Причины заболевания
Статистика гласит, что на триста родившихся мальчиков только один — может родиться с такой патологией как гипоспадия. Однако принято считать, что в последние годы такие случаи, когда рождаются дети с гипоспадией, несколько участились. Медиками замечено, что наиболее часто аномальное отверстие мочеиспускательного канала может располагаться непосредственно в области головки пениса либо же рядом с таковой. Самыми тяжелыми формам такой патологии как гипоспадия являются те формы, когда заболевание сопровождается другими аномалиями в строении мочевыводящих и половых органов. К примеру, очень часто при развитии гипоспадии может наблюдаться и искривление пениса (это так называемая болезнь Пейрони), а это в свою очередь затрудняет после периода полового созревания половой акт.
Более того из-за наличия такой патологии у мужчин могут появляться определенные проблемы и при зачатии, поскольку при наиболее тяжелых формах развития гипоспадии мужское семя попросту может не достигать своей цели. Реальные сложности, конечно же, могут возникать у такого пациента и с банальным мочеиспусканием. И тогда больному требуется определенное хирургическое вмешательство.
Следует сказать, что в наиболее тяжелых и наиболее резко выраженных формах гипоспадии (это крайне редкие и крайне сложные патологии) сам пенис мужчины может быть настолько мал, настолько тонок и даже приращён к имеющейся мошонке, что у пациента могут возникать определенные затруднения в простом дифференцировании такого гипоспадичного пениса. К примеру, его могут путать с гипертрофированным клитором. Собственно в таких случаях даже возможны некие ошибки акушеров, которые ответственны за верность определения, так называемого в литературе паспортного пола конкретного новорожденного ребёнка.
Так же заметим, что гипоспадия как таковая, сама по себе, в общем-то, не является состоянием интерсексуальности. И, тем не менее, гипоспадия у мальчиков может напоминать некие интерсексуальные состояния либо даже сочетаться с таковыми (к примеру, наряду с образованием гипоспадичного пениса связанного с поперечно-складчатой мошонкой вполне может наблюдаться и наличие слепого влагалища ииных аномалий).
Точные причины не известны. К возможным причинам относятся:
- нарушение внутриутробного развития плода на 7-15 неделях, которое возникает из-за различных факторов: воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды: курение, алкоголь, некоторые лекарственные препараты, неполноценное питание (недостаток белков, витаминов); резкие гормональные колебания в организме матери во время беременности, которые часто возникают из-за стрессов, нервных перегрузок, отсутствия режима труда и отдыха; многоплодная беременность; частые беременности матери; внутриутробные инфекции плода;
- наследственные причины (генетические нарушения).
Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.
Симптомы и протекание заболевания
С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:
- головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
- венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
- стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
- мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
- промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности;
- гипоспадия без гипоспадии (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.
Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая — к средней; мошоночная и промежностная — к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.
Симптомы
Как правило, симптоматика присущая разным формам гипоспадии кардинально разнится.
- Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни.
- Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
- Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во влагалище.
- Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом. Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
- Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
- При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
- Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.
Дети первых лет жизни, как правило, ничем не отличаются от своих сверстников и кажутся совершенно здоровыми. В основном проявляют беспокойство родителей и близких родственников. Большинство детей, страдающих гипоспадией, жалоб не предъявляют. Родители отмечают искривление полового члена и несвойственное мальчику мочеиспускание. Взрослые больные жалуются на необычное расположение наружного отверстия уретры и искривление полового члена вплоть до полного отсутствия свободной стволовой части. При сужении наружного отверстия уретры больные отмечают тонкую струю мочи и затруднение при мочеиспускании.
Клиническая картина гипоспадии широко варьирует в зависимости от формы ее, выраженности нарушения мочеиспускания, возраста и индивидуальных особенностей больного. При гипоспадии мочеиспускание осуществляется через дистопированное наружное отверстие уретры, что в основном и определяет клиническое проявление заболевания.
Затруднение мочеиспускания у больных гипоспадией может привести к развитию цистита и пиелонефрита.
Лечение заболевания
Патологические состояния, вызванные гипоспадией, как правило, приносят ребенку огромное множество неудобств, и, конечно же, в том числе это может быть угнетенное состояние и крайний моральный дискомфорт. Собственно именно поэтому, при гипоспадии коррекция имеющегося порока требуется как можно на более ранних стадиях.
Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной полноценности полового члена и устранения косметического дефекта
В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.
При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку. В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.
При наиболее тяжелых формах данной патологии требуется устранение имеющихся дефектов мошонки, причем иногда возможно это процесс может проходить с параллельно идущим низведением не опустившихся самостоятельно яичек непосредственно в мошонку.
Оптимальным возрастом для операции является возраст от 6 до 15 месяцев: при этом считается, что лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года. Операции должны быть завершены до поступления ребенка в школу, то есть к 6-7 годам. Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения гипоспадии.
Может выполняться коррекция гипоспадии у мальчиков с использованием собственных клеток пациента, выращенных в лабораторных условиях. Данная технология позволяет выполнить хирургическую коррекцию патологии у детей самыми тяжелыми формами порока гениталий без использования кожи, несущей волосяные фолликулы.
Диагностика заболевания
Как правило, такие формы гипоспадии как головчатая, венечная, а так же форма стволовая в принципе не представляют малейших трудностей в их диагностировании, причем уже буквально при первичном осмотре такого ребенка. Однако в любом из случаев для того чтобы уточнить реальное состояние и степень сужения уретры принято проводить урофлуометрию — исследование при котором происходит определение реальной скорости мочеиспускания.
В том случае если показатели скорости (принятые за норму) несколько снижаются, то проводят еще и более подробную диагностику, и исследование в целом мочеполового тракта такого мальчика.
Наиболее сложными для диагностики принято считать мошоночную и промежностную формы гипоспадии. В особенности это сложно, если пенис малыша слишком сильно недоразвит, а так же в тех случаях, когда в мошонке отсутствуют яички. К сожалению такого мальчика, акушеры могут по ошибке принять за новорожденную девочку с увеличенным клитором, и в таком случае требуется обязательное исследование с определением точного пола по его кариотипу. Скорее всего, в такой ситуации также потребуется УЗИ гениталий (мальчика либо же девочки) и УЗИ почек вместе с ультразвуковым исследованием мочевого пузыря.
В тех же случаях, когда малейшие сомнения остаются после проведенных исследований, проводится МРТ (магнитно резонансная томография), позволяющая точно определить положение уретры, яичек, а так же пениса.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование и лечение при раке яичка | 3 730 - 39 940 |
| Цены на вапоризацию аденомы простаты "зеленым лазером" | 16 050 |
| Цены на диагностику и лечение импотенции | 1 320 - 50 000 |
| Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин | 5 630 |
| Цены на лечение рака яичка | 15 410 |
| Цены на лечение мочекаменной болезни | 11 760 - 16 180 |
| Цены на лечение рака мочевого пузыря | 21 280 - 59 930 |
| Цены на диагностику простатита | 2 720 |
| Цены на диагностику мужского бесплодия | 6 300 |
| Цены на лечение рака предстательной железы | 23 490 - 66 010 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на реконструкцию груди после лечения рака | 41 130 - 59 740 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
В США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2014 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на ... -
13 Июл 2017
Израильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью... -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить... -
13 Июл 2017
Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ... -
13 Июл 2017
Современная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые... -
13 Июл 2017
Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из... -
13 Июл 2017
Уже в ближайшее время, отделения многопрофильного педиатрического центра Шнайдер пополнятся новым членом. Дело в том, что данная израильская клиника пла...
