. При этом снижается синтез ацетилхолина и повышается активность холинэстеразы.

Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно — мышечных соединений (синапсов). В норме эти синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.

При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение. Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот сложнейший механизм нарушается. На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.
Миастенические синдромы могут развиваться при боковом амиотрофическом склерозе, дерматомиозите,раке предстательной, молочной железы и при некоторых других заболеваниях.

Симптомы и протекание заболевания

Болезнь поражает чаще женщин, чем мужчин, и обычно начинается между 20 и 40 годами, хотя может возникать в любом возрасте.

Наиболее частые симптомы — слабость век (опущение века), слабость глазных мышц, которая вызывает двоение в глазах, и чрезмерная специфическая мышечная усталость после физической нагрузки. В 40% случаев миастении первыми страдают глазные мышцы и рано или поздно их слабость развивается у 85% больных. К частым симптомам относятся затруднение речи и нарушение глотания, а также слабость рук и ног.

Существенные изменения определяют со стороны органов пищеварения. Иногда к появлению птоза у больных наблюдают тошноту и рвоту. Нередко обнаруживают изменения вкусовой чувствительности, захлебывания пищей, снижение аппетита, отрыжку, изжогу, метеоризм, гиперсаливацию. Характерны выраженные изменения двигательной функции желудка и кишок, стеаторея. Нередко страдают жевательные мышцы. Больные не могут есть твердую пищу, устают во время еды. Нарушается глотание жидкой и твердой пищи, поэтому больные могут заметно похудеть.

Бульбарные расстройства обусловливают ослабление голоса, изменяется артикуляция.

Возникают жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):

  • ощущение учащенного сердцебиения;
  • склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются наличием ноющей и давящей боли в области спотензией. Жалобы усиливаются после физической нагрузки. На ЭКГ выявляют диффузные поражения, ишемию миокарда.

Характерно прогрессивное ослабление мышц: например, человек, который раньше мог работать молотком,постепенно утрачивает эту способность из-за нарастания мышечной слабости. Ее степень может варьировать в разные дни.

Болезнь прогрессирует и имеет неравномерное течение, отмечаются частые обострения. При тяжелых приступах у больного миастенией фактически наблюдается паралич, но даже при этом чувствительность не утрачена. Примерно у 10% людей развивается угрожающая жизни слабость мышц, необходимых для дыхания (состояние, называемое миастеническим кризом). Развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

У больных миастенией возможен также холинергический кризис, возникает в случае передозировки антихолинэстеразными препаратами и напоминает миастенический кризис. Он проявляется нарастающей мышечной слабостью, обездвиживанием, затруднением дыхания. Характерными признаками являются симптомы перевозбуждения центральной нервной системы — ужасы, выраженное возбуждение, дрожь,головная боль, снижение артериального давления, нередко сонливость, брадикардия.

Формы

  1. По возрасту, в котором появляются первые признаки повышенной мышечной утомляемости разных групп мышц, выделяют несколько форм миастении.

Детская — развивается в детском возрасте:

  • неонатальная миастения — это переходное состояние у детей, родившихся от матери с миастенией. Она проявляется тяжелыми парезами бульбарных мышц, ослаблением голоса, затруднением сосания и глотания, ослаблением дыхательных движений, снижением мышечного тонуса. Эти симптомы проявляются в первые 3−10 дней жизни. Чаще неонатальная миастения проходит в течение 24−36 ч., а иногда длится несколько недель и проходит постепенно через 1 -1,5 мес;
  • врожденная: признаки повышенной мышечной утомляемости появляются уже с рождения. Ребенок неохотно берет грудь при кормлении, малоподвижен;
  • ранняя детская: заболевание развивается в раннем детском возрасте (3−5 лет);
  • юношеская: заболевание развивается в подростковом периоде (12−16 лет);
  • взрослая: первые признаки повышенной мышечной утомляемости появляются во взрослом возрасте.
  1. В зависимости от того, в каких группах мышц больше выражена повышенная утомляемость, различают следующие формы миастении.
  • Генерализованные формы: утомляемость равномерно наблюдается во всех группах мышц (конечности,туловище, шея). Может протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
  • Локальные формы — мышечная утомляемость выявляется в конкретных группах мышц:

глазная (офтальмоплегическая) — преобладают жалобы на двоение в глазах, опущение верхнего века и нечеткость зрения;

глоточно-лицевая — преобладают жалобы на поперхивание при приеме пищи, трудности в четком произношении слов;

скелетно-мышечная — мышечная утомляемость преобладает в какой-то определенной группе мышц тела(например, только в руках или только в ногах).

Локальные формы также могут протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Современное лечение миастении:

  1. Антихолинэстеразные препараты — калимин оказывает холиностумулирующее действие за счет ингибирования фермента ацетилхолинэстеразы, ответственного за расщепление ацетилхолина. В результате нервно-мышечная передача значительно улучшается.
  2. Глюкокортикоидные препараты — действуют на аутоиммунный механизм развития заболевания(метипред).
  3. Иммуноглобулины — данные препараты вводятся с целью коррекции иммунологического статуса пациента.
  4. Методы экстракорпоральной детоксикации — плазмаферез проводится с целью очистки крови от патологических антител. В процессе процедуры в течение нескольких сеансов из организма удаляется до 2,5 литров плазмы, которая затем замещается коллоидными растворами, донорской плазмой. Он показан, если лекарства не приносят облегчения или если у больного развивается миастенический криз. Также используются современные методики, такие как каскадная фильтрация плазмы, криоаферез в комплексе с экстракорпоральной иммунофармакотерапией.

Хирургическое лечение — заключается в оперативном удалении вилочковой железы и показано при прогрессирующем течении миастении (увеличение количества мышц с повышенной утомляемостью с течением времени), наличии опухоли железы и при вовлечении в процесс мышц глотки (проявляющееся нарушением глотания). Операция не сильно нарушает гомеостаз организма, так как вилочковая железа в норме постепенно деградирует с возрастом. А у больных миастенией, возникающей из-за продукции аутоантител в тимусе, данная операция значительно улучшает состояние. Примерно у 80% людей с генерализованной миастенией, при которой слабость охватывает много мышечных групп, отмечается хороший эффект после хирургического удаления вилочковой железы (тимуса).

Диагностика заболевания

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке.

Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30−60 мин после введения 1−2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно.

Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха.

Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции часто той 3−5 и 50 импульсов в 1 с.

Серологическое исследование крови — позволяет выявить патологические аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам в организме пациента.

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) переднего средостения: позволяет послойно изучить строение грудной клетки и, в частности, переднего средостения. С помощью этих методов можно выявить тимому (опухоль вилочковой железы), которая часто сочетается с миастенией (при этом отсутствие тимомы не свидетельствует против диагноза миастении) и может утяжелять ее течение.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику мигрени 7 060 - 8 260
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на шунтирование мозга при гидроцефалии 33 180
Цены на лечение болезни Паркинсона 58 600
Цены на лечение мигрени 9 680
Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза 6 550
Цены на диагностику эпилепсии 3 520
Цены на реабилитацию после инсульта 78 300 - 82 170
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение рассеянного склероза 4 990 - 17 300

Видеоматериалы по теме

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Направления
Врачи отделения
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи