Злокачественная эккринная порома (эккринная порокарцинома, порокарцинома, эпидермотропная эккринная карцинома)

Клинически начальным признаком эккринной поромы является папула. В дальнейшем клиническая картина зависит от особенностей возникновения опухоли и продолжительности ее существования. Эпидермотропные злокачественные эккринные поромы in situ имеют веррукознуто или чешуйчатую поверхность и на ранней стадии развития напоминают доброкачественный кератоз, диагноз трудно установить до тех пор, пока больной не обратится с более выраженной симптоматикой, в частности, при появлении на этом фоне узловатых сгруппированных элементов. Озлокачествление первоначально доброкачественной эккринной поромы может сопровождаться внезапным и быстрым ростом опухоли, изъязвлением, кровоточивостью, зудом, болью. Новообразование в этом случае приобретает сходство с пиогенной гранулемой, база лиомой или плоскоклеточным раком кожи. Пигментный вариант злокачественной эккринной поромы напоминает меланому. Чем больше размер опухоли, тем выше вероятность ее метастатического распространения.

Гистологическое строение эккринной поромы. Внутриэпидермальная злокачественная порома in situ состоит из гнезд маленьких базалоидных клеток с примесью более крупных атипичных клеток с полиморфными ядрами и атипичными митозами, расположенных в толще эпидермиса. Возможна также диффузная инфильтрирация эпидермиса единичными атипичными клетками, имитирующая экстрамаммарную болезнь Педжета.

Инфильтрирующая форма злокачественной эккринной поромы состоит из внутридермальных комплексов мелких базалоидных клеток, вероятно, оставшихся от поромы, соседствующих с комплексами более крупных атипичных клеток. Абортивные протоки потовых эккринных желез в виде маленьких расщелин располагаются в пределах дермаль-ных узелков, наряду с хорошо развитыми ту-булярными структурами.

Для злокачественной эккринной поромы характерна акантотическая трабекулярная эпидермальная пролиферация, с наличием гнезд светлых опухолевых клеток. Опухолевые клетки обычно полигональные, с эозинофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами, содержащими мелкие нук-леолы. Часто выявляются фокусы плоскоклеточной метаплазии с формированием «роговых жемчужин», микронекрозы, дистрофическая кальцификация. Митозы и анапластичес-кие клетки редки.

Цитоплазма клеток эккринной поромы содержит гликоген и поэтому ШИК-позитивна и диастазорезистентна. Опухолевые клетки окрашиваются позитивно на амилофосфорилазу и сук-цинатдегидрогеназу, что потвержцает наличие структур эккринного происхождения. В мембранах опухолевых клеток Р2- микроглобулин отсутствует, но окрашивание с использованием антител против Leu-Ml и изо-антигенов групп крови А, В, О (I группа) обычно позитивно.

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые структуры эккринной поромы дают положительную реакцию на раковоэмбриональный антиген, антиген эпителиальных мембран и цитокератины. Опухолевые клетки, выстилающие расщелины и протоки, S-100-негативны, тогда как миоэпителиальные клетки железистой части опухоли часто S-100-позитивны.

Клиническое течение злокачественных эккринных пором сопровождается рецидивированием и метастазированием. Местные рецидивы обычно отмечаются при локализации опухоли на стопе (24%), голени (16%), бедре (8%). Срок их возникновения — от 4 мес. до 10 лет после хирургического удаления опухоли. Местные рецидивы в 75% случаев сопровождаются регионарным метастазированием.

Общий уровень регионарных метастазов эккринной поромы составляет 20%. Регионарные метастазы чаще встречаются при локализации новообразования на голени, стопе, гениталиях и туловище и в 68% случаев приводят к смерти больного. Отдаленные метастазы поражают легкие, забрюшинное пространство, молочную железу, печень, средостение, мочевой пузырь, брюшину и яичники. У 83% больных с метастазами развиваются вторичные эпидермотроп-ные проявления, возникающие из внутридер-мальных опухолевых очагов или пораженных лимфатических узлов.