Причины заболевания
Как и другие пороки развития легких, бронхогенная киста формируется в связи с нарушением эмбриогенеза. Считается, что в основе данной патологии лежит дефект разделения первичной кишки на пищеварительную и дыхательную трубки. Какие именно факторы способствуют возникновению данного нарушения доподлинно не известно. Клетки первичной кишки имплантационным путем могут попадать в зачатки любых органов, что обусловливает локализацию бронхогенных кист не только в области трахеи и бронхов, но и сердца, пищевода, поджелудочной железы, диафрагмы и др.
В большинстве своем бронхогенные кисты имеют округлую или овоидную форму, однокамерную структуру; средний размер образований составляет 6-10 см. Стенка кисты тонкая (3-5 мм), ее внутренняя поверхность представлена мерцательным цилиндрическим эпителием бронхов (реже плоским или кубическим эпителием). Нередко стенка кисты полностью повторяет строение трахеальной или бронхиальной стенки и содержит рыхлую соединительную ткань, слизистые железы, гладкие мышцы, гиалиновый хрящ, сосуды, нервные волокна и жировую ткань. В неосложненных случаях бронхогенные кисты заполнены слизисто-желатинозной, прозрачной или слегка мутноватой жидкостью. При инфицировании содержимое кисты приобретает гнойный характер.
Симптомы и протекание заболевания
Заболевание чаще протекает бессимптомно. Симптомы бронхогенных кист появляются в случае компрессии органов средостения и наиболее отчетливо при паратрахеобронхогенных кистах. Больных беспокоят надсадный кашель, одышка, цианоз, кровохарканье, сердцебиение. Для параэзофагеальной локализации кист наиболее типичным симптомом является дисфагия. Течение кист осложняется воспалением, прорывом в бронх, в плевральную полость, пищевод, озлокачествлением.
Лечение заболевания
Тактика наблюдения и консервативного лечения бронхогенных кист неэффективна и рискованна. Учитывая большую вероятность возникновения серьезных осложнений (перфорации, кровотечения, нагноения, сдавления органов средостения и др.), оптимальным методом является плановое хирургическое вмешательство.
Условно консервативная тактика может применяться на этапе подготовки больных к хирургическому лечению. Она может включать в себя дезинтоксикационную и антибактериальную терапию, бронхоскопическую катетеризацию или чрескожную пункцию кисты с аспирацией гноя и санацией полости при нагноении, дренирование плевральной полости (при прорыве кисты) и т. д.
Объем оперативного пособия варьируется от цистэктомии до сегментарной резекции легкого или лобэктомии. При дренирующейся бронхогенной кисте дефект в стенке бронха ушивается. Наиболее часто торакальными хирургами проводится торакотомия из переднебокового или бокового доступа. В последние годы все чаще удаление бронхогенных кист производится с помощью торакоскопической операции.
Исходы операций в большинстве случаев благоприятны. В числе послеоперационных осложнений встречаются бронхиальные свищи, внутриплевральные кровотечения, пневмония, эмпиема плевры. Как правило, они возникают у больных, оперированных по поводу нагноения бронхогенной кисты. Среди детей летальность составляет около 5 %.
Диагностика заболевания
Бронхогенные кисты лучше всего диагностируются при РКТ, но стандартная рентгенография легких также эффективна.
На компьютерных томограммах бронхогенные кисты выглядят как округлые гомогенные образования в большинстве случаев с плотностью жидкости 0 — 15 Н. При необходимости диагноз может быть уточнен с помощью чрескожной биопсии под контролем КТ.
Бронхогенные кисты необходимо отличать от неврогенных опухолей, терато-дермоидных образований, целомических кист, легочных новообразований.