Причины заболевания
Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение аномалии Эбштейна.
- Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца носят наследственный характер — как правило, это заболевание есть у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах — носителях генетической информации (хромосомные мутации).
- Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности матери, таких как:
- физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) — главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
- химические мутагены — фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты). Также значительную роль в развитии аномалии Эбштайна отводят поступлению в организм беременной женщины лития;
- биологические мутагены — вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот — продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери.
Симптомы и протекание заболевания
Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:
- Одышка;
- Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке;
- Отеки нижних конечностей;
- Различные нарушения ритма;
- Изменение окраски кожи и губ;
- Боли в области сердца.
Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.
У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев.
Лечение заболевания
Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Если есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ.
Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока вмешательство проводится в более ранние сроки.
Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза. Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов.
Диагностика заболевания
Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография.
Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.
ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.
Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.
При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии).
Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.
Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография.
Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.
Цены
Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.
В Израиле можно сделать следующие операции в зависимости от вида заболевания.
При атеросклерозе коронарных артерий и ишемической болезни сердца проводят коронарную ангиопластику совмещенную со стенированием, а также аортокоронарное шунтирование. При атеросклерозе сонных артерий проводят их стенировние.
Аневризму аорты лечат с помощью стандартного протезирования, графт-стенирования, реконструкции корня аорты, клипирования аневризмы и т.д.
Излечить аневризмы и мальформации мозговых артерий помогает эндовазальная операция (обтурация специальными спиралями).
При варикозном расширении вен эффективными методами являются лазерная коагуляция, пенная склеротерапия, стриппинг и др.
Гемангиомы лечат путем удаления, склерозирующей терапии, криохирургии или лазерной хирургии.
Цены на процедуры в сосудистой хирургии в Израиле не очень высоки, поэтому лечение в клиниках этой страны столь популярно. Стоимость будет существенно отличаться в зависимости от метода лечения, используемого оборудования и препаратов, врача, клиники и множества других факторов. Вы можете отправить запрос, чтобы узнать данные для конкретно Вашего случая. Высокий уровень профессионализма врачей и использование передовых технологий гарантирует быстрое выздоровление.
Главная цель – скорейшее выздоровление пациента и восстановление его трудоспособности. Условия лечения создаются таким образом, чтобы пациент чувствовал себя совершенно комфортно – это хорошо влияет на процесс лечения.
Ориентировочные цены отделения кардиологии и кардиохирургии
Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
---|---|
Цены на протезирование митрального клапана в Израиле | 49 200 - 55 720 |
Цены на лечение мерцательной аритмии | 22 720 - 36 310 |
Цены на лечение гипертрофической кардиомиопатии | 39 420 |
Цены на лечение аневризмы грудной части аорты | 101 279 - 112 279 |
Цены на аортокоронарное шунтирование | 48 610 |
Цены на диагностику гипертонической болезни | 5 630 |
Цены на лечение аневризмы брюшной аорты | 71 960 - 74 960 |
Цены на лечение ишемической болезни сердца | 9 260 - 23 110 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
-
21 Авг 2018Хирурги провели уникальную операцию пересадки сердца от живого донора, которому, в свою очередь, пересадили другое сердце. Спустя семь месяцев обе пацие...
-
14 Июл 2017Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о...
-
13 Июл 2017В отделении кардиохирургии в одной из центральных больниц Израиля были проведены тестирования препарата, направленного на лечение боли после АКШ (аорто-...
-
12 Июл 2017Если рассматривать статистику такого заболевания, как инсульт, то можно заметить, что им болеет все больше людей, чей возраст чуть больше тридцати. В эт...
-
14 Июл 2017Все мы слышали о том, что инфаркт вызывает гибель клеток сердечной мышцы. Именно это приводит к образованию рубца. Он угрожает коронарной недостаточност...
-
13 Июл 2017Уже долгое время для исследования работы сердечной мышцы, применяются различные датчики и мониторы. В основном они предназначены для выявления точного д...
-
13 Июл 2017Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить...