Склерома дыхательных путей (склеромная болезнь)

Пациенты, в зависимости от формы заболевания, предъявляют различные жалобы. На ранних стадиях они жалуются на насморк с тягучими и очень густыми выделениями из носа, сухость в полости носа и на скопление в носу корок, а так же затруднения при носовом дыхании. Несколько позднее появляется кашель, охриплость голоса, отдышка, которая в большей степени проявляется даже при незначительной физической нагрузке. Нарушения функции дыхания нарастают медленно, и пациенты приспосабливаются к такому состоянию дыхания, поэтому обращаются за помощью только тогда, когда сужение какого-либо участка дыхательных путей оказывается существенным и они начинают затруднённо дышать или задыхаться. Пациенты очень часто жалуются на общую слабость, головные боли, потерю аппетита, общую утомляемость, слабость и т.д. Обычно очаги поражения локализуются в передних отделах носовой полости, подскладочном пространстве гортани, области хоан. Чаще всего патологический процесс локализуется в носовой полости и гортани.

Это заболевание развивается достаточно медленно, переходя в хроническую форму и при этом болей и повышения температуры тела не наблюдается. Специфические для склеромы изменения чаще всего располагаются симметрично и не проявляют склонности к таким явлениям как распад и изъязвление, а сразу переходят в фазу рубцевания.

В зависимости от клинических проявлений, степени распространения и выраженности дыхательной недостаточности выделяют 5 форм склеромы.

1. Скрытая форма встречается довольно часто. При этой форме наблюдаются такие начальные проявления заболевания, как усиленное выделение секрета слизистой оболочкой носа, которые становятся тягучими и вязкими. Слизистая оболочка утолщается и набухает, она становится гипермированной (резко покрасневшей). У таких пациентов наблюдаются катаральные воспалительные явления. За тем слизистая оболочка становится более тонкой (истончается), и наблюдаются её субатрофические изменения, которые выражаются в выраженной сухости. Для этой формы заболевания характерна симметричная приподнятость бугров Гербера, когда на границе между преддверием и полостью носа образуется рубцовая ткань. При диагностике ранней формы склеромы основой является реакция связывания комплемента.
2. Атрофическая форма. На этой стадии заболевания слизистая оболочка носа атрофируется и в ней присутствуют корки. Прогрессирование патологического процесса приводит к снижению обоняния и появлению неприятного запаха из носа. Также наблюдается нарушение дыхательной функции. Атрофический процесс захватывает заднюю стенку, а её слизистая оболочка оказывается покрытой вязкой слизью и корками. В случае если характерные изменения возникают в гортани или трахеи, то заболевание протекает ещё тяжелее, потому что слизь и корки приводят к ещё большему сужению дыхательных путей и вызывает затруднение дыхания. Обычно реакция по связыванию комплемента со склеромным антигеном оказывается положительной.
3. Инфильтративная форма. При этой форме склеромы в полости носа можно наблюдать разлитые или ограниченные узлы, а также инфильтраты, которые имеют красный или серо-розовый цвет. Узлы локализуются в области передних концов нижних носовых раковин, носовой перегородке и в области дна носовой полости. В носоглотке происходит инфильтрация и расширение слизистой оболочки в поперечнике, одновременно с её утолщением, что приводит к сужению просвета хоан. Чаще всего местом локализации склеромных инфильтратов является свободный край небных и глоточных дужек. При этом в гортани и подскладочном пространстве гортаноглотки наблюдаются утолщения в виде валиков, которые суживают просвет гортани. Располагаются они симметрично. Инфильтраты иногда располагаются ниже передней комиссуры и имеют вид утолщения в виде половины её окружности. В трахее наблюдаются единичные узелки, которые занимают верхний или нижний отдел, которые вызывают сужение его просвета. В редких случаях узелки могут встречаться на всем протяжении трахеи. Инфильтраты могут иметь различный вид и могут быть: пристеночными, сочными, плотными, рубцующимися. В серологических анализах будет наблюдаться положительная реакция связывания комплемента и высеваться склеромная палочка.
4. Рубцовая форма. При данной форме склеромы на месте инфильтратов образуются рубцы. Если они возникают в передних отделах носовой полости, то развивается выраженное затруднение носового дыхания. Если рубцовый процесс распространяется книзу на область мягкого неба, то образуется концентрическое сужение просвета глотки, что затрудняет дыхание лор пациента. В некоторых случаях рубцы подтягивают язычок и заворачиваются на мягком небе, образуя тяжи. В случае если поражения нёбно-глоточных дужек и мягкого неба обширно, то они срастаются со слизистой оболочкой задней стенки глотки, и в результате остаётся только небольшое отверстие, не достаточное для полноценного носового дыхания. В редких случаях просвет в носоглотку может срастаться и перекрываться полностью. Тогда дыхание через нос невозможно. Рубцовые изменения в гортани чаще всего возникают в его подскладочном пространстве и в значительной степени суживают просвет гортани, что провоцирует стеноз гортани. Рубцы могут располагаться на различных участках трахеи, образуя концентрическое сужение. Если рубцы образуются в бронхах, то они не только суживают их просвет, но и приводят к резкому стенотическому (затрудненному) дыханию. Проведение серологического исследование дает отрицательный результат, а склеромная палочка может и не высеваться вовсе.
5. Смешанная форма. В случае если заболевание протекает в смешанной форме, то клиническая картина может быть очень разнообразной. В этом случае одновременно с атрофией слизистой оболочкой носовой полости и наличием в ней корок можно наблюдать узелки ярко красного цвета, а также рубцовое концентрическое сужение, которое образуется на границе между преддверием и носовой полостью. В гортани возникают подскладочные инфильтраты, и одновременно в трахее образуется рубцовая ткань или развивается её атрофия. В общем, наблюдается большое разнообразие всех форм склеромы. Реакция связывания комплемента обычно бывает положительной и в серологическом анализе выявляется палочка склеромы.

Склерома является заболеванием, которое поражает не только дыхательные пути, но и оказывает существенное влияние на общее состояние организма. Оно оказывает влияние на газовый обмен крови, функционирование печени и основной обмен веществ в организме человека.

Течение этого заболевания зависит от многих факторов, самыми важными из которых являются: клиническая картина течения склеромы, количество рецидивов, продолжительность ремиссии, своевременность лечения.