Причины заболевания
Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение открытого атриовентрикулярного канала.
- Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это заболевание есть и у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах — носителях генетической информации (хромосомные мутации).
- Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче открытого атриовентрикулярного канала по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
- физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) — главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
- химические мутагены — фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
- биологические мутагены — вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот — продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, при котором иммунитет оказывает разрушающее действие на ткани собственного организма) у матери.
Симптомы и протекание заболевания
Клинические проявления открытого атриовентрикулярного канала развиваются на первом году жизни, в дальнейшем состояние больных прогрессирующе ухудшается. Отмечается отставание ребенка в физическом развитии, быстрая утомляемость при кормлении, снижение аппетита, бледность кожи и слизистых. При полной форме открытого атриовентрикулярного канала вследствие артериальной гипоксемии выражен цианоз кожных покровов в области носогубного треугольника, ладоней и стоп.
О наличии сердечной недостаточности позволяют думать тахипноэ, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени. Дети с открытым атриовентрикулярным каналом склонны к частому возникновению простудных заболеваний, бронхитов, пневмоний. К 4-7 годам у детей развивается асимметричная деформация грудной клетки — сердечный горб.
Большинство детей с полной формой открытого атриовентрикулярного канала погибает к исходу 1-го года жизни.
Выделяют:
- частично открытый атриовентрикулярный канал (неполная форма) — при этой форме происходит небольшое поступление крови из предсердий в желудочки;
- косой атриовентрикулярный канал (левожелудочково-правопредсердное сообщение) — при этой форме происходит перемещение крови по каналу из левого желудочка в правое предсердие;
- общий открытый атриовентрикулярный канал — при этом кровь может перемещаться между камерами сердца;
- общее предсердие — полное отсутствие перегородки между предсердиями.
Последние 3 формы полные.
Лечение заболевания
Консервативное (безоперационное) лечение — обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции, для облегчения осложнений:
- ишемии миокарда — недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
- сердечной недостаточности — неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови.
Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.
Хирургическое лечение — является основным методом лечения открытого атриовентрикулярного канала.
- Операция по экстренным показаниям — проводится в случае, если невыполнение операции приведет к гибели больного.
- Плановая операция — проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери — стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки.
- Оперативное вмешательство может быть:
- паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений, проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию, для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству);
- радикальным (при операции происходит полное устранение порока) — восстановление целостности клапана и наложение заплат из перикарда (оболочки сердца) на дефекты перегородки.
Диагностика заболевания
При осмотре пациентов с подозрением на наличие открытого атриовентрикулярного канала используются следующие исследования:
- аускультация — важное исследование, которое на ранних этапах позволяет выявить усиление или акцент сердечных тонов, патологические шумы, проводящиеся в подмышечную и межлопаточную области;
- электрокардиография — при наличии открытого атриовентрикулярного канала показывает резкое отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии желудочков, левого предсердия, атриовентрикулярной блокады;
- рентгенологическое исследование грудной клетки — позволяет определить наличие кардиомегалии, усиление легочного рисунка, появление выбухание дуги легочной артерии, увеличение размеров правого предсердия;
- катетеризация сердца — при проведении данного исследования в случае наличия порока можно провести зонд в левые отделы сердца через дефект межпредсердной перегородки. При определении уровня давления отмечается его повышение в малом круге кровообращения в сочетании со снижением насыщения крови кислородом;
- ЭхоКГ — в ходе ультразвукового исследования сердца специалист может определить вариант открытого атриовентрикулярного канала, выявить патологический ток крови, его направление и объем;
- анигокардиография — это рентгеноконтрастное исследование, при выполнении которого может быть выявлено наличие открытого антиовентрикулярного канала, трикуспидальная и митральная регургитация, увеличение левых или правых отделов сердца.
