Причины заболевания
Симптомокомплекс обратного расположения легких почти постоянно сочетается с правосторонним расположением сердца, временами и обратным расположением органов брюшной полости (situs viscerum inversus). Обратное расположение внутренних органовнередко сочетается с нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей. Отсутствием мукоцилиарного клиренса объясняется частое сочетание обратного расположения легких с ранним развитием хронического воспалительного нагноительного воспаления в бронхах и легких, высокой частотой хронического ринофарингита, синусита, отита.
Есть указание на нередкое сочетание симптомокомплекса Картагенера с гетерозиготными формами врожденной недостаточности альфаантитрипсина.
Симптомы и протекание заболевания
При синдроме Картагенера наблюдаются:
- Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни.
- Раннее формирование хронического бронхита и (или) пневмонии с быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитии, симптомы интоксикации, кашель с выделением гнойной мокроты, частые обострения, деформации концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол).
- Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца.
- В легких, преимущественно в нижних отделах, в основном справа, выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.
- Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния, нарастанием симптомов интоксикации, увеличением и распространенностью физикальных изменений в легких.
- Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа.
- Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический гнойный синусит, отит, по-липоз слизистой оболочки носа и верхнечелюстных (гайморовых) пазух.
Лечение заболевания
Лечение в данном случае проводится симптоматическое
- Противовоспалительная терапия.
- Поддержание дренажной функции бронхов (массаж грудной клетки, постуральный дренаж, ингаляции муколитических препаратов, таких как Амбровикс, Бромгексин, АЦЦ).
- Антибактериальная терапия с учетом чувствительности бактерий, которая выделяется из мокроты, а также бронхиального содержимого в период обострения. Курс лечения удлиненный (2-4 недели). Примененяются максимальные дозы антибиотиков с комбинированными путями введения: эндобронхиально (при бронхоскопии), внутримышечно, перорально.
- Примененяются средства, повышающие общую реактивность организма и местный иммунитет, которые предупредят повторное развитие респираторных заболеваний (бронховаксон, бронхомунал, тимоген, витамины).
- По показаниям — введение иммуноглобулинов, плазмы. Физиотерапевтическое лечение (массаж, ЛФК, дренаж).
Хирургическое восстановление расположения органов грудной клетки.
При двусторонних бронхоэктазиях возможно выполнение операции (паллиативная резекция — удаление участка легкого) на стороне большего поражения. Удается добиться существенного улучшения. Но при симметричном поражении бронхов обоих легких уже показана двусторонняя резекция в 2 этапа с интервалом в 8-12 месяцев. По данным функциональных исследований определяется возможность двусторонних резекций. При обширных двусторонних бронхоэктазиях хирургическое лечение не показано. Резекциям легкого должны предшествовать тщательные санации придаточных пазух носа.
Диагностика заболевания
При диагностировании заболевания опираются на клинические и рентгенологические данные. Они позволяют обнаружить зеркальное расположение легких и других сопутствующих аномалий.
При бронхографии и бронхоскопии обнаруживают двухдолевое строение легкого слева и трехдолевое справа.
Проводится биопсия бронхов и трахеи и иммуннограмма.
Для выявления сбоя функции реснитчатого эпителия используют электронно-микроскопический анализ мазка слизи, биоптата из трахеи и слизистой оболочки носа.
Бесплодие, наблюдаемое у взрослых мужчин, часто бывает дополнительным клиническим подтверждением синдрома неподвижных ресничек.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
| Цены на диагностику детской эпилепсии | 3 100 - 4 900 |
| Цены на детскую нейрохирургию | 30 000 |
| Цены на лечение детской эпилепсии | 3 750 - 5 450 |
| Цены на лечение пупочной грыжи у детей | 9 710 |
Материалы по теме
-
05 Сен 2018
В Израиле спасли двухлетнюю девочку, серьезно пострадавшую в ДТП. Малышка с тяжелыми повреждениями легких неделю была подключена к аппарату искусственно... -
13 Июл 2017
До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из... -
13 Июл 2017
Уже в ближайшее время, отделения многопрофильного педиатрического центра Шнайдер пополнятся новым членом. Дело в том, что данная израильская клиника пла... -
12 Июл 2017
Для каждого родителя здоровье ребенка — самое главное в жизни. В этом вопросе решающим фактором является не стоимость процедур/лечения/операций, а компе... -
13 Июл 2017
На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро... -
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить... -
12 Июл 2017
Что такое гипогликемия у детей? Группа риска развития гипогликемии. Как определить снижение уровня глюкозы в крови. Возможные формы нарушения в зависимо...
