Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.
Причины заболевания
Поражение пищеварительной системы, особенно некоторых ее отделов (языка, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза. Но амилоид может откладываться в определенных местах, не нанося вред тканям организма. Такой амилоидоз называется локализованным.
Амилоидоз, отрицательно влияющий на ткани всего организма, называется распространенным. Он бывает причиной серьезных изменений в любом органе и часто приводит к смерти больного, наступающей от истощения, почечной, сердечной недостаточности.
Амилоидоз бывает первичным и вторичным.
Причины первичного (идиопатического, генетического) амилоидоза тех или иных органов медицине до сих пор не известны. Это заболевание является наследственной врожденной ферментопатией (ферментные нарушения обмена веществ). Причиной гепотического амилоидоза почек считается генетический дефект синтеза белка.
Вторичный амилоидоз связан с различными хроническими заболеваниями и патологическими состояниями, но может возникнуть и сам по себе.
Среди наиболее частых причин вторичного амилоидоза называют:
- туберкулез легких и костно-суставной системы;
- хронические нагноительные заболевания легких и бронхов;
- хронические остеомиелиты;
- ревматоидные артриты;
- болезнь Бехтерева;
- лимфогранулематоз;
- миеломная болезнь;
- злокачественные заболевания желудка, легких;
- язвенный колит;
- септический эндокардит;
- сифилис.
Симптомы и протекание заболевания
Симптомы и протекание болезни различны и зависят от степени распространенности и локализации амилоидных отложений в органах, также от времени течения заболевания и наличия осложнений. Так, существует целый комплекс симптомов, которые связаны с поражением некоторых органов.
Амилоидоз симптомы:
- поражение некоторых отделов пищеварительной системы вызывает амилоидоз пищевода, для которого характерна дисфагия при глотании твердой или плотной сухой пищи, также бывает отрыжка; амилоидоз желудка часто протекает вместе с амилоидозом кишечника и некоторых других органов. Симптомами выступают диспепсические расстройства и чувство тяжести после приема пищи;
- амилоидоз кишечника — частое заболевание, которое выражается в дискомфорте и тяжести, бывает, выражается тупыми болями в животе, запорами и диареей. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает в виде опухоли с болями и непроходимостью кишечника, и узнают о нем часто прямо на операционном столе;
- амилоидоз печени возникает также часто. При таком виде болезни происходит уплотнение и увеличение печени, а посредством пальпации прощупываются ровные края, но безболезненно. Нечасто протекает болезнь с болями в правом подреберье или с диспепсическими явлениями, спленомегалией, желтухой или геморрагическим синдромом;
- амилоидоз поджелудочной железы проявляется при хроническом панкреатите, которому сопутствует тупая боль в левом подреберье и диспепсические явления;
- амилоидоз сердца приводит к отложению белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца, что выражается позже в гипертрофии миокарда, нарушением его сокращений, в развитии хронической недостаточности кровообращения, аритмии и гипертензии;
- амилоидоз почек протекает при любой форме амилоидоза. Так, главный симптом амилоидоза почек — протеинурия, развивающаяся при любых его формах, но характерна вторичному заболеванию. Пациенты часто длительное время не имеют никаких жалоб. А позже, при появлении отечности, артериальной гипотензии и почечной недостаточности, также при тромбозах почечных вен, сопровождающихся болью и анурией, приводят больных амилоидозом почек в больницу на консультацию к врачу;
- также при амилоидозе поражаются и другие системы и органы человека. Нарушаются функции сердечно-сосудистой системы, высыпания в виде полупрозрачных узелков на коже, проявляется пурпура, различные отеки.
Лечение заболевания
Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.
В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан-преднизолон, винкристин-доксорибуцин-дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.
Диагностика заболевания
Для диагностики амилоидоза применяют целый комплекс исследований. Первичный амилоидоз можно распознать благодаря цитологическим исследованиям. Этот анализ делается со слизистых прямой кишки. Делают его и с ротовой полости. Еще один метод — биопсия селезенки и печени. Делается еще рентгеноскопия ЖКТ.
Вторичный амилоидоз диагностируют благодаря анамнезу, а также анализу мочи и, так называемым, серологическим исследованиям. Еще используется раствор конгокрасного и делаются соответствующие пробы.
Для определения парапротеинов делается еще электрофорез, а также иммунноэлектрофорез именно мочи и сыворотки крови.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование рака щитовидной железы | 3 850 - 5 740 |
| Цены на лечение ожирения и коррекцию фигуры | 15 400 - 27 900 |
| Цены на диагностику и лечение диабета | 3 880 - 4 980 |
| Цены на лечение рака щитовидной железы | 15 400 - 27 900 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 3 560 - 4 120 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Цены на диагностику гепатита С | 5 700 - 6 300 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 - 84 620 |
| Цены на лечения рака прямой кишки | 66 990 - 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 - 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 - 81 010 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 - 26 820 |
| Цены на лечение неспецифического язвенного колита | 5 670 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни | 9 000 - 11 950 |
| Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний | 4 990 - 8 490 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 5 730 - 9 590 |
| Цены на лечение вирусного гепатита С и В | 5 380 - 7 580 |
| Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 - 6 200 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику системной красной волчанки | 6 350 |
| Цены на лечение болезни Бехтерова | 3 210 |
| Цены на диагностику детского артрита | 2 000 - 3 000 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
23 Июл 2018
В Израиле на государственном уровне ожирение признали заболеванием. В стране, где почти четверть населения страдает от излишнего веса, люди с ожирением... -
14 Июл 2017
Среди пациентов с диагнозом диабет, Паркинсон, талассемия повышенным спросом пользуются специальные насосы для подкожного введения жизненно необходимых ... -
13 Июл 2017
Диабет — одно из наиболее распространенных заболеваний в мире. Нестабильный уровень сахара в крови далеко не самое страшное, что есть в этом заболевании... -
13 Июл 2017
Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях. -
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ... -
17 Июл 2017
Иногда, внутриутробная вирусная инфекция, перенесённая будущим ребёнком, вызывает у плода развитие диабета 1 типа. В группе риска находится также и мать... -
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о... -
13 Июл 2017
Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован... -
13 Июл 2017
Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных). -
13 Июл 2017
Компания Kite Pharma, занимающаяся производство лекарств, заявила об успешном окончании клинических испытаний нового лекарства. Специалисты двух стран, ...
