Свяжитесь с нами:
+972-3-978-80-06

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
Государственные
Частные

Сомневаетесь какую клинику выбрать?

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача за рубежом!

  • Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.
Время для прочтения:

Гемобластозы парапротеинемические

Гемобластозы парапротеинемические — группа опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых — секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и (или) их фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных гемобластозами парапротеинемическими могут относиться к различным классам и достигать в сыворотке крови значительных концентраций.

Парапротеинемические гемобластозы встречаются во всех странах мира. Их частота увеличивается с возрастом, максимум заболеваемости отмечается в 50-60 лет.

Причины заболевания

Данному заболеванию предрасположены как мужчины, так и женщины, причем в равной степени. Вероятность появления опухоли увеличивается к 50 — 60 годам.

Источником опухолевого роста при гемобластозах парапротеинемических являются В-лимфоциты.

Формы заболевания

Парапротеинемические гемобластозы различаются по секретируемым иммуноглобулинам и морфологическим характеристикам опухолевого субстрата. Выделяют несколько форм заболевания:

  1. Множественная миелома. Данная форма является наиболее распространенной. Она локализуется в основном в костном мозге позвоночника, ребер, тазовых костей, черепа. Менее часто — в печени, селезенке, лимфатических узлах.
  2. Макроглобулинемия Вальденстрема. Локализуется в костном мозге. Характеризуется тем, что состав клеток в основном лимфоцитарный, в которых есть примесь плазматических.
  3. Солитарные плазмоцитомы. Относятся к локальным опухолям и считаются ранней стадией множественной миеломы. Локализуются в основном в носоглотке и в верхних дыхательных путях.
  4. Болезни тяжелых цепей. Имеют разнообразные проявления болезни. Однако общим признаком является наличие аномального белка в сыворотке крови, либо моче. Данный белок представляет собой фрагменты тяжелых цепей иммуноглобулинов одного из классов (М, G и А).
  5. Lg-секретирующие лимфомы. Относятся к внекостномозговым опухолям. Отличительная особенность — секретируют моноклональные иммуноглобулины классов М, G, А.
  6. Острый плазмобластный лейкоз.

Симптомы и протекание заболевания

Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей плазмоцитомой. Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики — циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолоном (неробол) или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через день или ежедневно, по 200-300 мг на курс. В течение всего курса дают преднизолон — 10-20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю (или неробол по 10-15 мг ежедневно). После завершения курса переходят к поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5-10 дней. При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении. Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг через день внутрь, в/в или в/м (на курс 8-10 г). В течение всего курса преднизолон и неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по 400 мг циклофосфана в день 1 раз в 5-10 дней). Существуют и другие схемы лечения миеломной болезни, требующие участия специалиста. При снижении уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл необходима отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания плазматических (иногда атипичных) клеток в костном мозге (выше 15%), появления моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови (нередко и в моче), снижения уровня нормальных иммуноглобулинов.

В сомнительных случаях, например при несекретирующей миеломе, отсутствии высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в специализированном учреждении. Подозрительны следующие признаки: немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ, упорная протеинурия (глобулинурия, устанавливаемая методом электрофореза мочи), проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоците- и тромбоцитопения.

Диагноз макроглобулинемии Вальденстрема устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы 3 850 - 5 740
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 - 39 940
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику рака пищевода 14 380 - 18 120
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 - 6 200
Цены на диагностику рака молочной железы 650 - 5 820
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 - 173 000
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 - 84 620
Цены на лечение рака прямой кишки 66 990 - 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 - 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 - 81 010
Цены на лечение рака печени 55 960 - 114 060
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 - 26 820
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 - 324 000
Цены на лечение тимомы 34 530
Цены на лечение рака легких 35 600 - 39 700
Цены на лечение меланомы 32 620 - 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 - 8 800
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 - 5 420
Цены на лечение меланомы глаза 8 000
Цены на краниотомию 43 490 - 44 090
Цены на лечение рака щитовидной железы 64 020 - 72 770
Цены на лечение рака костей и мягких тканей 61 340 - 72 590
Цены на лечение рака гортани 6 170 - 77 000
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 - 59 930
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение рака толстого кишечника 45 330
Цены на лечение лимфомы 11 650 - 135 860
Цены на лечение рака почек 28 720 - 32 720
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740
Цены на лечение рака молочной железы 26 860 - 28 900
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 - 66 010

Материалы по теме

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Герман Шаевич Гандельман
Здравствуйте, меня зовут Герман Шаевич Гандельман (Kардиолог). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1
2
  • Ассоциацией клиник Израиля
    Ассоциацией клиник Израиля
Направления
Все клиники
Лучшие врачи
Доктор Матитяьгу Ноф

Доктор Матитяьгу Ноф

Ортопед, специалист в области хирургии стопы

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Зав. институтом онкологии

Доктор Илья Пекарский

Доктор Илья Пекарский

Нейрохирург, ортопед

Доктор Эли Ашкенази

Доктор Эли Ашкенази

Нейрохирург, Ортопед

Все врачи