Причины заболевания
Причины синдрома до сегодняшнего дня точно не установлены. Согласно статистике заболеванию подвержены мужчины 20-30 лет и самым встречающимся основанием оказывается наследственная предрасположенность. При этом, патологические гены, отвечающие за развитие заболевания находятся в родительских хромосомах. При оплодотворении яйцеклетки генетическая информация, содержащаяся в хромосомах отца или матери, переходит в генотип зародыша. Ребенок, родившийся в результате такого зачатия, изначально имеет предрасположенность к заболеванию.
Причиной синдрома называют также курение. Дополнительными факторами могут оказаться:
- вирусные инфекции, поражающие дыхательные пути (грипп, вирусный гепатит А и др.);
- ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека, вызывающий СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита));
- онкологические заболевание;
- прием лекарственных препаратов (карбимазол, пеницилламин);
- производственные вредности (вдыхание паров органических растворителей, углеводорода, лаков, бензина);
- переохлаждение.
В основе синдрома Гудпасчера лежит образование особых белков — антител, специфичных для клеток сосудов. Под действием антител происходит активация сложных химических процессов, которые в конечном итоге приводят к повреждению сосудистой стенки.
Симптомы и протекание заболевания
Симптомы синдрома Гудпасчера
- Основными признаками заболевания является сочетание кровохарканья (кровь в мокроте, признак распада легочной ткани) с симптомами гломерулонефрита (двустороннее иммунное воспаление почек).
- Возникают периферические отеки (отеки ног, живота, лица).
- Также отмечается анемия (малокровие).
- Прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке.
- Выраженное похудание, слабость, недомогание.
- Может повышаться температура тела.
- Происходит уменьшение объема мочи.
- Появляется кровь в моче.
- Воспаляются глаза.
- Повышается артериальное давление от 140/90 мм рт.ст. и выше.
Кроме того при данном заболевании могут появляться нехарактерные симптомы, делающие постановку диагноза затруднительной. Так могут появляться признаки диспепсии (тошнота, рвота, расстройства стула), боли в суставах. В таком случае требуется высочайший профессионализм врача, чтобы поставить верный диагноз.
Формы
Выделяют 2 формы заболевания по скорости развития симптомов.
- Бурное прогрессирование заболевания:
- преобладает легочная или почечная симптоматика;
- смерть наступает через 11-12 месяцев в результате развития почечной недостаточности или легочного кровотечения.
- Замедленное течение заболевания:
- периоды прогрессирования симптомов сменяются внезапными периодами отсутствия каких-либо симптомов;
- при своевременном лечении продолжительность жизни может составлять до 2-12 лет.
При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.
Лечение заболевания
Лечение синдрома Гудпасчера должно быть своевременным и интенсивным.
В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон + циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Этот метод основан на удалении из кровотока пациента плазмы с возвратом клеточных элементов. Недостаток жидкой части крови восполняется коллоидными и кристаллоидными растворами или донорской плазмой. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медтиаторы воспаления, антитела. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа (процедура очищения и фильтрации крови вне организма с помощью аппарата " искусственная почка"). .
Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.
Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз — мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.
Диагностика заболевания
При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. Используют метод непрямой иммунофлюоресценции для обнаружения сывороточных анти-GВМ-антител.
Удостоверить диффузный геморрагический синдром помогает лаважная жидкость, при снижении гематокрита.
Бронхоальвеолярный лаваж и исследования функции легких не являются при синдроме Гудпасчера диагностическими, но используются иногда для подтверждения наличия у пациента с легочными инфильтратами и гломерулонефритом диффузной альвеолярной геморрагии.
Лабораторная диагностика включает:
- общий анализ крови; общий анализ мочи;
- анализ крови биохимический;
- иммунологические исследования;
- анализ мокроты.
Инструментальная диагностика включает в себя:
- рентгенологическое исследование легких;
- анализ функции внешнего дыхания;
- ЭКГ;
- анализ газового состава крови;
- исследование биоптатов почек и легких;
- исследование биоптатов;
- наличие морфологических признаков геморрагического альвеолита, гломерулонефрита, интерстициального фиброза, гемосидероза;
- применение иммунофлюоресцентного метода.
В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию.
Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов — ревматологов, пульмонологов, нефрологов.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику системной красной волчанки | 6 350 |
| Цены на лечение болезни Бехтерова | 3 210 |
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на лечение рака почек | 28 720 - 32 720 |
Материалы по теме
-
13 Июл 2017
Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было ... -
13 Июл 2017
В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком - наиболее часто встречаемой в типологии рака костн... -
13 Июл 2017
В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре...
