Причины заболевания
Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза. При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии — коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции — сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.
Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.
Симптомы и протекание заболевания
Все симптомы тромбоцитопатии объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием), то есть синдром повышенной кровоточивости.
- Появление кровоизлияний под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта) сразу после травм, даже незначительных.
- Появление кровотечений (например, носовых) сразу после травм, массивных маточных кровотечений во время менструаций (ежемесячных физиологических кровотечений из матки) и др.
- Появление примеси крови в моче и кале.
- Рвота кровью и др.
При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина — особого вещества эритроцитов — красных клеток крови, переносящего кислород) появляется анемический синдром, для которого характерны следующие правки:
- общая слабость;
- снижение работоспособности; головокружение; обморочные состояния (помрачение сознания);
- шум в ушах; мелькание "мушек" перед глазами"; о
- дышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
- колющие боли в грудной клетке.
Формы
По происхождению выделяют:
- первичные тромбоцитопатии — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания;
- вторичные, или симптоматические тромбоцитопатии — развиваются как осложнение некоторых заболеваний.
Лечение заболевания
- Консервативная (то есть без операции) терапия.
- Ингибиторы фибринолиза (препараты, препятствующие растворению имеющихся тромбов (сгустков крови)) улучшают функциональное состояние тромбоцитов (кровяных пластинок) и препятствуют растворению сгустков крови в местах кровотечений.
- Агреганты (препараты, усиливающие свертывание крови) применяются в периоды усиления кровоточивости.
- Гормональные контрацептивы у женщин улучшают функциональное состояние тромбоцитов и значительно уменьшают менструальные кровотечения (ежемесячных физиологических кровотечений из матки).
- Сосудосуживающие препараты применяются для быстрой остановки кровотечения.
- Метаболические препараты (препараты, улучшающие обмен веществ в клетках) улучшают состояние тромбоцитов.
- Витамины группы В, А, С, РР улучшают состояние сосудистой стенки и снижают риск кровотечений.
- Местная остановка кровотечений. Применяются: жгут; гемостатическая (кровоостанавливающая) губка; тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.); давящая повязка; холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.
- Хирургическое лечение.
- Удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови.
- Удаление участка неполноценного сосуда. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез.
- Пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови.
- Постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
- Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
- Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов после кровоизлияний в них.
- Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
Диагностика заболевания
Диагностику тромбоцитопатии проводят в несколько этапов:
- анализ симптомов;
- анализ наследственной предрасположенности;
- углубленное исследование системы свертываемости крови;
- функциональные эндотелиальные пробы.
Лабораторный этап диагностики включает в себя:
- общий анализ крови;
- определение времени кровотечения;
- проведение коагулограммы;
- определение количества тромбоцитов, изучение их характеристик;
- в некоторых случаях могут назначить проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы — для оценки функции кроветворения.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
