Причины заболевания
Мужчины болеют чаще, чем женский пол, в 10 раз и обычно в 40-60-летнем возрасте.
Причины:
- Наследственность. Это основная причина первичного гемохроматоза. Заболевание возникает из-за мутации (изменения структуры, повреждения) гена, отвечающего за обмен железа в организме.
- Нарушение обмена железа у больных циррозом печени после операции портокавального шунтирования (сосудистой операции, которая проводится для улучшения кровотока в портальной вене — основной вене печени).
- При хронических вирусных гепатитах В и С (воспалительный процесс в печени, возникающий в результате инфицирования вирусом гепатита В или гепатита С и продолжающийся более 6 месяцев).
- При неалкогольном стеатогепатите (отложении жировой ткани в печени).
- При закупорке протока поджелудочной железы.
- При некоторых злокачественных новообразованиях (лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы), опухолях печени.
Симптомы и протекание заболевания
Самый явный признак гемохроматоза — это специфический бронзовый или серо-бурый оттенок кожи. Чаще всего гиперпигментированы руки и ноги, лицо, шея, половые органы. Правда, ладони и складки кожи остаются светлыми. Кроме того, пациенты жалуются на слабость, утомляемость, апатию, снижение артериального давления, либидо и потерю веса. На лице и теле выпадают волосы. Страдающих этим заболеванием часто беспокоит боль в правом подреберье и в суставах.
Формы
- Первичный (идиопатический) гемохроматоз — наследственное заболевание, связанное с мутацией (нарушением структуры, повреждением) гена, отвечающего за обмен железа в организме.
- Неонатальный гемохроматоз (избыточное содержание железа в организме у новорожденных) — быстропрогрессирующее редкое заболевание новорожденных. Причины его неизвестны.
Также выделяют следующие стадии гемохроматоза:
- 1 стадия — гемохроматоз без перегрузки железом (обмен железа в организме нарушен, но содержание железа в организме еще не превышает границы нормы);
- 2 стадия — перегрузка железом без клинических проявлений (избыток железа в организме);
- 3 стадия — наблюдают клинические проявления (общие симптомы: гиперпигментация, нарушения функций печени, почек, сердца, поджелудочной железы).
В терминальной стадии гемохроматоза развивается портальная гипертензия, асцит, кахексия. Гибель пациентов, как правило, наступает вследствие кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточности, острой сердечной недостаточности, диабетической комы, асептического перитонита, сепсиса. Гемохроматоз значительно увеличивает риск развития рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).
Лечение заболевания
Основной целью проводимой терапии служит удаление избытка железа из организма и недопущение развития осложнений. Больным с гемохроматозом назначается диета, предусматривающая ограничение пищевых продуктов с высоким содержанием железа (яблок, мяса, печени, гречневой крупы, шпината и пр.), легкоусвояемых углеводов. Запрещается прием мультивитаминов, аскорбиновой кислоты, БАДов, содержащих железо, алкоголя. Для выведения избытков железа из организма прибегают к кровопусканиям под контролем показателей гемоглобина, гематокрита крови, ферритина. С этой же целью могут использоваться экстракорпоральные методы гемокоррекции — плазмаферез, гемосорбция, цитаферез.
Патогенетическая медикаментозная терапия гемохроматоза основана на внутримышечном или внутривенном введении пациенту дефероксамина (десферина, десферала), связывающего ионы Fe3+. Одновременно проводится симптоматическое лечение цирроза печени, сердечной недостаточности, сахарного диабета, гипогонадизма. При выраженной артропатии определяются показания к проведению артропластики (эндопротезирования пораженных суставов). У пациентов с циррозом решается вопрос о проведении трансплантации печени.
Диагностика заболевания
Диагноз ставит гастроэнтеролог. Для диагностики этого заболевания нужно сделать общий и биохимический анализы крови и анализ крови на сахар. Известно, что количество железа превышает нормальные показатели в 2-3 раза задолго до того, как кожа пациента примет характерную окраску.
Обязательно проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, а также сцинтиграфию печени. Эти исследования помогают определить, насколько сильный урон нанесла болезнь. В некоторых случаях для этого проводят магнитно-резонансную томографию.
Электрокардиография и Эхокардиография помогут выяснить, насколько сильно поражено сердце.
Биоптат печени и кожи рассматривают под микроскопом. Подтверждением диагноза будет наличие в клетках биоптата особого вещества — гемосидерина.
На рентгенограмме суставов можно видеть признаки гипертрофического остеоартрита.
Кроме того, необходимо обследовать всех членов семьи страдающего гемохроматозом. Скорее всего, уровень железа в крови у них будет повышен. А своевременное обследование позволит предотвратить неприятные симптомы заболевания.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 3 560 - 4 120 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику гепатита С | 5 700 - 6 300 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечения рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение неспецифического язвенного колита | 5 670 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни | 9 000 - 11 950 |
| Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний | 4 990 - 8 490 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 5 730 - 9 590 |
| Цены на лечение вирусного гепатита С и В | 5 380 - 7 580 |
| Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику системной красной волчанки | 6 350 |
| Цены на лечение болезни Бехтерова | 3 210 |
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о... -
13 Июл 2017
Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях. -
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ... -
13 Июл 2017
В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре... -
13 Июл 2017
Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован... -
13 Июл 2017
Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных). -
13 Июл 2017
Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было ... -
13 Июл 2017
В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком - наиболее часто встречаемой в типологии рака костн...
