Причины заболевания
Гамартомы протекают без видимых симптомов и обнаруживаются случайным образом при рентгенологическом исследовании на предмет наличия совсем иного заболевания, так как симптоматика гамартом схожа с таковой при других болезнях. К группе риска относятся люди 30-40 лет, при этом женщины менее подвержены возникновению данного патологического процесса в отличие от мужского населения (случаев поражения мужчин в 2-4 раз больше). У новорождённого гамартома может быть обнаружена при её врождённом характере.
К основным причинам развития гамартомы относятся:
- нарушение гистогенеза и органогенеза в эмбриональном развитии (врождённые гамартомы);
- опухоль как следствие воспалительного процесса, в ходе которого происходит появление и разрастание замещающей ткани в ненормальном количестве;
- в детском возрасте подобные новообразования могут возникнуть вследствие полученных травм лёгких, головы или после различных инфекционных заболеваний, способствующих возникновению иммунодефицита;
- повреждения тканей лёгких;
- попадание инфекции в нижние отделы системы дыхания;
- генетическая предрасположенность;
- различные генные мутации, протекание которых в норме недопустимо;
- пагубное действие табачного дыма, веществ химической и радиоактивной природы, попадающих в почву, атмосферный воздух, воду и загрязняющих тем самым окружающую среду. К таким веществам можно отнести формальдегид, винилхлорид, УФ-излучение, радиоактивные изотопы и пр.;
- протекание бронхолёгочных процессов вместе с понижением иммунитета: наличие бронхиальной астмы, хронических бронхитов, частых пневмоний, туберкулёза и др.
Присутствие какого-либо из вышеназванных факторов существенно повышает риск возникновения гамартомы.
Симптомы и протекание заболевания
В большинстве случаев гамартома легкого протекает бессимптомно и обнаруживается благодаря рентгенографии во взрослом возрасте. Отсутствие симптомов обуславливается небольшими размерами и периферическим расположением этих новообразований.
По степени выраженности выделяют:
- бессимптомную гамартому (I степень);
- форму с минимальными проявлениями симптоматики (II степень);
- форму с ярко выраженными симптомами (III степень).
Симптомы проявляются вследствие роста новообразования и сдавливания окружающих тканей. Бессимптомно развиваются опухоли с внутрилегочным расположением. При субплевральном расположении прогрессирующий рост опухоли проявляется болью или непривычными ощущениями при глубоком вдохе в соответствующей области грудной клетки.
Рост эндобронхиальной гамартомы может вызывать нарушение проходимости бронхов, которое сопровождается:
- кашлем, при котором выделяется слизистая или слизисто-гнойная мокрота в незначительном количестве;
- кровохарканьем (в отдельных случаях возникает при значительной физической нагрузке);
- одышкой и хрипами в легких (иногда эти симптомы интерпретируются как проявления бронхиальной астмы).
В результате роста гамартомы при сдавливании крупного бронха возникает клиническая картина центральной опухоли легкого. Множественная гамартома чаще встречается у женщин и может сопровождаться наличием лейомиобластомы желудка и экстраадреналовой параганглиомы (триада Карнея). Также множественная гамартома может быть результатом проявления редкого наследственного симптомокомплекса (Кауден-синдром), для которого кроме множественных образований доброкачественного характера свойственна высокая вероятность развития злокачественных опухолей. Сопровождается бородавчато-папилломатозными поражениями кожи и слизистой.
Лечение заболевания
При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.
Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости — сегментарная и краевая резекция легкого. Лобэктомию (удаление легочной доли) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также окончатой или циркулярной резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.
При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов — низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.
Диагностика заболевания
Основным рентгенологическим признаком гамартомы являются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с помощью бронхоскопии и биопсии.
