Причины заболевания
Истинные причины возникновения первичных лимфом средостения (так же, как и лимфогенных опухолей вообще) не известны медицине. Врачи отмечают лишь тенденцию к общему увеличению случаев диагностирования неходжкинских лимфом во всём мире. Предположительно, это связано с нерациональным питанием современного человека, который употребляет всё большее количество продуктов с химическими добавками (в частности, овощей с пестицидами). Негативную роль играет также общее ухудшение экологической обстановки в развитых странах мира.
К другим возможным факторам риска возникновения злокачественных новообразований лимфатической системы относятся:
- воздействие радиационного облучения (в том числе при лучевой терапии по поводу других онкологических патологий);
- контакт с канцерогенными веществами на химическом производстве;
- работа с пестицидами в сельском хозяйстве;
- наличие в организме агрессивных вирусов, влияющих на состояние иммунной системы (например, вируса иммунодефицита или вируса Эпштейна-Барр);
- наличие аутоиммунных заболеваний (врождённых и приобретенных);
- пожилой возраст.
В детском возрасте вероятность возникновения лимфом относительно низкая — лишь двадцатая часть всех диагностированных случаев приходится на заболевания в возрасте до 30 лет, при этом лица мужского пола болеют чаще.
Симптомы и протекание заболевания
Лимфома средостения имеет общие для всех злокачественных новообразований проявления, к которым относятся:
- немотивированное снижение аппетита;
- повышение температуры без видимых причин потеря веса;
- нарушения в работе нервной системы, выраженные в повышенной раздражительности и апатии;
- повышение температуры без видимых причин;
- повышенная потливость в ночное время;
- снижение иммунитета организма.
Понижение уровня иммунной защиты организма закономерно приводит к возникновению инфекционных заболеваний различного характера:
- вирусного;
- бактериального;
- грибкового.
На фоне онкологического заболевания даже самые незначительные инфекционные протекают у пациентов в очень тяжелой форме.
Кроме общей симптоматики, злокачественное поражение средостения характеризуется специфическими симптомами. Они связаны с локализацией очага поражения.
Если поражены органы дыхания, наблюдаются симптомы, типичные для злокачественного поражения легких:
- одышка;
- болевые ощущения в области грудины при процессе дыхания;
- одышка;
- кашель с выделением мокроты со сгустками крови.
Поражение органов пищеварительной системы часто сопровождается дисфагией — трудностями с проглатыванием.
В случае вовлечения позвоночных отделов спинного мозга, характерным проявлением поражения является корешковый синдром, типичный для позвоночной грыжи, выраженный следующими признаками:
- частичная или полная утрата чувствительности конечностей;
- значительное снижение двигательной активности;
- возникновение различных проблем с органами малого таза;
- частичные или полные парезы и параличи.
Лечение заболевания
Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия. Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением. Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.
Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов — лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения. В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).
Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза. 5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%. Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.
Диагностика заболевания
Выявление неходжкинских лимфом вообще (и в частности, лимфом средостения) — довольно трудоёмкий и часто длительный процесс, который включает в себя применение различных методик и приёмов диагностики. Среди диагностических процедур, которые практикуют врачи онкологи:
- пальпация лимфатических узлов;
- внешний осмотр пациента;
- рентгенография легких;
- УЗИ внутренних органов;
- компьютерная томография;
- МРТ;
- эндоскопические методы исследования гортани и бронхов;
- биопсия опухолевого узла и дальнейшее гистологическое и иммунологическое исследование ткани в лаборатории;
- люмбальная пункция (исследование ликвора — спинномозговой жидкости на наличие раковых клеток);
- биопсия костного мозга (как и все лимфомы, лимфома средостения несёт потенциальную опасность развития лейкоза);
- развернутый анализ крови.
Наиболее показательным является гистологический анализ биоптата. Исследование образца опухоли позволяет определить степень злокачественности заболевания, стадию его развития и назначить наиболее действенную терапию.
