Нейробластома — часто встречающаяся злокачественная опухоль, характерная для детского возраста, которая поражает нервную систему. Нейробластома может развиваться в определенном виде нервной ткани в любом месте организма, обычно в нервах, иннервирующих грудную клетку или брюшную полость, часто в надпочечниках (железах, расположенных выше почек). В очень редких случаях нейробластома исходит из клеток головного мозга.
Приблизительно 75% всех нейробластом возникает у детей младше 5 лет. Средний возраст ее обнаружения — 2 года.
Причины заболевания
Нейробластома образуется из эмбриональных нервных клеток, которые, вместо того чтобы созреть и дифференцироваться, продолжают расти и делиться. В некоторых случаях возможно созревание нейробластомы и ее регресс.
Недифференцированные эмбриональные нервные клетки обнаруживаются у детей младше 3 месяцев. В большинстве случаев они дозревают и дифференцируются. Если этого не происходит — формируется нейробластома.
В большинстве случаев нейробластома возникает спорадически, однако редко встречаются наследственные формы заболевания. Считается, что при этом наследуется предрасположенность к развитию опухолей.
Симптомы и протекание заболевания
Симптоматика нейробластомы зависит от локализации, степени вовлеченности в процесс отдаленных органов и частей тела. Самым распространенным признаком нейробластомы является опухоль в животе, приводящая к увеличению размеров брюшной полости. Ребенок жалуется на боль и дискомфорт в животе, на чувство, что его распирает. Пальпация болевых ощущений не вызывает. В некоторых случаях нейробластома располагается на шее, переходя на глазное яблоко, которое сильно выпячивается.
Новообразование часто поражает кости. Ребенок начинает жаловаться на боль в ногах, хромает, много времени проводит в лежачем положении. При проникновении опухоли в спинномозговой канал, может наступить паралич нижних конечностей.
Итак, основными признаками самой распространенной формы заболевания — нейробластомы в брюшной полости являются:
- Болевые ощущения в животе.
- Прощупываемая под кожей опухоль.
- Отек ног.
- Нарушение перистальтики (волнообразного сокращения) кишечника.
При локализации нейробластомы в средостении наблюдаются следующие симптомы:
- Боль в груди.
- Постоянный кашель.
- Хрипы в грудной клетке.
- Проблемы с глотанием.
Кроме того, симптомами нейробластомы могут стать такие проявления:
- Появление под кожей подозрительных узелков.
- Повышенная температура тела.
- Задержка мочи или стула.
- Беспричинная потеря веса.
- Темные круги под глазами.
- Атаксия — нарушение координации движений.
- Параплегия — паралич нижних или верхних конечностей.
- Диарея.
- Синдром Горнера (миоз — сужение зрачка; птоз — опущение верхнего века; ангидроз — нарушение работы потовых желез).
- Покраснение кожи.
- Повышенное сердцебиение.
- Высокое артериальное давление.
Симптомы нейробластомы обусловлены выбросом гормонов недоброкачественными клетками или давлением опухоли на тот или иной орган. В некоторых случаях ее рост может нарушить работу толстой кишки и мочевого пузыря. При сдавливании кровеносных сосудов в малом тазу происходит отек мошонки и нижних конечностей. Давление на верхнюю полую вену, несущую кровь от головы к сердцу, вызывает отек глотки и лица.
Сужение зрачка и опущения век образуются из-за сдавливания нервных окончаний в груди и на шее. При сдавливании нервов в позвоночнике ребенок теряет способность двигаться.
Красноватые или голубоватые пятна на коже, похожие на небольшие синяки могут быть сигналом вовлечения в опухолевый процесс клеток кожи. При проникновении опухоли в костный мозг, ребенок становится слабым, подверженным инфекциям. Даже небольшая ранка на теле вызывает сильное кровотечение.
Лечение заболевания
Лечение нейробластомы у детей осуществляется традиционной триадой методов:
- Химиотерапией.
- Лучевой терапией.
- Оперативным хирургическим вмешательством.
Лечение нейробластомы 1 и 2А стадии практически во всех случаях хирургическое. Как показывает практика после радикального удаления опухоли рецидив или метастазирование не наблюдается.
При диагнозе нейробластома стадии 2В кроме оперативного вмешательства ребенку необходимо пройти курс послеоперационной химиотерапии и облучения.
Диагноз 3 стадия нейробластомы говорит о том, что размеры опухоли большие и она неоперабельная. Главное задание врачей в таком случае — неоперативное уменьшение размеров опухоли. С такой целью проводится предоперационная химиотерапия, после чего во многих случаях уже возможно проведение операции. После оперативного вмешательства, в частности с целью устранения резидуальной (остаточной, той, что осталась) опухоли, применяется лучевая терапия.
Несмотря на все достижения в области лечения злокачественных образований современная медицина еще не нашла эффективного способа лечения нейробластомы 4 стадии. Даже максимальные дозы химиотерапии, многократное облучение организма в сочетании с трансплантацией костного мозга нечасто приводят к желаемому результату.
У маленьких пациентов с нейробластомой 4S стадии есть хороший шанс на выздоровление, так как именно на этой стадии наблюдается множество случаев регрессии заболевания.
Диагностика заболевания
В диагностике нейробластомы большое значение имеет биохимическое исследование мочи. Дело в том, что клетки этой опухоли выделяют значительные количества особых веществ — катехоламинов. К ним относятся адреналин, норадреналин, дофамин. Дальнейшая переработка катехоламинов в организме приводит к образованию таких веществ, как гомованилиновая кислота (ГВК) и ванилилминдальная кислота (ВМК). В подавляющем большинстве случаев нейробластомы уровни ГВК, ВМК и дофамина в моче и крови повышены, позволяя поставить предположительный диагноз. Простота анализа мочи на катехоламины приводит к идее скрининга, то есть обследования широкого круга младенцев при отсутствии симптомов заболевания с целью ранней диагностики. Опыт такого скрининга есть в ряде стран, однако у специалистов нет единого мнения о его эффективности: многие случаи нейробластомы, дополнительно выявляемые с его помощью, на деле заканчиваются самопроизвольной регрессией опухолевого процесса и не требуют лечения.
Биохимические тесты включают в себя также определение в крови уровня особого фермента — нейрон-специфической енолазы (NSE). Для оценки распространенности процесса и уточнения прогноза полезно измерение уровня другого фермента — лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH). Могут использоваться и другие биохимические маркеры.
Для подтверждения диагноза «нейробластома» используется биопсия опухоли (а также участков, подозрительных на метастазы) с последующим гистологическим исследованием.
Необходимы также исследования костного мозга (костномозговые пункции из нескольких точек, трепанобиопсия), чтобы узнать, есть ли в нем опухолевые клетки.
Размер опухоли и локализацию ее метастазов выявляют при помощи визуализирующих методов:
- рентгенографии грудной клетки,
- ультразвукового исследования (УЗИ),
- компьютерной томографии (КТ),
- магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Для более точного установления стадии болезни используется сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином (MIBG); остеосцинтиграфия с технецием (99Tc) применяется для уточнения поражения костей. Чувствительным методом является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Биохимические и визуализирующие исследования также используются и в ходе лечения для оценки ответа на терапию.
Для оценки риска и прогноза развития болезни важно молекулярно-генетическое исследование опухолевых клеток. Первостепенное значение для прогноза имеет изучение амплификации (увеличения количества копий) и экспрессии (то есть «активности») онкогена N-MYC. Так, наличие более 10 копий гена N-MYC в клетках опухоли коррелирует с ее агрессивным ростом и ухудшением прогноза. Существенны и другие цитогенетические и молекулярно-генетические особенности, в том числе число хромосом в опухолевых клетках и определенные хромосомные дефекты.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику мигрени | 7 060 - 8 260 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на шунтирование мозга при гидроцефалии | 33 180 |
| Цены на лечение болезни Паркинсона | 58 600 |
| Цены на лечение мигрени | 9 680 |
| Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза | 6 550 |
| Цены на диагностику эпилепсии | 3 520 |
| Цены на реабилитацию после инсульта | 78 300 - 82 170 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение рассеянного склероза | 4 990 - 17 300 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование рака щитовидной железы | 3 850 - 5 740 |
| Цены на обследование и лечение при раке яичка | 3 730 - 39 940 |
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику рака пищевода | 14 380 - 18 120 |
| Цены на диагностику и лечение рака яичника | 5 270 - 5 570 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику рака молочной железы | 650 - 5 820 |
| Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 - 173 000 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечение рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака печени | 55 960 - 114 060 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 - 29 450 |
| Цены на лечение лейкоза | 271 400 - 324 000 |
| Цены на лечение тимомы | 34 530 |
| Цены на лечение рака легких | 35 600 - 39 700 |
| Цены на лечение меланомы | 32 620 - 57 620 |
| Цены на лечение базалиомы | 7 700 - 8 800 |
| Цены на лечение злокачественных образований кожи | 4 420 - 5 420 |
| Цены на лечение меланомы глаза | 8 000 |
| Цены на краниотомию | 43 490 - 44 090 |
| Цены на лечение рака щитовидной железы | 64 020 - 72 770 |
| Цены на лечение рака костей и мягких тканей | 61 340 - 72 590 |
| Цены на лечение рака гортани | 6 170 - 77 000 |
| Цены на лечение рака яичка | 15 410 |
| Цены на лечение рака мочевого пузыря | 21 280 - 59 930 |
| Цены на лечение рака шейки матки | 12 650 - 26 610 |
| Цены на лечение рака матки | 27 550 - 29 110 |
| Цены на лечение рака яичников | 32 140 - 34 340 |
| Цены на лечение рака толстого кишечника | 45 330 |
| Цены на лечение лимфомы | 11 650 - 135 860 |
| Цены на лечение рака почек | 28 720 - 32 720 |
| Цены на реконструкцию груди после лечения рака | 41 130 - 59 740 |
| Цены на лечение рака молочной железы | 26 860 - 28 900 |
| Цены на лечение рака предстательной железы | 23 490 - 66 010 |
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
14 Июл 2017
Получение и обработка данных о состоянии человека с заболеванием Паркинсона теперь возможна посредством новой мобильной технологии. Исследованиями занял... -
14 Июл 2017
Стволовые клетки — это не фантастика, а современный метод лечения, позволяющий улучшить состояние больного и изменить процесс течения заболевания. -
13 Июл 2017
В наши дни медицина весьма развита. Раскрыты загадки многих болезней и способы их лечения. Но некоторые заболевания так и остаются секретом для медиков.... -
13 Июл 2017
В центре Асаф ха-Рофэ в Израиле работает самая большая и лучшая гипербалическая камера в Израиле и во всем мире. -
17 Ноя 2017
Заболевания, вызванные расстройствами в работе нервной системы, часто сопровождаются нарушениями памяти и внимания. Вследствие этого пациенты могут забы... -
14 Июл 2017
В Израиле врачи клиники Сураски (Ихилов) теперь используют новую методику лечения болевого синдрома лицевых нервов. Это касается невралгии тройничного н... -
14 Июл 2017
Исследования нейродегенеративных заболеваний в последнее время стали активно развиваться на просторах Израиля. Усилия врачей наконец-то ознаменовались п... -
13 Июл 2017
Медицинский центр «Сорока» в конце 2015 года представил новый способ бороться с этим страшным заболеванием. Специалисты Израиля нашли новое решение, кот... -
13 Июл 2017
Болезнь Альцгеймера напрямую связана с постепенной потерей памяти. Научный прорыв в области лечения этой болезни сделали израильские специалисты, работа...
