Болезнь Виллебранда — генетическое заболевание крови, периодически сопровождается кровотечениями (есть схожесть с гемофилией). Ей присущ аутосомно-доминантный тип унаследования. Если человек болен этой болезнью, в его крови отсутствует особый белок, способствующий нормальному свертыванию.
Причины заболевания
Это самая распространенная врожденная форма нарушений процесса свертываемости крови, наследственное заболевание. Чаще всего протекает легко, подвержены как мужчины, так и женщины.
Существует три типа заболевания:
- тип 1: кровотечения слабые и средние. Болеет 75% больных, лечение для которых чаще вовсе не требуется;
- Тип 2: недостаточная активность фактора Виллебранда, кровотечения средние и слабые;
- Тип 3: редкая форма, сопровождающаяся серьезными кровотечениями.
Распространенность данного заболевания составляет один случай на 800-1000 человек.
Симптомы и протекание заболевания
Симптомами болезни Виллебранда являются кровотечения при даже незначительных травмах. Эти кровотечения бывают различной интенсивности, и проявляются подкожными гематомами. Так же к симптоматике данного заболевания относятся маточные кровотечения и носовые, и реже, внутричерепные и желудочно-кишечные. Еще реже случается гемартроз, и то, оно может поражать единичные суставы и в основном никак не влияет на функциональность опорно-двигательного аппарата.
Самые неприятные и мучительные симптомы — это миноррагии длительные и анемизирующие. Такие кровотечения требуют оперативной экстирпации матки. С наступлением беременности часто болезнь Вилленбранда отступает, и роды проходят нормально, без осложнений. Итак, вот общая симптоматика при болезни Виллебранда: носовые кровотечения, десенные кровотечения, длительные меннорагии, беспричинные синяки (гематомы),кровяные примеси в моче и кале, суставные кровоизлияния.
Лечение заболевания
Лечение данного заболевания зависит от формы и интенсивности его течения.
При легкой форме болезни Виллебранда нужно избегать приема противовоспалительных нестероидных лекарств, типа аспирина или ибупрофена. Во время хирургических операций и при травмах, необходимо принимать кровеостанавливающие препараты.
Если болезнь Виллебранда протекает в тяжелой форме прием вышеуказанных нестероидных препаратов категорически запрещается, и назначается заместительная терапия, которая предполагает применение лекарств с содержанием фактора Виллебранда, препаратов антифибринолитического действия. Женщинам назначается гормональная терапия, которая предотвращает обильность менструальных кровотечений. А в случае открытых травм на рану наносят тромбиновый порошок или фибриновый клей, для быстрой остановки кровотечения.
Диагностика заболевания
Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени).
При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других — нормальна.
После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме — много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.
Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
