Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2

Синдром Картагенера

Причины заболевания

Симптомокомплекс обратного расположения легких почти постоянно сочетается с правосторонним расположением сердца, временами и обратным расположением органов брюшной полости (situs viscerum inversus). Обратное расположение внутренних органовнередко сочетается с нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей. Отсутствием мукоцилиарного клиренса объясняется частое сочетание обратного расположения легких с ранним развитием хронического воспалительного нагноительного воспаления в бронхах и легких, высокой частотой хронического ринофарингита, синусита, отита.

Есть указание на нередкое сочетание симптомокомплекса Картагенера с гетерозиготными формами врожденной недостаточности альфаантитрипсина.

Симптомы и протекание заболевания

При синдроме Картагенера наблюдаются:

  1. Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни.
  2. Раннее формирование хронического бронхита и (или) пневмонии с быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитии, симптомы интоксикации, кашель с выделением гнойной мокроты, частые обострения, деформации концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол).
  3. Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца.
  4. В легких, преимущественно в нижних отделах, в основном справа, выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.
  5. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния, нарастанием симптомов интоксикации, увеличением и распространенностью физикальных изменений в легких.
  6. Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа.
  7. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический гнойный синусит, отит, по-липоз слизистой оболочки носа и верхнечелюстных (гайморовых) пазух.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение в данном случае проводится симптоматическое

  1. Противовоспалительная терапия.
  2. Поддержание дренажной функции бронхов (массаж грудной клетки, постуральный дренаж, ингаляции муколитических препаратов, таких как Амбровикс, Бромгексин, АЦЦ).
  3. Антибактериальная терапия с учетом чувствительности бактерий, которая выделяется из мокроты, а также бронхиального содержимого в период обострения. Курс лечения удлиненный (2-4 недели). Примененяются максимальные дозы антибиотиков с комбинированными путями введения: эндобронхиально (при бронхоскопии), внутримышечно, перорально.
  4. Примененяются средства, повышающие общую реактивность организма и местный иммунитет, которые предупредят повторное развитие респираторных заболеваний (бронховаксон, бронхомунал, тимоген, витамины).
  5. По показаниям — введение иммуноглобулинов, плазмы. Физиотерапевтическое лечение (массаж, ЛФК, дренаж).

Хирургическое восстановление расположения органов грудной клетки.

При двусторонних бронхоэктазиях возможно выполнение операции (паллиативная резекция — удаление участка легкого) на стороне большего поражения. Удается добиться существенного улучшения. Но при симметричном поражении бронхов обоих легких уже показана двусторонняя резекция в 2 этапа с интервалом в 8-12 месяцев. По данным функциональных исследований определяется возможность двусторонних резекций. При обширных двусторонних бронхоэктазиях хирургическое лечение не показано. Резекциям легкого должны предшествовать тщательные санации придаточных пазух носа.

Диагностика заболевания

При диагностировании заболевания опираются на клинические и рентгенологические данные. Они позволяют обнаружить зеркальное расположение легких и других сопутствующих аномалий.

При бронхографии и бронхоскопии обнаруживают двухдолевое строение легкого слева и трехдолевое справа.

Проводится биопсия бронхов и трахеи и иммуннограмма.

Для выявления сбоя функции реснитчатого эпителия используют электронно-микроскопический анализ мазка слизи, биоптата из трахеи и слизистой оболочки носа.

Бесплодие, наблюдаемое у взрослых мужчин, часто бывает дополнительным клиническим подтверждением синдрома неподвижных ресничек.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии 3 100 - 4 900
Цены на детскую нейрохирургию 30 000
Цены на лечение детской эпилепсии 3 750 - 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей 9 710

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(1 голос, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи
ArrayArray