Причины заболевания
Врожденная катаракта может возникнуть под воздействием ряда этиологических факторов:
- идиопатическая;
- галактоземия (катаракта может быть единственным проявлением заболевания при недостаточности галактокиназы). Недостаточность галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы может приводить к умственному отставанию и симптоматическому циррозу наряду с катарактой. Типичное помутнение в виде капли наблюдают не всегда;
- персистирующая первичная гиперплазия стекловидного тела. Процесс односторонний. Больной глаз несколько меньших размеров, чем противоположный. Обследуя при расширении зрачка, можно обнаружить наслоения фиброваскулярных тканей позади хрусталика с удлиненными цилиарными отростками, которые доходят до него. Прогрессирование помутнения часто приводит к закрытоугольной глаукоме;
- краснуха. Характерные ядерная катаракта, хориоретинит типа «соль с перцем», ирит, больной глаз меньше, чем здоровый, иногда имеется глаукома. Одновременно выявляют дефекты слуха и пороки сердца;
- синдром Лоу — окулоцеребропочечный синдром. Помутнение хрусталика, врожденная глаукома, заболевания почек, умственная отсталость. Сцепленное с Х-хромосомой заболевание, наследуется по рецессивному типу. Мать больного может иметь малые мелкие белые помутнения коры хрусталика;
- наследственная предрасположенность, заболевание может носить семейный характер и наследоваться по аутосомно-доминантному типу;
- метаболические нарушения — сахарный диабет, гипокальциемия, галактоземия, миотоническая дистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова;
- другие (врожденные, хромосомные заболевания, системные синдромы, другие внутриутробные инфекции, травмы, воздействие медикаментов).
Симптомы и протекание заболевания
Врождённую катаракту наблюдают в 5 случаях из 100000 новорождённых. Она обусловливает 10-38% случаев детской слепоты.
Признаки врожденной катаракты:
- в области зрачка можно увидеть помутнение в виде точки или диска. Область зрачка может быть диффузно мутной;
- косоглазие, нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок);
- в возрасте двух месяцев нет фиксации взгляда на лицах родственников и игрушках, отсутствует реакция слежения за предметами;
- ребенок при рассмотрении игрушки поворачивается к ней всегда одним и тем же глазом.
Без лечение развивается тяжелая амблиопия (слепота от бездействия).
Врожденные катаракты бывают разных типов, каждый из которых обладает индивидуальными нарушениями в тканях хрусталика, причинами возникновения и сопутствующими заболеваниями.
Различают такие основные типы врожденной катаракты: капсулярная; полярная; слоистая; ядерная; полная; осложненная.
- Капсулярная врожденная катаракта представляет собой изолированное поражение передней или задней капсулы хрусталика. В зависимости от площади и интенсивности помутнения, зрение может быть немного затуманенным или полностью отсутствующим. Причинами развития данного типа катаракты могут быть метаболические нарушения в материнском организме или внутриутробные воспалительные процессы (бактериального или вирусного происхождения).
- Полярная врожденная катаракта — это поражение не только передней или задней капсулы, но и прилегающей к ней поверхности хрусталика. В большинстве случаев данное заболевание развивается в двустороннем варианте. Качество зрения напрямую зависит от силы и площади помутнения.
- Слоистая врожденная катаракта представляет собой помутнение в центральной части хрусталика. Данный вид катаракты является наиболее распространенным. Опасность заключается в том, что в подавляющем большинстве случаев болезнь развивается в двустороннем варианте и практически полностью лишает зрения.
- Ядерная врожденная катаракта всегда развивается одновременно на двух глазах, а причиной возникновения является наследственность. Обменные процессы в ядрах клеток хрусталиков сильно меняются, в результате чего прозрачность теряется практически полностью. Данный тип катаракты способен ухудшить зрение до показателя 0,1 или даже полностью лишить человека зрения.
- Полная врожденная катаракта — данное заболевание развивается на обоих глазах одновременно, причем степень помутнения настолько велика, что в большинстве случаев дети рождаются слепыми, они обладают только светоощущением. Отличительной чертой данного типа катаракты является то, что ей сопутствуют и другие офтальмологические заболевания, наподобие таких, как: косоглазие, микрофтальмом, коломба сосудистой оболочки, нистагмома, гипоплазия желтого пятна и т.д.
- Осложненная врожденная катаракта может развиваться в результате заражения матери и плода вирусными и бактериальными заболеваниями на первом триместре беременности. Данное заболевание всегда развивается в двустороннем варианте и почти всегда сопровождается другими болезнями. Отличительной чертой является то, что сопутствующие заболевания не всегда носят офтальмологический характер — это могут быть не только поражения глаз, но и слухового аппарата, речевого аппарата, нервной системы и различные пороки сердца.
Лечение заболевания
Если помутнение в хрусталике не снижает остроту центрального зрения и не нарушает нормальное развитие ребенка, то операция может быть отложена. Хирургическое вмешательство также не показано детям возрастом до 6 недель, так как велик риск осложнений после общей анестезии (наркоза), необходимого во время операции. Обычно врожденную катаракту оперируют до трехмесячного возраста ребенка, так как в это время вещество хрусталика мягкое, его можно легко удалить методом аспирации-ирригации через минимальный разрез.
Может проводиться несколько видов операций:
- Экстракапсулярная экстракция катаракты — заключается в удалении хрусталиковых масс и ядра с оставление капсулы хрусталика.
- Интракапсулярная экстракция катаракты — при этом способе оперативного вмешательства хрусталик извлекается вместе с капсулой.
- Криоэкстракция — один из способов извлечения хрусталика, основанный на примораживании хрусталика к охлажденному наконечнику криоэкстрактора.
- Факоэмульсификация — операция проводится с применением минимальных разрезов в 2-3 мм, через которые извлекаются хрусталиковые массы, предварительно проводится их деструкция ультразвуком. Ультразвуковое воздействие оказывает нежелательный эффект на структуры глаза, поэтому, особенно у детей, прибегают к удалению хрусталика в режиме ирригации-аспирации. В ходе оперативного вмешательства для защиты нежных тканей глаза применяются специальные растворы вискоэластиков.
После удаления хрусталика устанавливаются специальные интраокулярные линзы с помощью специальных картриджей через небольшой операционный разрез, а затем расправляются. Установка линз при врожденной катаракте может быть отстроченной, так иногда бывает необходимым дождаться полного созревания капсулы хрусталика. В таком случае операция проводится в несколько этапов.
Диагностика заболевания
Диагностические процедуры включают сбор анамнеза, офтальмологическое обследование, инструментальные методы.
- Анамнез: заболевание матери или прием лекарств во время беременности. Системные или глазные заболевания в новорожденном и детском возрасте. Облучение, травма. Врожденная катаракта в семье.
- По возможности определения остроты зрения каждого глаза в частности с применением таблиц с палочками, рисунков или оценить, как ребенок следит за малыми игрушками или светом.
- Офтальмологическое обследование для выявления роли катаракты в снижении остроты зрения. Определить размеры и локализацию катаракты, возможность отслоения сетчатки методом прямой офтальмоскопии при нормальном (нерасширенном) зрачке. Полезным является исследование с помощью портативной щелевой лампы, а также ретиноскопа (притупление рефлекса ретиноскопии свидетельствует, что катаракта существенно влияет на зрение). Выявление признаков сопутствующей глаукомы (увеличенный диаметр роговицы, ее отек, разрывы Десцеметовой мембраны) и патологии сетчатки, если имеются.
Цены
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
14 Июл 2017
Сегодня хотелось бы представить Вам абсолютно новую и эффективную методику устранения диагноза амблиопия, изобретенную специалистом Омри Бен Эзра — очки... -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить... -
12 Июл 2017
Что такое гипогликемия у детей? Группа риска развития гипогликемии. Как определить снижение уровня глюкозы в крови. Возможные формы нарушения в зависимо... -
14 Июл 2017
Израильские исследователи изобрели гибкую светочувствительную плёнку, способную стать частью дефектной сетчатки глаза или протеза. Таким образом, возмож... -
13 Июл 2017
Пациенты с проблемами зрения теперь смогут жить полноценной жизнью. Новый аппарат ORCAM создали учёные компании Mobileye. -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из... -
13 Июл 2017
Уже в ближайшее время, отделения многопрофильного педиатрического центра Шнайдер пополнятся новым членом. Дело в том, что данная израильская клиника пла... -
12 Июл 2017
Для каждого родителя здоровье ребенка — самое главное в жизни. В этом вопросе решающим фактором является не стоимость процедур/лечения/операций, а компе...
