Миастения (болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис, астенический бульварный паралич)

Болезнь поражает чаще женщин, чем мужчин, и обычно начинается между 20 и 40 годами, хотя может возникать в любом возрасте.

Наиболее частые симптомы — слабость век (опущение века), слабость глазных мышц, которая вызывает двоение в глазах, и чрезмерная специфическая мышечная усталость после физической нагрузки. В 40% случаев миастении первыми страдают глазные мышцы и рано или поздно их слабость развивается у 85% больных. К частым симптомам относятся затруднение речи и нарушение глотания, а также слабость рук и ног.

Существенные изменения определяют со стороны органов пищеварения. Иногда к появлению птоза у больных наблюдают тошноту и рвоту. Нередко обнаруживают изменения вкусовой чувствительности, захлебывания пищей, снижение аппетита, отрыжку, изжогу, метеоризм, гиперсаливацию. Характерны выраженные изменения двигательной функции желудка и кишок, стеаторея. Нередко страдают жевательные мышцы. Больные не могут есть твердую пищу, устают во время еды. Нарушается глотание жидкой и твердой пищи, поэтому больные могут заметно похудеть.

Бульбарные расстройства обусловливают ослабление голоса, изменяется артикуляция.

Возникают жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):

• ощущение учащенного сердцебиения;
• склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются наличием ноющей и давящей боли в области спотензией. Жалобы усиливаются после физической нагрузки. На ЭКГ выявляют диффузные поражения, ишемию миокарда.

Характерно прогрессивное ослабление мышц: например, человек, который раньше мог работать молотком,постепенно утрачивает эту способность из-за нарастания мышечной слабости. Ее степень может варьировать в разные дни.

Болезнь прогрессирует и имеет неравномерное течение, отмечаются частые обострения. При тяжелых приступах у больного миастенией фактически наблюдается паралич, но даже при этом чувствительность не утрачена. Примерно у 10% людей развивается угрожающая жизни слабость мышц, необходимых для дыхания (состояние, называемое миастеническим кризом). Развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

У больных миастенией возможен также холинергический кризис, возникает в случае передозировки антихолинэстеразными препаратами и напоминает миастенический кризис. Он проявляется нарастающей мышечной слабостью, обездвиживанием, затруднением дыхания. Характерными признаками являются симптомы перевозбуждения центральной нервной системы — ужасы, выраженное возбуждение, дрожь,головная боль, снижение артериального давления, нередко сонливость, брадикардия.
Запрос цены

Формы

1. По возрасту, в котором появляются первые признаки повышенной мышечной утомляемости разных групп мышц, выделяют несколько форм миастении.

Детская — развивается в детском возрасте:

• неонатальная миастения — это переходное состояние у детей, родившихся от матери с миастенией. Она проявляется тяжелыми парезами бульбарных мышц, ослаблением голоса, затруднением сосания и глотания, ослаблением дыхательных движений, снижением мышечного тонуса. Эти симптомы проявляются в первые 3−10 дней жизни. Чаще неонатальная миастения проходит в течение 24−36 ч., а иногда длится несколько недель и проходит постепенно через 1 -1,5 мес;
• врожденная: признаки повышенной мышечной утомляемости появляются уже с рождения. Ребенок неохотно берет грудь при кормлении, малоподвижен;
• ранняя детская: заболевание развивается в раннем детском возрасте (3−5 лет);
• юношеская: заболевание развивается в подростковом периоде (12−16 лет);
• взрослая: первые признаки повышенной мышечной утомляемости появляются во взрослом возрасте.

2. В зависимости от того, в каких группах мышц больше выражена повышенная утомляемость, различают следующие формы миастении.

• Генерализованные формы: утомляемость равномерно наблюдается во всех группах мышц (конечности,туловище, шея). Может протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
• Локальные формы — мышечная утомляемость выявляется в конкретных группах мышц:

глазная (офтальмоплегическая) — преобладают жалобы на двоение в глазах, опущение верхнего века и нечеткость зрения;

глоточно-лицевая — преобладают жалобы на поперхивание при приеме пищи, трудности в четком произношении слов;

скелетно-мышечная — мышечная утомляемость преобладает в какой-то определенной группе мышц тела(например, только в руках или только в ногах).

Локальные формы также могут протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.