Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Наследственный нефрит (синдром Альпорта)

Причины заболевания

Этиология, патогенез не изучены. Предполагается, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного нефрита — синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом.

Факторы, которые могут способствовать появлению клинических симптомов заболевания:

  • инфекционные заболевания (в том числе ОРВИ);
  • тяжелая физическая нагрузка;
  • профилактические прививки.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы наследственного нефрита

Чаще у больных отмечают:

  • кровь в моче;
  • белок в моче;
  • нарушение слуха вплоть до его полной утраты;
  • изменения со стороны органов зрения: помутнение хрусталика, снижение остроты зрения.

При прогрессировании заболевания и нарушении функции почек появляются симптомы интоксикации и анемизации (из-за уменьшения красных клеток крови и гемоглобина в единице объема крови):

  • повышенная утомляемость при незначительных физических нагрузках;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • боли в мышцах;
  • затруднение дыхания при незначительной физической нагрузке или в покое;
  • повышение артериального (кровяного) давления;
  • учащение пульса сердечных сокращений;
  • шум в ушах;
  • нарушение сна: бессонница ночью, сонливость днем.

На последних этапах заболевания развивается хроническая почечная недостаточность со следующей клинической картиной:

  • частое мочеиспускание с выведением небольшого количества мочи, особенно ночью;
  • общее плохое самочувствие;
  • отеки голеней и тканей вокруг глаз из-за накопления жидкости;
  • тошнота и рвота;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • боль в груди и костях;
  • бледность кожных покровов с желтоватым оттенком и мелкими белыми кристаллами (иногда концентрация мочевины настолько высока, что она кристаллизуется в поте, образуя белые кристаллы на коже (уремический иней));
  • интенсивный зуд кожных покровов;
  • кровоподтеки на коже;
  • спутанность сознания вплоть до его потери;
  • спазмы и судороги в мышцах.

Формы

  • 1 форма — проявляется наличием крови в моче (гематурия), полной потерей слуха (тугоухость) и нарушением зрения. Данная форма быстро прогрессирует с развитием хронической почечной недостаточности.
  • 2 форма — клинически проявляется наличием крови в моче без тугоухости. Течение нефрита прогрессирующее, с развитием хронической почечной недостаточности.
  • 3 форма — доброкачественная семейная гематурия. Течение благоприятное, хроническая почечная недостаточность не развивается.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Специфического лечения наследственного нефрита нет. Все усилия должны быть направлены на сохранение функции почек. Ребенку ограничивают физические нагрузки. Питание должно быть сбалансированным и учитывать функциональное состояние почек. Вакцинацию проводят по эпидемиологическим показаниям. Необходима санация очагов хронической инфекции. При обнаружении признаков тубулярной недостаточности в терапии используют «активаторы обмена» — пиридоксин, кокарбоксилазу и трифосаденин курсами 2-3 раза в год, что приводит к улучшению самочувствия больных, уменьшает проявления тубулярной неполноценности. Подобного эффекта можно достигнуть при использовании нандролона и гипербарической оксигенации.

При развитии хронической почечной недостаточности показана трансплантация почки и гемодиализ.

Диагностика заболевания

Диагностика наследственного нефрита состоит из нескольких критериев:

  1. Сбор и изучение анамнеза, выявляющего наличие в семье больных, имеющих данную болезнь.
  2. Физикальный метод: пальпация, перкуссия, сбор жалоб.
  3. Лабораторные методы исследований: клинический, биохимический, генетический, иммуноферментный анализы.
  4. Инструментальные методы: УЗ-исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия, биопсия.

Дифференциальная диагностика наследственного нефрита заключается в разграничении нефрита от нефропатии и гломерулонефрита.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей 9 710
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на лечение рака почек 28 720 - 32 720

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Все клиники
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи