Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

1. Кожа:

• в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая " волчаночная бабочка"), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
• покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
• дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения;
• сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
• сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
• сухость кожи;
• выпадение волос;
• ломкость ногтей.

2. Слизистые оболочки;

• покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
• эрозии (поверхностные дефекты — "разъедания" слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
• люпус-хейлит — выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

3. Поражение суставов;

• наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
• процесс, как правило, симметричный;
• характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
• при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

4. Дыхательная система;

• плеврит — воспаление плевры (наружная оболочка легких) — (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
• тромбоэмболия легочной артерии — закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
• волчаночный пневмонит — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
• легочная гипертензия — повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
• сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.

5. Сердечно-сосудистая система;

• перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы);
• эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
• васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
• сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

6. Поражение почек — "волчаночный нефрит":

• обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
• в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
• со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
• волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
• характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
• при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.

7. Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):

• нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
• провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
• в конце приступа пальцы становятся синюшными;
• при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

8. Желудочно-кишечный тракт:

• эрозивно-язвенное поражение — больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
• инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, — развивается картина "острого живота" с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
• волчаночный гепатит — желтуха, увеличение размеров печени.

9. Нервная система:

• головная боль;
• головокружение;
• судороги;
• возможны эпилептические припадки;
• инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) — реже;
• психические расстройства.

10. Кровь:

• анемия — уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
• тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов;
• лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

Запрос цены
Формы

1. Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
2. Лекарственная волчанка — волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
3. Неонатальная волчанка — появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение заболевания бывает:

• острым — характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
• подострым — наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
• хроническим — свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов — кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности:

• низкая;
• умеренная;
• высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.