Причины заболевания
Неясно, почему развивается аутоиммунный гепатит. Исследователи предполагают, что у некоторых людей есть наследственная предрасположенность, при которой гепатит развивается легче. У некоторых людей некоторые лекарства или инфекции могут запускать развитие заболевания.
Существует два основных вида аутоиммунных гепатитов.
- Тип 1 — возникает у людей любого пола и возраста.
- Тип 2 — возникает у девочек и женщин молодого возраста.
Существуют и редкие формы аутоиммунного гепатита, которые встречают реже и обычно сочетаются с другими заболеваниями печени.
Симптомы и протекание заболевания
Аутоиммунный гепатит может наблюдаться в любом возрасте. Как и большинство других аутоиммунных заболеваний в Европейских странах, он встречается преимущественно у женщин в возрасте 10–30 лет и 50–70 лет. Аутоиммунный гепатит встречается и в детском возрасте, в частности, в возрасте 6–10 лет. У детей это заболевание зачастую развивается в острой форме и лишь позже переходит в хроническую форму. Поскольку у детей аутоиммунный гепатит может иметь скрытое течение, своевременное установление правильного диагноза является очень важным. Примерно 1/3 детей с аутоим- мунным гепатитом нуждается в трансплантации печени.
Аутоиммунный гепатит характеризуется следующими симптомами:
- Выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности, ухудшение аппетита, боль и чувство тяжести в правом подреберье, тошноту, проявления желтухи, кожного зуда, а также боли в суставах, повышенную температуру тела, появление кожной сыпи и нарушение менструального цикла.
- При осмотре выявляется желтуха разной степени выраженности, геморрагические экзантемы на коже в виде точек или пятен.
- В тяжелых случаях заболевания на теле появляются сосудистые звездочки и гиперемия ладоней.
- Зачастую происходит поражение системы органов пищеварительного тракта.
- Гепатомегалия — наиболее характерный признак аутоиммунного гепатита. Печень болезненна, а ее консистенция умеренно плотная. Также возможно увеличение селезенки, у некоторых больных наблюдается преходящий асцит. Практически у всех больных присутствует хронический гастрит со сниженной секреторной функцией.
- Внепеченочные системные проявления.
Аутоиммунный гепатит — системное заболевание, при котором поражены многие органы и системы. У больных возможны плеврит, миокардит, перикардит, язвенный колит, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит, иридоциклит, синдром Кушинга, сахарный диабет, гемолитическая анемия.
Аутоиммунный гепатит — симптомы в тяжелых случаях могут проявиться в виде гипертермии. При этом наблюдается острый рецидивирующий полиартрит с вовлечением крупных суставов без их деформации.
Одним из наиболее важных внепеченочных системных проявлений является гломерулонефрит, который чаще всего развивается в терминальной стадии. Биопсия почки зачастую выявляет мягкий гломерулит.
Из историй болезни аутоиммунного гепатита известно, что внепеченочные проявления заболевания не доминируют в клинической картине и развиваются значительно позже. Однако при системной красной волчанке, с которой часто путают аутоиммунный гепатит, внепеченочная симптоматика в клинической картине доминирует, развиваясь значительно раньше, чем симптоматика аутоимунного гепатита.
Лечение заболевания
Если заболевание у пациента протекает без клинических симптомов и не приводит к нарушению функции органов и систем, то аутоиммунный гепатит можно и вовсе не лечить. Однако это наблюдается крайне редко, а если и наблюдается, то данная стадия занимает короткий промежуток времени.
- Часто для лечения гепатита используют глюкокортикоиды, которые подавляют активность иммунитета, поражающего организм. Поначалу назначаются высокие дозы препарата. Поскольку данные вещества являются аналогами гормонов надпочечников, то во избежание подавления их функции доза постепенно снижается, пока не будет подобрана оптимальная. Поскольку глюкокортикоиды являются веществами, вызывающими множество побочных эффектов, попутно производится постоянный контроль всех систем и органов и, при необходимости, коррекция их состояния.
- Также возможна терапия интерфероном, который стимулирует борьбу организма с аутоантителами и улучшает регенерацию тканей.
- Если терапия преднизолоном (глюкокортикоид) не приносит желаемого эффекта, то может проводиться лечение иммуносупрессорами.
- В самых тяжелых случаях показана пересадка печени, как единственный способ лечения.
Диагностика заболевания
Изменения лабораторных данных, характерные для аутоиммунного гепатита, включают в себя повышение уровня гамма-глобулинов или иммуноглобулина G (IgG) в 1,5 раза по сравнению с нормальным, а также появление в сыворотке крови аутоантител. Среди аутоантител наиболее важными являются аутоантитела к гладкой мускулатуре, или антигладкомышечные антитела (АГМ [SMA]), и антинуклеарные антитела (АНА [ANA]).
Диагностические критерии аутоиммунного гепатита
- Повышение уровня трансаминаз АСТ и АЛТ.
- Повышение уровня гамма-глобулинов и IgG более чем в 1,5 раза (от нормы).
- Повышение титра аутоантител: у взрослых ≥ 1:80, у детей ≥ 1:40.
- Отсутствие маркеров вирусных гепатитов B, C и D.
- Гистологические признаки: хронический активный гепатит, ступенчатые (мелкоочаговые) некрозы, мостовидные некрозы.
- Регулярное употребление алкоголя в дозах более 30–40 г в день
Методы визуальной диагностики
Методы визуальной диагностики, такие как ультрасонография (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно — резонансная томография (МРТ) не играют существенной роли в диагностике АИГ. Однако они позволяют исключить злокачественные опухоли печени и помогают установить, прогрессирует ли аутоиммунный гепатит (с исходом в цирроз печени). Пункционная биопсия печени и гистологические исследования
Основанием для назначения иммуносупрессивной терапии, продолжающейся, как правило, многие годы и нередко сопровождающейся побочными эффектами, служит правильная верификация диагноза аутоиммунного гепатита. Одним из наиболее важных методов подтверждения этого диагноза является биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптатов. В Израиле применяется фиброскан, позволяющий практически безболезненно взять пробы. Данный способ диагностики входит во многие программы экспресс-диагностики.
Дифференциальный диагноз аутоиммунного гепатита
- Болезнь Вильсона (особенно у детей и подростков).
- Дефицит α1-антитрипсина (особенно у детей и подростков).
- Алкогольный стеатогепатит (АСГ).
- Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ).
- Первичный склерозирующий холангит (ПСХ; особенно у детей и подростков).
- Хронический вирусный гепатит B, C, D Overlap-синдром.
Таким образом, аутоиммунный гепатит характеризуется «соседством» портального, перипортального и лобулярного гепатита. Если заболевание прогрессирует с исходом в цирроз печени, то наблюдается не только полная перестройка паренхимы печени, но и (что особенно важно) отмечается поражение кровеносных и лимфатических сосудов, а также желчных протоков.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 3 560 - 4 120 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику гепатита С | 5 700 - 6 300 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечения рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение неспецифического язвенного колита | 5 670 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни | 9 000 - 11 950 |
| Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний | 4 990 - 8 490 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 5 730 - 9 590 |
| Цены на лечение вирусного гепатита С и В | 5 380 - 7 580 |
| Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован... -
13 Июл 2017
Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных). -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить... -
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о... -
13 Июл 2017
Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях. -
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из... -
13 Июл 2017
Уже в ближайшее время, отделения многопрофильного педиатрического центра Шнайдер пополнятся новым членом. Дело в том, что данная израильская клиника пла...
