Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Эписпадия

Причины заболевания

Точные причины развития эписпадии не известны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.

В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются вирусные инфекции беременной, вредные привычки, ранние токсикозы, эндокринные нарушения, воздействие на плод профессиональных вредностей. Это может быть генетическая предрасположенность. Определенную роль играет неблагоприятное влияние экологической обстановки.

При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. На передней поверхности мужского полового члена сквозь отверстие в стенке канала видно уретру и окружающие ее пещеристые тела, образующие желобок на передней стенке полового члена. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию — уретра расщеплена до венечной борозды полового члена;
  • стволовую эписпадию — уретра расщеплена по всей длине тела полового члена;
  • лобково-стволовую эписпадию — расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря;
  • тотальную эписпадию — расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию — расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию — расщепление клитора и половых губ;
  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию — расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря. Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Симптомы и протекание заболевания

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки — «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Эписпадия в клиторной форме у девочек и головочной форме у мальчиков не нуждается в хирургическом лечении, если не сопровождается недержанием мочи. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка.

На сегодняшний день операции проводят детям в возрасте 4 — 5 лет. Еще совсем недавно операции при эписпадии проводились в несколько этапов, как и при гипоспадии.

Сегодня большую популярность обрели одноэтапные операции.

Хирургическая операция при эписпадии преследует следующие цели:

  • коррекция искривления полового члена,
  • восстановление отсутствующей части уретры,
  • восстановление внешнего вида наружных половых органов,
  • при необходимости — воссоздание передней стенки мочевого пузыря.

Прежде чем будет назначаться проведение операции, в обязательном порядке, должна быть устранена опрелость, а также мацерация кожного покрова.

При эписпадии полового члена назначается проведение хирургического лечения. Во время этого вида лечения осуществляется выпрямление полового члена, а также пластика самого мочеиспускательного канала.

В том случае, если была диагностирована тотальная эписпадия, тогда назначается проведение выпрямления полового члена, после чего осуществляется дальнейшая пластика шейки мочевого пузыря, а также уретры, дефекта и передней брюшной стенки, пластика симфиза.

Хирургическая техника имеет особенности в зависимости от уровня сложности заболевания. С помощью оперативной техники при эписпадии специалисты восстанавливают переднюю стенку уретры полового члена.

Как правило, для того, чтобы заново создать переднюю стенку уретры используют часть ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала и его наружное отверстие иссекаются. Чтобы наиболее точно определить степень искривления полового члена, в кавернозные тела вводят физиологический раствор, благодаря чему половой член принимает форму, как при эрекции, тем самым, облегчая хирургу проводить операцию. Чтобы образовать новую стенку уретры в мочевой пузырь вводится силиконовый или пластиковый катетер на срок от 8 до 10 дней.

У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям — пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции. Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Диагностика заболевания

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Эписпадия нередко сочетается с другими аномалиями мочеполовых органов (экстрофия мочевого пузыря, крипторхизм, аномалии почек и др.). В связи с этим показано полное урологическое обследование больных.

Диагностические тесты могут включать:

  • анализ крови;
  • внутривеная пиелограмма (ИВП);
  • специальный рентген почек, мочевого пузыря и мочеточников;
  • МРТ и КТ;
  • УЗИ мочевыделительной системы и половых органов;
  • УЗИ почек,
  • УЗИ мочевого пузыря;
  • уродинамическое обследование — профилометрия уретры, цистометрия;
  • электромиография мышц мочевого пузыря;
  • УЗИ органов малого таза девочкам или УЗИ мошонки мальчикам.

Диагностика эписпадии у мальчика

Диагностируется эписпадия на основании внимательного осмотра специалистом наружных половых органов пациента. При эписпадии головки наружное отверстие уретры располагается на верхней поверхности головки полового члена, в этом месте нет крайней плоти. Половой член немного искривлен, но искривление становится незаметным при эрекции.

Эписпадией самого полового члена называется расщепление его верхней поверхности в виде желоба. Таким образом, внешнее отверстие уретры проходит до корня полового члена от самой головки. Возможно самопроизвольное мочеиспускание у ребенка при кашле или смехе.

Тотальная эписпадия характерна тем, что наружное отверстие уретры в виде воронки располагается у самого корня полового члена. В таком случае у ребенка появляется постоянное подтекание мочи наружу, когда желание помочиться отсутствует. У детей с таким диагнозом постоянно мокрые подгузники, пеленки и т.д.

Необходимо отметить, что при любом из трех видов эписпадии у мальчиков в нижнем отделе живота наблюдается недоразвитие мышц. Степень недоразвитости зависит от формы заболевания. При тотальной форме недоразвитие выражено значительнее. Отмечается, так называемый, «лягушачий живот», имеющий характерную для патологии распластанную форму. При тотальной форме эписпадии специалисты наблюдают расхождение лобковых костей. Эта форма эписпадии часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Для детей с данным диагнозом характерна специфическая «утиная походка».

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 - 39 940
Цены на вапоризацию аденомы простаты "зеленым лазером" 16 050
Цены на диагностику и лечение импотенции 1 320 - 50 000
Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин 5 630
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение мочекаменной болезни 11 760 - 16 180
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 - 59 930
Цены на диагностику простатита 2 720
Цены на диагностику мужского бесплодия 6 300
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 - 66 010
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей 9 710
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику причин женского бесплодия 1 620 - 6 630
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение кисты яичника 15 560
Цены на ЭКО 14 200 - 23 340

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи