Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Нейрофиброматоз Реклингхаузена — заболевание, в основе которого лежит развитие опухолей (нейрофибром) из нервной ткани, как в центральной нервной системе, так и на периферических нервах.

Причины заболевания

Нейрофиброматоз Реклингхаузена является наследственным заболеванием, возникающим в связи с генными нарушениями в 17 и 22 хромосоме. Болезнь передается аутосомно-доминантно. Это значит, что вероятность рождения ребенка с болезнью Реклингхаузена у больного родителя составляет 50%. В некоторых случаях нейрофиброматоз Реклингхаузена развивается как результат спонтанной мутации в семье, где случаи этого заболевания ранее не наблюдались.

Получите цены Минздрава Израиля
Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Симптомы и протекание заболевания

Проявления болезни сильно варьируются у разных больных. Основные симптомы.

  1. Характерные темные пятна на коже (пятна "кофе с молоком"):
  • располагаются на коже туловища и конечностей, реже на лице, шее, на слизистой оболочке полости рта; могут быть от 5 до 15 мм в диаметре и больше;
  • видимы при обычном освещении;
  • цвет от светло-бежевого до темно-коричневого;
  • не выступают над поверхностью кожи;
  • способны быстро увеличиваться и зудеть.
  1. Гиперпигментация (потемнение кожи) подмышечных впадин и паховых областей.
  2. Бугорки на коже (опухоли): могут быть на любом участке кожи, часто сильно деформируют его и вызывают сильный косметический дефект.
  3. Снижение слуха (при нейрофиброматозе II типа).
  4. Слабость в ногах (при опухолях спинного мозга).
  5. Нарушение кожной чувствительности (онемение, ощущение "ползанья мурашек").

Возможны также следующие симптомы, не являющиеся обязательными, а связанными скорее с нарушением деления клеток и развития тканей и органов:

  • макроцефалия (увеличение размеров черепа);
  • выпячивание глазного яблока из глазницы: иногда сочетается с видимой пульсацией глаза (развивается при врожденном дефекте одной из стенок глазницы);
  • головная боль, тошнота и легко вызываемая рвота: при развитии внутричерепных опухолей;
  • эпилептические припадки: приступы непроизвольных сокращений мышц тела и конечностей, иногда с потерей сознания;
  • искривление позвоночника спереди-назад и вбок (кифосколиоз);
  • нарушение чувствительности кожи: развиваются из-за поражения нервов или аномалий развития спинного мозга (сирингомиелия — образование полостей в спинном мозге);
  • приступы учащенного сердцебиения, повышенного потоотделения при развитии опухоли мозгового вещества надпочечника (феохромоцитома);
  • появление крови в моче и отеки на руках, ногах и лице при развитии опухоли почек;
  • общая слабость и частые простудные заболевания при развитии рака крови (лейкемии);
  • нарушение зрения из-за помутнения хрусталика (линзы, через которую проходят пучки света внутри глаза).

Формы

Различают два наиболее часто встречающихся типа нейрофиброматоза, различающихся по причинам развития и клинической картине.

  1. Нейрофиброматоз I типа (периферический нейрофиброматоз): вызван нарушением строения гена НФ1 в 17 хромосоме, при этом нарушается образование нейрофибромина, который контролирует деление клеток и останавливает безудержный опухолевый рост. Наибольшие изменения при этой форме обнаруживаются в периферической нервной системе (нервы, сплетения).
  2. Нейрофиброматоз II типа (центральный нейрофиброматоз): вызван изменениями гена НФ2 в 22 хромосоме. Наибольшие изменения при этой форме обнаруживаются в центральной нервной системе (головной мозг).

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

До сих пор не существует этиотропного средства для лечения нейрофиброматоза, однако успешно используются хирургические операции при данном заболевании. Обычно оперативные вмешательства показаны при опухолях, вызывающих сдавление внутренних органов, достигающих крупных размеров или подвергающихся озлокачествлению новообразованиях. Также опухоли удаляются при выраженной болезненности, изъязвлении. В ходе оперативного вмешательства опухоль удаляется, а для достижения положительного косметического эффекта проводится кожная пластика. Также выраженный эффект дает удаление нейрофибром с помощью лазера. Может применяться криотерапия на область нейрофибром. 

Диагностика заболевания

В основе диагностирования нейрофиброматоза является определение у больного, во время проведения визуального осмотра врачом, две либо более нейрофибром, а также более пяти-шести пятен ярко выраженного кофейного оттенка,мелких пигментных пятен, гемартомы радужки, глиомы зрительного нерва либо определенных костных изменений. Подтвердиться диагноз может и с учетом наличия данного заболевания у кого-то из близких родственников.

Для установления точного диагноза, больному могут быть назначены и определенные исследования, а именно:

  • проведение генетических тестов, благодаря которым врач может максимально точно установить патологический участок хромосом;
  • консультация у офтальмолога, который будет проводить офтальмоскопию, фундусграфию, биомикроскопию, а также оптическую когерентную томографию.

В том случае, если существует наследственная предрасположенность к развитию нейрофиброматоза, необходимо будущим родителям пройти консультацию у генетика, для того, чтобы провести генетический скрининг.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику мигрени 7 060 - 8 260
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на шунтирование мозга при гидроцефалии 33 180
Цены на лечение болезни Паркинсона 58 600
Цены на лечение мигрени 9 680
Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза 6 550
Цены на диагностику эпилепсии 3 520
Цены на реабилитацию после инсульта 78 300 - 82 170
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение рассеянного склероза 4 990 - 17 300
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы 3 850 - 5 740
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 - 39 940
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику рака пищевода 14 380 - 18 120
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Цены на диагностику рака молочной железы 650 - 5 820
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 - 173 000
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 - 84 620
Цены на лечение рака прямой кишки 66 990 - 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 - 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 - 81 010
Цены на лечение рака печени 55 960 - 114 060
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 - 26 820
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 - 324 000
Цены на лечение тимомы 34 530
Цены на лечение рака легких 35 600 - 39 700
Цены на лечение меланомы 32 620 - 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 - 8 800
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 - 5 420
Цены на лечение меланомы глаза 8 000
Цены на краниотомию 43 490 - 44 090
Цены на лечение рака щитовидной железы 64 020 - 72 770
Цены на лечение рака костей и мягких тканей 61 340 - 72 590
Цены на лечение рака гортани 6 170 - 77 000
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 - 59 930
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение рака толстого кишечника 45 330
Цены на лечение лимфомы 11 650 - 135 860
Цены на лечение рака почек 28 720 - 32 720
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740
Цены на лечение рака молочной железы 26 860 - 28 900
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 - 66 010
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику атопического дерматита 2 950
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение меланомы 32 620 - 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 - 8 880
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 - 5 420
Цены на диагностику псориаза 2 640

Видеоматериалы по теме

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(1 голос, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи
ArrayArray