Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)

Причины заболевания

Системная красная волчанка — тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы организма вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, нападают на собственные ткани. Частота встречаемости этого заболевания примерно 40 случаев на 100 000 человек, причем 9 из 10 страдающих — женщины. Особенно подвержены ему женщины в возрасте 15-45 лет.

Непосредственные причины данного заболевания неизвестны, существуют лишь теории.

Развивается красная системная волчанка при попадании в организм различных вирусов. Иногда встречается волчанка, развивающаяся одновременно у нескольких родственников, что позволяет предполагать наследственные причины ее возникновения. Вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни.

В медицине различают несколько пусковых факторов красной волчанки. К таковым можно отнести:

  • эмоциональное перенапряжение и сильные стрессы;
  • длительное воздействие на кожные покровы солнечных лучей;
  • болезнь может манифестировать после беременности и родов;
  • курение;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • контакт с химическими веществами;
  • может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

Началом заболевания считается образование антител в организме на белки собственных тканей. В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки — антитела. Эти антитела обезвреживают бактерии и вируы. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма: поверхность клапанов сердца, почечный эпителий, сосуды, хрящевые поверхности суставов. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, способствующие длительному поддержанию воспаления.

Симптомы и протекание заболевания

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

  1. Кожа:
  • в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая " волчаночная бабочка"), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
  • покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
  • дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения;
  • сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
  • сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
  • сухость кожи;
  • выпадение волос;
  • ломкость ногтей.
  1. Слизистые оболочки;
  • покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
  • эрозии (поверхностные дефекты — "разъедания" слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
  • люпус-хейлит — выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.
  1. Поражение суставов;
  • наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
  • процесс, как правило, симметричный;
  • характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
  • при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.
  1. Дыхательная система;
  • плеврит — воспаление плевры (наружная оболочка легких) — (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
  • тромбоэмболия легочной артерии — закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
  • волчаночный пневмонит — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • легочная гипертензия — повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
  • сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.
  1. Сердечно-сосудистая система;
  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
  • сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.
  1. Поражение почек — "волчаночный нефрит":
  • обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
  • в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
  • со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
  • волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
  • характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
  • при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.
  1. Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):
  • нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
  • провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
  • в конце приступа пальцы становятся синюшными;
  • при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
  1. Желудочно-кишечный тракт:
  • эрозивно-язвенное поражение — больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
  • инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, — развивается картина "острого живота" с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
  • волчаночный гепатит — желтуха, увеличение размеров печени.
  1. Нервная система:
  • головная боль;
  • головокружение;
  • судороги;
  • возможны эпилептические припадки;
  • инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) — реже;
  • психические расстройства.
  1. Кровь:
  • анемия — уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
  • тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов;
  • лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.


Формы

  1. Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
  2. Лекарственная волчанка — волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
  3. Неонатальная волчанка — появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение заболевания бывает:

  • острым — характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
  • подострым — наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
  • хроническим — свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов — кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности:

  • низкая;
  • умеренная;
  • высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Вылечить системную красную волчанку пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего.

  1. Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) — была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение системной красной волчанки. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
  2. Нестероидные противовоспалительные препараты — при мышечно-скелетных проявлениях болезни, повышении температуры тела, воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
  3. Основными препаратами для лечения являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
  4. При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
  5. При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
  6. В удалении патологических иммунных комплексов из кровотока пациентов эффективными оказываются экстракорпоральные методы детоксикации, к которым относятся гемосорбция, плазмаферез, криогемосорбция.
  7. В настоящее время в лечении системной красной волчанки появилось новое направление, подразумевающее использование таргетных препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
  8. Симптоматическая терапия — антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.
  9. Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.
  10. При возникновении вторичных остеоартрозов и асептических некрозов костей показано эндопротезирование суставов. В зависимости от степени поражения суставов возможны варианты эндопротезирования: тотальное или частичное (однополюсное).

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Выживаемость заболевших системной красной волчанкой через 10 лет после того, как был поставлен диагноз, составляет 80%, через 20 лет — 60%, но есть случаи выживаемости в 25-30 лет.

Диагностика заболевания

Диагностика системной красной волчанки требует тщательного сбора анамнеза, всестороннего обследования пациента и высокого профессионализма врача, чтобы связать все полученные данные воедино. Нередки случаи, когда при большом количестве разносторонних жалоб и симптомов истинное заболевание остается не установленным. Диагностика красной волчанки включает в себя следующие этапы:

  • консультация и осмотр ревматолога (на коже лица можно обнаружить чешуйки, покраснение, а на ногах — расширение венозной сети, также проводится ощупывание суставов, выслушивание сердца, легких);
  • лабораторные исследования (определение антител к ДНК и кардиолипину, LE-клеток и ложноположительная реакция Вассермана);
  • биопсия кожи, почек, лимфатических узлов — указывает на волчаночную патологию ядер в этих тканях, дезорганизацию соединительной ткани;
  • исследования спинномозговой жидкости — обнаруживает значительное повышение уровня иммуноглобулина;
  • компьютерная томография — помогает в диагностике поражения внутренних органов и головного мозга;
  • рентгенография суставов, исследование синовиальной жидкости — позволяет дифференцировать волчанку от другой патологии;
  • если поражены органы и системы больного, то проводится и их диагностика.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение болезни Бехтерова 3 210
Цены на диагностику детского артрита 2 000 - 3 000
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику атопического дерматита 2 950
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение меланомы 32 620 - 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 - 8 880
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 - 5 420
Цены на диагностику псориаза 2 640

Видеоматериалы по теме

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(3 голоса, в среднем: 5 из 5)
Консультация врача
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Направления
Врачи заболевания
Профессор Моше Тишлер

Профессор Моше Тишлер

Профессор Илан Банк

Профессор Илан Банк

Все врачи