Причины заболевания
Болезнь Гиршпрунга или аганглионарный мегаколон — это врожденное заболевание левой половины толстой кишки, являющееся нейрогенной формой кишечной непроходимости. Данная патология наблюдается у одного новорожденного из пяти тысяч. Однако признаки заболевания могут проявиться и в более позднем возрасте.
В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию. В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.
Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.
Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше.
Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.
Симптомы и протекание заболевания
Болезнь Гиршпрунга наиболее характерна для детского возраста.
Симптомы и проявления зависят от протяженности поражения, анамнеза заболевания, возраста.
Симптомы заболевания у детей.
- Запор (основной симптом заболевания). Запор длительный (иногда стул отсутствует несколько недель), в тяжелых случаях вообще нет самостоятельного отхождения стула. Больные постоянно прибегают к клизмам.
- У новорожденных поздно (на 2-3-й день после рождения), либо вообще не отходит меконий (первый стул ребенка).
- Изредка может возникать диарея (жидкий стул).
- Боль по ходу толстой кишки.
- Метеоризм (усиленное образование газов в животе).
- Вздутие живота (так называемый "лягушачий" живот).
- Наличие "каловых камней" (плотные затвердевшие каловые массы).
- Интоксикация организма (отравление организма токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике).
- Частичная гетерохромия (неодинаковая окраска различных участков радужной оболочки одного глаза. Является результатом относительного избытка или недостатка меланина (пигмента)).
- Отставание в физическом развитии (рост, вес).
Формы
Классификация болезни Гиршпрунга основывается на определении места поражения кишечника.
- Прямокишечная форма — поражение прямой кишки:
- с поражением промежностного отдела;
- с поражением ампулярной части (верхней широкой части прямой кишки, находящийся на уровне крестца).
- Ректосигмоидальная форма — поражение прямой и части сигмовидной кишки. Встречается чаще всего.
- Субтотальная форма — поражение одной половины толстого кишечника:
- с поражением поперечной ободочной кишки;
- с распространением поражения на правую половину кишечника.
- Тотальная форма — поражение всего толстого кишечника.
По степени компенсации (возможности организма приспособиться к болезни) заболевания выделяют 3 формы.
- Компенсированная (наблюдаются запоры, но общее состояние удовлетворительное).
- Субкомпенсированная (развивается при тотальной и субтотальной форме болезни, помимо запора возникает анемия (малокровие, прогрессирующее снижение массы тела, требуются частые клизмы).
- Декомпенсированная (состояние тяжелое, требуются частые клизмы, развивается кишечная непроходимость (нарушение продвижения пищи и каловых масс по кишечнику), дистрофия (хроническое расстройство питания)).
Лечение заболевания
При легкой степени тяжести заболевания эффективными оказываются консервативные методы лечения. Могут применяться очистительные клизмы, препараты, стимулирующих перистальтику кишечника (прокинетики, слабительные), диетотерапия.
Однако при развитии кишечной непроходимости возникает необходимость в хирургическом вмешательстве. Наиболее часто оперативное лечение проводится в два этапа. На первом — накладывается колостома для отведения кишечного содержимого. На втором — проводится радикальное удаление пораженного участка кишки и проходимость кишечника восстанавливается.
После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств. При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой. После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения — необходимо сразу же обратиться к врачу.
При своевременном лечении и хирургической коррекции заболевания пациенты с болезнь Гиршпрунга имеют хорошие прогнозы.
Диагностика заболевания
Диагностика
- При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен
- Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.
- Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.
- Ирригография: расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10-15 см и более.
- Пассаж бариевой взвеси: нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4-5 сут) не эвакуируется.
- Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.
- Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону: иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0×0,5 см на 3-4 см. Определяют отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки.
- Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 3 560 - 4 120 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику гепатита С | 5 700 - 6 300 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечения рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение неспецифического язвенного колита | 5 670 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни | 9 000 - 11 950 |
| Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний | 4 990 - 8 490 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 5 730 - 9 590 |
| Цены на лечение вирусного гепатита С и В | 5 380 - 7 580 |
| Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован... -
13 Июл 2017
Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных). -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить... -
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о... -
13 Июл 2017
Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях. -
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из... -
13 Июл 2017
Уже в ближайшее время, отделения многопрофильного педиатрического центра Шнайдер пополнятся новым членом. Дело в том, что данная израильская клиника пла...
