Причины заболевания
Диагностируется болезнь крайне редко, однако в тех единичных клинических картинах важно дополнить, что лиссэнцефалия может быть очаговой и тотальной, имея несколько отличное течение патологического процесса. Этиология лежит еще во внутриутробном периоде, когда у плода должны зарождаться извилины. В идеале такое становление начинается на третьем месяце беременности и заканчивается примерно на пятом, однако при возникновении определенных патогенных факторов происходит серьезное нарушение, при котором наблюдается полное отсутствие извилин и борозд. В такой клинической картине кора головного мозга имеет гладкую поверхность.
Современные специалисты определили следующие причины, оказывающие отрицательное воздействие на процессы формирования нервной системы:
влияние загрязненности окружающей среды и ионизирующей радиации; инфекционные болезни (герпес, листерии, цитомегаловирус, токсоплазма, и др) генетические предрасположенности (мутации генов); заболевания матери.
Симптомы и протекание заболевания
Данное редкое заболевание стремительно прогрессирует во внутриутробном периоде, а проявляется у маленького пациента на 2 — 5 месяце жизни. Для данного диагноза свойственны следующие симптомы: признаки гипертонии, миоклония, припадки эпилепсии, отставание в развитии и типичное слабоумие.
Пациенты с таким страшным диагнозом на первом году жизни мало чем отличаются от своих сверстников, однако позднее тревожные признаки лиссэнцефалии вполне очевидны. Начинается все с явной задержки физического и умственного развития, отсутствия элементарных психоречевых навыков. Позднее родители замечают отсутствие и двигательных навыков, контроля функций органов таза. Такой ребенок заметно выделяется из толпы, привлекая всеобщее внимание, однако он не понимает окружающий мир. Данное заболевание часто сопровождается другими не менее серьезными диагнозами, а любое осложнение может вызвать неожиданный летальный исход. Согласно статистике, такие дети редко доживают до подросткового периода.
В медицине предусмотрено два главных типа данного недуга и примерно двадцать модификаций. Так, первому типу присуще 4-слойное строение коры, а сочетается он с такими заболеваниями, как гетеротопия, шизэнцефалия, микро- и макрогирия. Второму же типу свойственно отсутствие кортикального слоя, поэтому данное заболевание сочетается с поражением глаз, мозжечка, гипоплазией моста. После появления ребенка на свет диагностировать лиссэнцефалию весьма затруднительно, однако некоторые отличия со здоровыми детьми все же имеются. Таким пациентам свойственна меньшая форма головы, незначительный рост, присутствие парезов, судорог и параличей.
Лечение заболевания
Эффективное лечение лиссэнцефалии отсутствует, прогноз для здоровья и жизни больного ребенка неблагоприятный.
Применяется оперативное лечение (трансплантация стволовых клеток, ростовых факторов с эмбриональной тканью). Положительные результаты крайне редки, полное излечение невозможно (вероятно лишь некоторое улучшение в состоянии ребенка). Очень высок процент побочных эффектов (опасность хирургического вмешательства в головной мозг, инфицирование, воспалительные реакции, тканевая несовместимость). Очень часто по состоянию ребенка в оперативном лечении заведомо отказывают.
Медикаментозная терапия (глицин, витамины, актовегин, церебрализин, противосудорожные препараты) является скорее поддерживающей, улучшения фактически не наблюдаются.
В качестве реабилитационного лечения применяются курсы массажа, лечебная физкультура.
В некоторых случаях длительное лечение позволяет воссоздать или восстановить в функциональных системах головного мозга «образы» зрительных, слуховых, двигательных, речевых и некоторых других поведенческих реакций. Больной может научиться ползать, фиксировать взгляд на свете. Иногда возможно развитие реакции прослеживания, различение форм и цвета предметов. Но вероятность таких результатов минимальная. Для большинства пациентов и это остается недостижимо.
Большинство пациентов с таким диагнозом суждено жить своей жизнью, обитая в неведанном мире. Конечно, некоторые умеют ползать, различают цвета и лица, то с данным диагнозом это происходит крайне редко.
Диагностика заболевания
Внешне определить данное заболевание тяжело. Новорожденные с таким диагнозом имеют относительно меньшую форму головы. Позже проявляется отставание в развитии и росте.Иногда проявляется параличами, судорогами и парезами.
Без обследований поставить такой диагноз не возможно. Для диагностики данной болезни используются современные методы. Пренатальная ультразвуковая диагностика ( 22 — 28 недель беременности), компьютерная томография (КТ) , а также (МРТ) магнитно-резонансная томография мозга, и еще исследование хромосом плода и другие методы. По результатам обследований предполагается прогноз и оценивается возможность лечения болезни.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на краниотомию | 43 490 - 44 090 |
Материалы по теме
-
10 Окт 2018
Американская компания Medtronic приобрела израильского разработчика роботизированных технологий для спинальной хирургии. Результатом слияния должно стат... -
14 Июл 2017
Получение и обработка данных о состоянии человека с заболеванием Паркинсона теперь возможна посредством новой мобильной технологии. Исследованиями занял... -
13 Июл 2017
Медицинский центр «Сорока» в конце 2015 года представил новый способ бороться с этим страшным заболеванием. Специалисты Израиля нашли новое решение, кот... -
13 Июл 2017
В клинике «Рамбам» — событие! Здесь успешно проведена двухтысячная пересадка костного мозга. Специалисты в сфере трансплантации считают данную новость н... -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
В наши дни медицина весьма развита. Раскрыты загадки многих болезней и способы их лечения. Но некоторые заболевания так и остаются секретом для медиков.... -
13 Июл 2017
В центре Асаф ха-Рофэ в Израиле работает самая большая и лучшая гипербалическая камера в Израиле и во всем мире. -
13 Июл 2017
Израильскими учёными разработана новая методика прогнозирования и лечения опухоли головного мозга. Медики выявили способ воздействия на белки, ответстве... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из...
