Ученые выдвигают такие гипотезы развития ангиосаркомы различных видов:
- накопление высоких доз канцерогенов в пораженной конечности при лимфостазе;
- снижение активности местного иммунитета тканей;
- воздействие ионизирующей радиации во время проведения лучевой терапии или при нахождении в зоне радиоактивного загрязнения;
- механическая травматизация конечностей и мягких тканей;
- наличие у пациента некоторых доброкачественных опухолей кровеносных и лимфатических сосудов, например, врожденной плоской туберозной гемангиомы,
- на фоне которых может развиваться онкологическое заболевание;
- воздействие вирусных инфекций;
- влияние химических канцерогенов, среди которых выделяют соединения мышьяка, поливинилхлорида, андрогены.
Виды ангиосаркомы:
Специалисты в области онкологии выделяют несколько видов ангиосарком:
- ангиосаркома, ассоциированная с хроническим лимфостазом конечностей — наиболее часто встречается у женщин, которые перенесли мастэктомию; идиопатическая кожная ангиосаркома с локализацией на лице и волосистой части кожи головы — составляет до 50% случаев развития ангиосаркомы. Наиболее часто диагностируется у мужчин в возрасте 67-74 лет;
- первичная ангиосаркома молочной железы — редко встречающаяся опухоль, которая преимущественно поражает женщин в возрасте 30-40 лет;
- кожная пострадиационная ангиосаркома — связана с воздействием повышенных доз радиации при лечении злокачественных новообразований другой локализации.
Симптомы и протекание заболевания
Симптомы:
- Анемия.
- Анорексия.
- Потеря массы тела.
- Лихорадка.
- Интоксикация.
- Общая слабость.
Симптоматика со стороны печени:
- Боли в животе.
- Гепатомегалия (увеличение печени).
- Асцит.
- Желтуха.
- В 25% случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость.
Ангиосаркома, вызванная синдромом Стюарта, чаще всего располагается на плече, в локтевой ямке, на передней стенке грудной клетки, нижней конечности.
Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, шее и иногда на верхней и нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах. Злокачественное образование может быть как одиночным, так и множественным.
На начальных стадиях развития ангиосаркома кожи проявляется фиолетово-синими пятнами или внутрикожными и подкожными узелками, поэтому часто напоминает синяк. Затем эти образования увеличиваются, могут сливаться между собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвенной или эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым.
Лечение заболевания
Лечение ангиосарком комплексное или комбинированное.
Наилучший вариант для сохранения жизни дает хирургический метод лечения, так как создаются условия и возможности выполнения радикальной операции.
Основные оперативные вмешательства:
- Экзартикуляция и ампутация конечности (выполнения сберегающей операции невозможно); Широкое иссечение тканей (при ангиосаркомах с низкой степенью злокачественности и расположенных поверхностно).
- Радикальная органосохраняющая операция (удаление опухоли и окружающих нормальных тканей единым блоком с неизмененными окружающими мышцами и фасциями).
- Первичная опухоль достаточно чувствительна к лучевой терапии, которая проводится в виде пред- и послеоперационного курса, но рецидивы ангиосаркомы резистентны к ее проведению.
Проводится химиотерапия в виде пред- и послеоперационного курса с целью уменьшения вероятности возникновения рецидивов, метастазов после операции.
Метастазы ангиосаркомы, которые поражают в первую очередь легкие, печень и кости, трудно поддаются лечению и являются наиболее частой причиной смерти при несвоевременном выявлении новообразования.
Диагностика заболевания
Для диагностики такого заболевания как ангиосаркома онкологи используется такие методики:
- физикальный осмотр — пальпация, осмотр образования, регионарных лимфатических узлов;
- биопсия опухолевого узла — позволяет получить образец опухолевой ткани, который затем направляется в лабораторию и подвергается гистологическому исследованию. При эксцизионной биопсии в отличие от инцизионной возможно удаление небольших поверхностно расположенных новообразований;
- рентгенологическое исследование — необходимо для исключения другой патологии, оценки распространения опухоли;
- компьютерная томография — позволяет определить наличие метастазов и степень прорастания новообразования в окружающие ткани;
- магнитно-резонансная томография — является незаменимым исследованием в диагностике ангиосаркомы, так как дает возможность выявить изменения, связанные с заболеванием, во всех тканях организма;
- ультразвуковое исследование — проводится с целью оценки поражения внутренних органов и мягких тканей;
- иммуногистохимическое исследование — позволяет определить наличие маркеров опухоли в образцах тканей, полученных при проведении биопсии.
