Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.

Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром, геморрагический альвеолит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит)

Причины заболевания

Причины синдрома до сегодняшнего дня точно не установлены. Согласно статистике заболеванию подвержены мужчины 20-30 лет и самым встречающимся основанием оказывается наследственная предрасположенность. При этом, патологические гены, отвечающие за развитие заболевания находятся в родительских хромосомах. При оплодотворении яйцеклетки генетическая информация, содержащаяся в хромосомах отца или матери, переходит в генотип зародыша. Ребенок, родившийся в результате такого зачатия, изначально имеет предрасположенность к заболеванию.

Причиной синдрома называют также курение. Дополнительными факторами могут оказаться:

  • вирусные инфекции, поражающие дыхательные пути (грипп, вирусный гепатит А и др.);
  • ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека, вызывающий СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита));
  • онкологические заболевание;
  • прием лекарственных препаратов (карбимазол, пеницилламин);
  • производственные вредности (вдыхание паров органических растворителей, углеводорода, лаков, бензина);
  • переохлаждение.

В основе синдрома Гудпасчера лежит образование особых белков — антител, специфичных для клеток сосудов. Под действием антител происходит активация сложных химических процессов, которые в конечном итоге приводят к повреждению сосудистой стенки.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы синдрома Гудпасчера

  1. Основными признаками заболевания является сочетание кровохарканья (кровь в мокроте, признак распада легочной ткани) с симптомами гломерулонефрита (двустороннее иммунное воспаление почек).
  2. Возникают периферические отеки (отеки ног, живота, лица).
  3. Также отмечается анемия (малокровие).
  4. Прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке.
  5. Выраженное похудание, слабость, недомогание.
  6. Может повышаться температура тела.
  7. Происходит уменьшение объема мочи.
  8. Появляется кровь в моче.
  9. Воспаляются глаза.
  10. Повышается артериальное давление от 140/90 мм рт.ст. и выше.

Кроме того при данном заболевании могут появляться нехарактерные симптомы, делающие постановку диагноза затруднительной. Так могут появляться признаки диспепсии (тошнота, рвота, расстройства стула), боли в суставах. В таком случае требуется высочайший профессионализм врача, чтобы поставить верный диагноз.

Формы

Выделяют 2 формы заболевания по скорости развития симптомов.

  1. Бурное прогрессирование заболевания: ​
  • преобладает легочная или почечная симптоматика;
  • смерть наступает через 11-12 месяцев в результате развития почечной недостаточности или легочного кровотечения.
  1. Замедленное течение заболевания: ​
  • периоды прогрессирования симптомов сменяются внезапными периодами отсутствия каких-либо симптомов;
  • при своевременном лечении продолжительность жизни может составлять до 2-12 лет.

При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение синдрома Гудпасчера должно быть своевременным и интенсивным.

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон + циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Этот метод основан на удалении из кровотока пациента плазмы с возвратом клеточных элементов. Недостаток жидкой части крови восполняется коллоидными и кристаллоидными растворами или донорской плазмой. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медтиаторы воспаления, антитела. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа (процедура очищения и фильтрации крови вне организма с помощью аппарата " искусственная почка"). .

Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз — мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Диагностика заболевания

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. Используют метод непрямой иммунофлюоресценции для обнаружения сывороточных анти-GВМ-антител.

Удостоверить диффузный геморрагический синдром помогает лаважная жидкость, при снижении гематокрита.

Бронхоальвеолярный лаваж и исследования функции легких не являются при синдроме Гудпасчера диагностическими, но используются иногда для подтверждения наличия у пациента с легочными инфильтратами и гломерулонефритом диффузной альвеолярной геморрагии.

Лабораторная диагностика включает:

  • общий анализ крови; общий анализ мочи;
  • анализ крови биохимический;
  • иммунологические исследования;
  • анализ мокроты.

Инструментальная диагностика включает в себя:

  • рентгенологическое исследование легких;
  • анализ функции внешнего дыхания;
  • ЭКГ;
  • анализ газового состава крови;
  • исследование биоптатов почек и легких;
  • исследование биоптатов;
  • наличие морфологических признаков геморрагического альвеолита, гломерулонефрита, интерстициального фиброза, гемосидероза;
  • применение иммунофлюоресцентного метода.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию.

Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов — ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение болезни Бехтерова 3 210
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на лечение рака почек 28 720 - 32 720

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Консультация врача
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Направления