Идиопатический миелофиброз — очень редкое заболевание стволовых клеток, участвующих в кроветворении.
Причины заболевания
Природа идиопатического миелофиброза неизвестна. Это наиболее загадочное хроническое миелопролиферативное расстройство. Облучение и воздействие химических веществ (толуол, бензол) могут сыграть свою роль и стать причиной разрастания костного мозга, которое происходит за счет аномального дополнения коллагеновых волокон. Однако экологических факторов недостаточно для того, чтобы стать толчком к развитию этого заболевания.
Симптомы и протекание заболевания
В зависимости от фазы течения проявляется и различная симптоматика.
- В первой фазе обычно специфических проявлений не бывает. Но, при долгом течении у пациента могут появиться симптомы, которые характерны опухолевым образованиям в организме. К таковым симптомам относятся: общая слабость организма, невысокая, но повышенная температура тела, снижение массы тела без видимых причин и потливость.
- Вторая фаза миелофиброза может проявляться следующим образом: нарастающая и прогрессирующая болезнь дает анемические патологии, что ведет к усилению слабого состояний пациента. В левом подреберье начинает ощущаться боль, тяжесть, дискомфорт. Это связано с увеличением размеров селезенки.
Далее, с переходом в третью фазу миелофиброз проявляется следующими симптомами: бледность кожных покровов, желтый оттенок кожи, заметно (при пальпации) увеличена селезенка, затем печень начинает приобретать увеличенное состояние. У пациентов в третьей стадии миелофиброза может развиться синдром гиперспленизма, который обусловлен отмиранием эритроцитов внутри селезенки.
На протяжении прогрессирования болезни проявляется желтушность слизистых оболочек, повышается в крови уровень свободного билирубина, моча принимает темный оттенок, сильнее становятся проявления анемии.
Течение миелофиброза и прогноз больным
При минимальной спленомегалии и нормальном уровне гемоглобина очень часто состояние пациентов остается стабильным. В других случаях болезнь может постепенно прогрессировать, состояние здоровья ухудшается, прогрессирует анемия и спленомегалия. С момента постановления диагноза средний срок жизни больного составляет три года, хотя многие живут и дольше.
Неблагоприятный прогноз может дать прогрессирующая тяжелая анемия, которую врачам не удается устранить даже с помощью переливания крови. Также ухудшают состояние стремительная потеря массы тела, спонтанные кровотечения и выраженная лейкопения. Данные симптомы иногда обусловлены дефицитом в организме фолиевой кислоты.
Причиной смерти в большинстве случаев служит прогрессирующая анемия и в 20% случаев — миелобластной лейкоз.
Лечение заболевания
Специфического лечения миелофиброза не существует. Начало терапии обусловлено развитием анемических реакций организма. Для начала назначается прием фолиевой кислоты, для восполнения дефицита фолатов. Именно миелофиброз считается заболеванием, при котором назначается самый длительный курс лечения фолиевой кислотой. Но, при этом необходимо провести исследование организма пациента на выяснение не нарушения процесса всасывания витамина В12. Далее, назначаются препараты андрогенной группы. Улучшение состояния при них наступает спустя некоторое время (через 14-18 дней).
При нарушениях функциональности сердечнососудистой системы назначается переливание крови, для поддержания гемоглобина.
Для уменьшения размеров селезенки, которая при миелофиброзе увеличивается во второй стадии заболевания, назначается прием препарата — миелосан. Этот препарат приводит к улучшению общего состояния пациента на длительное время.
Также используется методика облучения селезенки, тоже для уменьшения ее размеров (в основном на третьей стадии развития болезни).
Диагностика заболевания
Ко времени обращения за медицинской помощью анемия обнаруживается у 2/3 всех больных. Будучи слабо или умеренно выраженной на ранних стадиях заболевания, по мере его прогрессирования она становится более тяжелой. Отмечаются полихромазия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, появляются клетки каплевидной формы. В периферической крови нередко встречаются ядросодержащие эритроциты и незрелые гранулоциты. Часто возникает дефицит фолиевой кислоты, вызванный недостаточным поступлением ее с пищей и повышенным оборотом клеток крови. В случае кровопотерь возникает дефицит железа. Число лейкоцитов часто увеличено, они представлены главным образом зрелыми лейкоцитами, обычно встречаются и незрелые формы.
Число тромбоцитов может быть снижено или увеличено в зависимости от стадии заболевания. На ранних фазах их число может достигать 1000·109/л. Морфология тромбоцитов изменена, в мазке периферической крови встречаются гигантские формы и фрагменты циркулирующих мегакариоцитов. По мере прогрессирования болезни и увеличения селезенки число тромбоцитов уменьшается.
Пункции костного мозга обычно безуспешны («сухой прокол»), однако из-за очагового характера поражений при миелофиброзе иногда удается получить пунктаты гиперплазированных участков. Для точной диагностики следует провести трепанобиопсию подвздошной кости. Активность кроветворных клеток и степень костномозгового фиброза вариабельны. С помощью" метода серебрения увеличение количества ретикулиновых волокон удается обнаружить даже в гиперплазированных фрагментах.
Уровень мочевой кислоты в крови при миелофиброзе обычно высок.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
Видеоматериалы по теме
