Причины заболевания
Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.
Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.
Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.
Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.
Симптомы и протекание заболевания
Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.
Лечение заболевания
Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища — кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине — 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.
В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.
Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.
Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.
Диагностика заболевания
Стандартное обследование предусматривает:
- сбор анамнеза;
- осмотр половых наружных органов;
- оценку физического и полового развития;
- лабораторные и общеклинические исследования;
- бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
- зондирование влагалища;
- ректальное абдоминальное исследование;
- ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.
Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.
Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.
В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:
- аплазию почки;
- поясничную или тазовую дистопию почки;
- явление удвоения чашечной лоханочной системы.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на реконструкцию груди после лечения рака | 41 130 - 59 740 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику и лечение рака яичника | 5 270 - 5 570 |
| Цены на диагностику причин женского бесплодия | 1 620 - 6 630 |
| Цены на лечение рака шейки матки | 12 650 - 26 610 |
| Цены на лечение рака матки | 27 550 - 29 110 |
| Цены на лечение рака яичников | 32 140 - 34 340 |
| Цены на лечение кисты яичника | 15 560 |
| Цены на ЭКО | 14 200 - 23 340 |
Материалы по теме
-
13 Июл 2017
Израильские ученые-медики представили миру совершенно новую технологию диагностики рака шейки матки. -
13 Июл 2017
Ученые и врачи Израиля применяют необычную методику лечения фиброаденомы молочной железы. Метод криоабляции обычно использует для борьбы с опухолями поч... -
13 Июл 2017
ЭКО или экстракорпоральное оплодотворение – технология лечения бесплодия. Она применяется в Израиле и других странах около десятка лет. Эта технология п... -
12 Июл 2017
Разработка израильского врача Амихая Бараша была широко представлена на всенародном съезде специалистов в области гинекологии, который проходил в Финлян... -
12 Июл 2017Статистические данные показывают, что беременность примерно 10 — 15% женщин заканчивается выкидышами. В медицинской практике известны случаи, когда само...
-
13 Июл 2017
Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр... -
13 Июл 2017
Технология, по которой сложную и опасную операцию по исправлению дна таза у женщин, недавно прошла в израильской клинике первый раз. Местом проведения б... -
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ... -
12 Июл 2017
В настоящее время именно в Израиле проводятся самые передовые курсы ЭКО. Сети клиник экстракорпорального оплодотворения - настоящая гордость страны. Мед... -
12 Июл 2017
Сегодня одной из наиболее эффективных современных способов лечения бесплодия в Израиле является использование системы «EmbroyScope». Данная технология д...
