Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера)

Причины заболевания

Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

Симптомы и протекание заболевания

Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища — кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине — 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Диагностика заболевания

Стандартное обследование предусматривает:

  • сбор анамнеза;
  • осмотр половых наружных органов;
  • оценку физического и полового развития;
  • лабораторные и общеклинические исследования;
  • бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
  • зондирование влагалища;
  • ректальное абдоминальное исследование;
  • ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.

Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.

Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.

В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:

  • аплазию почки;
  • поясничную или тазовую дистопию почки;
  • явление удвоения чашечной лоханочной системы.

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику причин женского бесплодия 1 620 - 6 630
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение кисты яичника 15 560
Цены на ЭКО 14 200 - 23 340

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля

Видеоматериалы по теме

Аплазия матки и влагалища
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи