Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки, врожденный аганглионарный мегаколон)

Причины заболевания

Болезнь Гиршпрунга или аганглионарный мегаколон — это врожденное заболевание левой половины толстой кишки, являющееся нейрогенной формой кишечной непроходимости. Данная патология наблюдается у одного новорожденного из пяти тысяч. Однако признаки заболевания могут проявиться и в более позднем возрасте.

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию. В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.

Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше.

Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Симптомы и протекание заболевания

Болезнь Гиршпрунга наиболее характерна для детского возраста.

Симптомы и проявления зависят от протяженности поражения, анамнеза заболевания, возраста.

Симптомы заболевания у детей.

  1. Запор (основной симптом заболевания). Запор длительный (иногда стул отсутствует несколько недель), в тяжелых случаях вообще нет самостоятельного отхождения стула. Больные постоянно прибегают к клизмам.
  2. У новорожденных поздно (на 2-3-й день после рождения), либо вообще не отходит меконий (первый стул ребенка).
  3. Изредка может возникать диарея (жидкий стул).
  4. Боль по ходу толстой кишки.
  5. Метеоризм (усиленное образование газов в животе).
  6. Вздутие живота (так называемый "лягушачий" живот).
  7. Наличие "каловых камней" (плотные затвердевшие каловые массы).
  8. Интоксикация организма (отравление организма токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике).
  9. Частичная гетерохромия (неодинаковая окраска различных участков радужной оболочки одного глаза. Является результатом относительного избытка или недостатка меланина (пигмента)).
  10. Отставание в физическом развитии (рост, вес).

Формы

Классификация болезни Гиршпрунга основывается на определении места поражения кишечника.

  1. Прямокишечная форма — поражение прямой кишки:
  • с поражением промежностного отдела;
  • с поражением ампулярной части (верхней широкой части прямой кишки, находящийся на уровне крестца).
  1. Ректосигмоидальная форма — поражение прямой и части сигмовидной кишки. Встречается чаще всего.
  2. Субтотальная форма — поражение одной половины толстого кишечника:
  • с поражением поперечной ободочной кишки;
  • с распространением поражения на правую половину кишечника.
  1. Тотальная форма — поражение всего толстого кишечника.

По степени компенсации (возможности организма приспособиться к болезни) заболевания выделяют 3 формы.

  1. Компенсированная (наблюдаются запоры, но общее состояние удовлетворительное).
  2. Субкомпенсированная (развивается при тотальной и субтотальной форме болезни, помимо запора возникает анемия (малокровие, прогрессирующее снижение массы тела, требуются частые клизмы).
  3. Декомпенсированная (состояние тяжелое, требуются частые клизмы, развивается кишечная непроходимость (нарушение продвижения пищи и каловых масс по кишечнику), дистрофия (хроническое расстройство питания)).

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

При легкой степени тяжести заболевания эффективными оказываются консервативные методы лечения. Могут применяться очистительные клизмы, препараты, стимулирующих перистальтику кишечника (прокинетики, слабительные), диетотерапия.

Однако при развитии кишечной непроходимости возникает необходимость в хирургическом вмешательстве. Наиболее часто оперативное лечение проводится в два этапа. На первом — накладывается колостома для отведения кишечного содержимого. На втором — проводится радикальное удаление пораженного участка кишки и проходимость кишечника восстанавливается.

После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств. При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой. После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения — необходимо сразу же обратиться к врачу.

При своевременном лечении и хирургической коррекции заболевания пациенты с болезнь Гиршпрунга имеют хорошие прогнозы.

Диагностика заболевания

Диагностика

  1. При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен
  2. Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.
  3. Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.
  4. Ирригография: расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10-15 см и более.
  5. Пассаж бариевой взвеси: нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4-5 сут) не эвакуируется.
  6. Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.
  7. Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону: иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0×0,5 см на 3-4 см. Определяют отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки.
  8. Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику болезни Крона 3 560 - 4 120
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Цены на диагностику гепатита С 5 700 - 6 300
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 - 84 620
Цены на лечения рака прямой кишки 66 990 - 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 - 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 - 81 010
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 - 26 820
Цены на лечение неспецифического язвенного колита 5 670
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни 9 000 - 11 950
Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний 4 990 - 8 490
Цены на диагностику болезни Крона 5 730 - 9 590
Цены на лечение вирусного гепатита С и В 5 380 - 7 580
Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей 9 710

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля

Видеоматериалы по теме

Болезнь Гиршпрунга
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи